刘磊（新疆北屯农十师医院感染科新疆阿勒泰836000）
【中图分类号】R747.9【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2011）28-0125-02
【摘要】目的探讨各型肝性脑病的临床特点、诊治和预后的影响因素。方法回顾性分析103例肝性脑病患者的诱因、临床特点、辅助检查和治疗方法。结论应注意亚临床型肝性脑病的早期诊断。肝性脑病的诊断与血氨水平无完全正相关，肝性脑病的临床实践中，应注意与其他脑病如Wernicke脑病鉴别。
【关键词】肝性脑病分型临床特点
肝性脑病（hepaticencephalopathy，HE）是严重肝功能障碍和（或）门体静脉分流引起的以机体代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能紊乱综合征。导致肝性脑病的肝病可为肝硬化、重症肝炎、暴发性肝功能衰竭、原发性肝癌、严重胆道感染及妊娠期急性脂肪肝。主要表现从性格改变，智力障碍到出现意识障碍，昏迷致死。肝性脑病严重影响患者的生活质量，肝性脑病出现后，1年存活率为42%，3年存活率为23%。为探讨各型肝性脑病的临床特点、影响预后的相关因素及治疗方法，本文对我院103例肝性脑病患者的临床资料进行回顾性分析，现报告如下。
1资料与方法
1.1一般资料1997年10月至2011年5月我科收治的103例肝性脑病患者，男77例，女26例，年龄从6岁到76岁，平均年龄41岁。肝性脑病的诊断依据2000年西安会议修订的《病毒性肝炎防治方案》。其中急性乙型重型肝炎2例，亚急性乙型重型肝炎5例，慢性乙型重型肝炎20例，肝炎肝硬化47例，原发性肝癌7例，酒精性肝硬化21例，妊娠期急性脂肪肝1例。A型肝性脑病5例，B型肝性脑病9例，C型肝性脑病89例，其中亚临床型肝性脑病7例。一期（前驱期）34例，二期（昏迷前期）31例，三期（昏睡期）23例，四期（昏迷期）15例。
1.2诱发因素构成与预后各种感染31例(30％)，死亡10例(32.2％)；摄入过多的含氮食物（高蛋白饮食)11例(10.6%),死亡4例(36.3%);电解质酸碱平衡紊乱20例(19.4％)，死亡7例(35％)；上消化道出血34例(33％)，死亡11例(32.3％)；不明原因7例(6.8％)。在上述有明确诱因的患者中，具有一种诱因者14例，死亡0例；两种诱因者47例，死亡12例(25.5％)；三种及三种以上诱因者35例，死亡17例(48.6％)。
1.3治疗上首先营养支持，目前认为肝性脑病病人不应长期禁食蛋白质饮食，一味禁食会导致病人营养不良,而应尽量摄入可耐受的蛋白质。去除HE发作的诱因，包括止血，纠正水电解质和酸碱平衡紊乱，抗感染等治疗。应用乳果糖口服及保留灌肠以减少内毒素的产生和吸收，应用L-鸟氨酸-L-门冬氨酸以促进体内的尿素循环而降低血氨，应用支链氨基酸以竞争性抑制芳香族氨基酸进入大脑，减少或拮抗假神经递质，还包括保护脑细胞功能，保持呼吸道通畅，及预防脑水肿等常规治疗，对严重肝性脑病患者经过常规的内科治疗仍然反复发作的，及时使用生物人工肝可以清除毒素，改善意识状况，减轻脑水肿，并成功地作为肝移植的过渡疗法。肝移植是终末期肝病病人的理想手段，也是目前重症肝性脑病患者治疗手段之一。
1.4不同临床类型和分期肝性脑病患者血氨水平比较见表1及表2。
表1
与A型肝性脑病相比，(1)P<0.01。
2结果
2.1尽管近年对肝性脑病的发病机制的认识取得了长足的进展，但其发病机制迄今为止仍不清楚。目前将此分为3种类型。Ａ型肝性脑病:与急性肝功能衰竭相关的肝性脑病,用来代替暴发性肝衰竭，且可以避免与慢性肝病基础上的急性肝性脑病相混淆。死亡率高,预后最差。B型：存在明显门-体分流但无内在肝病的脑病，很少见，需肝活检方能诊断。C型：包括了大多数的肝性脑病，是在肝硬化或慢性肝病基础上发生的，通常也有明显的门体侧枝循环，沿用的门体分流脑病(porto-systemicencephalopathy,PSE)基本都是此型。Ｃ型肝性脑病又可分为数个亚型:发作性肝性脑病、持续性肝性脑病和轻微肝性脑病(ＭＨＥ)。ＭＨＥ即过去所称的亚临床性肝性脑病(ＳＨＥ)。Rikkers等（1978年）对门-体静脉分流术后1～5年的30例肝硬化患者进行研究，观察到33%有EEG异常，智力测验受损者达60%，作者首次用亚临床型肝性脑病（subclinicalhepaticencephalopathy，SHE）一词对这一综合征进行描述。