马明龙1张日松1孙清华2（1辽宁省辽阳市第三人民医院111000;2辽宁省辽阳市中心血站111000）
【中图分类号】R744.5+2【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）16-0230-02
【摘要】目的探讨视神经脊髓炎的磁共振成像特征。方法回顾性分析11例经临床随访证实的视神经脊髓炎的平扫及增强磁共振影像资料，寻找其特征性表现。结果病灶仅累及颈髓3例，颈胸髓6例，仅胸髓2例。矢状位呈线样损害1例，线样损害合并弥漫性损害6例，弥漫性损害4例。结论MR对诊断视神经脊髓炎有特征性，可作为检查首选。
【关键词】视神经脊髓炎磁共振成像
DiagnosisofNeuromyelitisopticawithMagneticResonanceImaging
【Abstract】Objective:ToinvestigatetheMRIfeaturesofNeuromyelitisoptica.Methods:TheMRmanifestationof9casesofNeuromyelitisopticaconfirmedbyfollowing-upobservationwereanalyzedretrospectively.Thedistributionandextentoflesionwasassessed.Results:OnMRI，3patientsshowedinvolvementofthecervicalcordalone，6hadbothcervicalandthoracicsegmentinvolvement,and2displayedthoracicsegmentinvolvement.Thelesionsappearedlinear(1cases)，diffuse(4cases)，orboth(6cases).Conclusion:NeuromyelitisopticawasbestdetectedwithMRI.MRimagingcanbeconsideredasoneoftheoptimaldiagnosismeansofthediseasesofar.
【KeyWords】Neuromyelitisoptica;magneticresonanceimaging
视神经脊髓炎(NMO)，又称Devic病，是一种主要侵犯视神经和脊髓的中枢神经系统脱髓鞘性疾病，好发于包括中国在内的亚洲人群中青年女性，复发率高和预后差[1-2]。分析2001年6月至2012年6月11例视神经脊髓炎的MRI表现，寻找本病的特征性表现，提高对本病的认识。
1资料与方法
回顾性分析经临床随访证实的视神经脊髓炎11例临床和MR影像学资料。成像方法和技术：扫描机型为PhilipsGyroscanIntera0.5T磁共振机和/或SIEMENSAVANTO1.5T磁共振机，自旋回波序列，矢状位T2WI，T1WI成像，横轴位T2WI成像。层厚2-5mm，所有病例均行钆喷替酸葡甲胺GD-DTPA增强扫描，剂量为0.1mmol/kg体重，静脉注射后行T1WI扫描。
2结果
病灶范围广泛，累及3个椎体节段以上。病灶仅累及颈髓3例，颈胸髓6例，仅胸髓2例。矢状位呈线样损害1例，弥漫性损害4例，线样损害合并弥漫性损害6例。病灶表现为长T1、长T2为主的纵行弥漫性、大片状异常信号。GD-DTPA增强扫描：3例病灶无明显强化，8例可见明显强化，呈弥漫性片状强化。
3讨论
3.1临床特征视神经脊髓炎(NMO)是一种选择性损伤视神经和脊髓的自身免疫性炎性脱髓鞘疾病，同步或相继出现视神经炎和脊髓炎。既往认为其是多发性硬化的一个亚型，近年来的研究结果表明它是不同于MS的独立疾病[3]。
青壮年常见。少数是单相病程，为一次性急性或亚急性发病；多为复发和缓解的多相病程。临床特征性表现是急性严重的横断性脊髓炎和双侧同时或相继出现的视神经炎，病情进展迅速，早期复发率高，各种治疗的效果不佳[4]，可在短时间内导致截瘫和失明。视神经炎多先于脊髓炎发病。可急性、亚急性起病。亚急性起病多在l一3个月内达到高峰，少数患者慢性起病，视功能损害在数月中逐渐进展或进行性加重[5]。
视神经炎：双侧同时或相继出现，表现为眼部疼痛，部分视力丧失，运动诱发的闪光。
脊髓炎：NMO的脊髓病灶多呈以累及灰质为主的长节段横贯性或次横贯性损害，表现为完全横断性的软瘫，几乎对称的感觉障碍平面和括约肌功能障碍。约1/3复发型患者出现阵发性强直痉挛和Lhermitte’s症。部分患者出现恶心和难治性呃逆。如病灶累及延髓呼吸中枢，可发生呼吸衰竭，甚至死亡。
3.2MRI影像表现
急性期：NMO受累的脊髓节段比较长.通常超过3个以上脊椎节段，多累及脊髓的灰质且呈对称分布，表现为脊髓线样征、脊髓延髓线样征等[6]。线样征表现为矢状位呈线条状的T2WI高信号及轴位上呈圆点状的T2WI高信号，增强扫描无强化，累及脊髓中央管及中央管周围，对称分布，节段较长。病灶多呈中心分布，受累脊髓肿胀，于T2WI上呈高信号，于T2WI上呈低信号，边缘模糊。增强检查病灶明显强化。除视神经和脊髓病灶外，尚可出现脑部病灶。主要分布在高AQP4表达所在结构的室管膜周围、下丘脑、脑干等部位。
恢复期：病灶部位脊髓萎缩，呈长T1长T2信号，其内信号不均匀，可见明显长T1明显长T2信号，边界较清晰。增强检查病灶不强化。
图1-3视神经脊髓炎恢复期。脊髓变细，其内可见细条带状长T1长T2信号，所谓线样征。增强检查病灶未见明显强化。图4-6视神经脊髓炎急性期。胸髓内可见弥漫状长T1长T2信号，边缘模糊，横贯脊髓。增强检查病灶明显不均匀强化。
3.3鉴别诊断本病主要与多发性硬化和急性脊髓炎鉴别。多发性硬化病变节段短，多呈偏心分布。而视神经脊髓炎病变节段长，多呈中心分布，且可见线样征，血清中NMO-IgG阳性。急性脊髓炎也可表现为长节段横贯性脊髓炎，视神经脊髓炎的线样征及血清中NMO-IgG阳性可资二者鉴别。
总之，提高对视神经脊髓炎的认识，我们可以作出早期诊断，给予临床及时、正确用药提供重要参考。
参考文献
[1]WingerchukDM.Diagnosisandtreatmentofneuromyelitisoptica[J].Neuologist,2007，13(1)：2-11.
[2]KiraJ.MultiplesclerosisintheJanpanesepopulation[J].LancetNeurol，2003，2：117-27.
[3]赵忙所，耿同超.视神经脊髓炎：有别于多发性硬化的自身免疫通道病.中国康复医学杂志，2009，24(5)：479—480.
[4]WeinshenkerBG,WingerchukDM.Neuromyelitisoptica:clinicalsyndromeandtheNMO-IgGautoantibodyMarker[J].CurrTopMicrobiolImmunol,2008,318：343-356.
[5]韦企平.视神经脊髓炎[J].中国实用眼科杂志，2007，25：243—245.
[6]JungJ,BhatR,PrestonG,eta1.MolecularcharacterizationofanaquaporincDNAfrombrain：candidateosmoreceptorandregulatorofwaterbalance[J].ProcNatlAcadSciUSA,1994,91(26):13052-13056.