2004年Wein等报道，14例轻微肝性脑病肝硬化患者在总驾车分值上显著低于非轻微肝性脑病肝硬化患者及非肝病对照组，其中以驾车操纵、适应能力及注意力的改变最为突出。对此研究Cordoba等在同期杂志上专门作了述评。考虑到我国驾车（船或飞机等）人群逐年增加，对轻微肝性脑病做到早期筛查与及时发现尤为重要。轻微肝性脑病患者大部分并无意识障碍，工作和生活同常人无异，自我感觉基本良好，仅部分患者有性格、行为改变，昼夜睡眠颠倒，临床上易漏(误)诊。传统的神经-心理学方法这些测试包括语言测试、行为测试、顺序联接测试和延迟回忆测试等。这种方法需要根据不同的对象专门设计，个体差异大，操作复杂，花费时间多，不易普及应用，连续反应时间Elsass等曾利用一种简单的连续反应时间（continuousreactiontime，CRT）进行测试，发现肝硬化患者比对照人群反应减慢。初步结果认为CRT对SHE有一定的诊断价值。
2.2肝性脑病的另一种表现是以进行性、不可逆转的神经系统症状包括痴呆、锥体外系的表现、小脑变性、脊髓横索病变及周围神经病变为主，即肝脑变性型肝性脑病。本组有1例肝炎后肝硬化患者最后发展为肝性脊髓病，患者曾做过脾脏切除术和肝脏干细胞移植术，术后反复出现肝性脑病，一年后表现为双下肢沉重感、行走不便、逐渐发展成痉挛性截瘫，患者有转氨酶、胆红素轻度异常，白蛋白明显下降。血氨升高不明显。一般将肝性脊髓病（Hepaticmyelopathy，HM）分为4期，（1）神经症状前期；（2）亚临床肝性脑病期；（3）肝性脑病期：可反复出现肝性脑病症状；（4）脊髓病期。HM的运动诱发电位（MEP）测量可表现为严重的神经生理学异常。MRI检查部分患者可见以苍白球为主，其次为中脑黑质、桥脑对称分布的T1W1像高信号，可能为络合锰的沉积。目前HM诊断尚无统一标准，诊断包括有急慢性肝病史，可能存在反复发作的肝性脑病；有门体静脉分流（手术或自然分流）；发展缓慢和进行性的以双下肢为主的不完全性痉挛性瘫痪等，我院的这例患者双侧踝阵挛阳性，无肌萎缩、感觉障碍和括约肌功能障碍；脑脊液检查正常，肌电呈上运动神经元损害，脊髓正常或颈胸髓T2W2像异常；治疗上除了肝病的常规治疗外，应用大剂量维生素以营养神经并配合针灸理疗，取得一定效果，余之仁用甲钴胺治疗HM效果较好，甲钴胺制剂具有促进构成髓鞘的主要脂质卵磷脂的合成作用，促使髓鞘形成。高压氧（HBO）治疗，使肝脏血流增加，脑组织氨降低，保护及修复神经髓鞘，对HM有一定疗效。
2.3肝性脑病氨中毒学说仍被认为是发病的经典学说，临床常用的生化指标是血氨测定，血氨测定一方面受标本收集、转运及储存等因素的影响较大，一般认为测定动脉血氨比静脉血氨相对更有意义；另一方面，血氨水平与HE的存在及其严重程度相关性差，在103例肝性脑病患者中，B型HE患者多有血氨增高，A型HE血氨多正常。在Child-Pugh肝功能分级中，B级和C级相对于A级的血氨明显增高。因此，测定血氨对HE的确诊意义不大。但动态随访血氨，对判断药物治疗反应性与预测病情进展有一定的价值。
2.4由于我院处于民族地区，民族患者较多，加之随着社会和经济的发展，酒类的消费逐年增加，酒精性肝病的发病率较前上升，在103例肝性脑病的患者中酒精性肝硬化有21例，占20.4%,在临床实践中，肝性脑病还应注意与Wernicke脑病鉴别，韦尼克脑病(Wernicke′sencephalopathy,WE)是慢性酒精中毒常见的由于维生素B1（即硫胺）缺乏引起的中枢神经系统的代谢性疾病。以精神障碍、眼肌麻痹和共济失调性步态为主要症状。但典型的3组症状并不常见,所以容易漏诊、误诊。临床诊断主要根据三大特点中尤以眼肌症状最为重要。如病人不出现眼肌症状，诊断本病特别困难。如病人仅出现精神异常，特别以记忆能力缺失为特点时，称为kosakoff综合征。临床上如遇到伴有意识障碍的慢性酒精中毒患者或营养不良患者,应注意是否有发生WE的可能,以便及早治疗。
参考文献
[1]王宇明.肝性脑病的定义，命名和诊断[J].中华肝脏病杂志，2004,12(5):305-306.
[2]中华医学会传染病与寄生虫病学会、肝病学分会.病毒性肝炎防治方案[J].中华肝病杂志，2001，19：56.
[3]陈灏珠.实用内科学［M］.11版.北京：人民卫生出版社，2001：1884.