姬宇宙郭金成薛霞赵国强（焦作市第二人民医院河南焦作454001）
【中图分类号】R563【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2011)01-0009-02
【摘要】目的总结肺隔离症的误诊原因。方法回顾分析我院2002年1月至2010年8月11例手术证实肺隔离症患者的临床资料并复习相关文献。结果本组7例术前误诊，11例均经手术和术后病理检查明确诊断,术后无死亡和并发症。结论肺隔离症的误诊率高,多层螺旋CT增强扫描三维重建可显示异常供血动脉能降低误诊率。手术是治疗肺隔离症的最佳方法。
【关键词】肺隔离症诊断误诊手术治疗
肺隔离症（pulmonaryseguestration）也称为有异常动脉供血的肺囊肿症，简称“隔离肺”，肺隔离症是一种少见的肺先天性发育异常,发病率低，由于其临床症状、体征缺乏特异性,极易误诊。我院2002年1月至2010年8月共收治肺隔离症11例,其中7例术前误诊,现结合临床及文献资料将诊治体会报告如下。
1资料及方法
1.1一般资料我院2002年1月至2010年8月共收治肺隔离症11例,男8例,女3例;年龄15～50岁,平均39.1岁。
1.2临床表现病程:半个月至24年,平均13.3年，既往有反复发热、咳嗽、咳痰7例,间断咳血或痰中带血3例,胸痛2例，无症状体检发现2例。查体:局部叩诊浊音5例，杵状指2例，双肺呼吸音清。
1.3影像学表现胸部X线片及CT片示：病变6例在左肺下叶，3例在右肺下叶，2例在左肺上叶。其中后基底段6例,背段3例,舌段2例。2例呈卵圆形、不规则长方形、密度均匀的密实阴影,其中1例偶见一条状阴影,伸入密实影内。7例为含气囊性病变,其中3例囊内可见液平面。2例左肺下叶后基底段,脊柱旁类圆形密实影,行CT增强扫描,可见来自主动脉的血管进入密实影内。
1.4手术方法麻醉通常采用双腔气管内插管静脉复合麻醉。常规选择后外侧胸切口7例，前外侧胸小切口4例。叶内型行肺叶切除术，叶外型行隔离肺切除术，其中1例沿食管与胃底交通形成囊性肿块，并行胃底部分切除术。
2结果
术前确诊为肺隔离症4例(36.4%),术前误诊7例(63.6%),其中肺囊肿4例,肺癌2例,肺脓肿1例。11例行纤维支气管镜检查均无阳性发现。术中均明确诊断，术中7例为叶内型，3例为叶外型，1例为与胃底交通肺隔离症在胃底形成囊性肿块（先天性支气管肺前肠畸形）。病灶呈囊性者7例,实性者4例。11例均有异常动脉源于主动脉,其中源于胸主动脉5例,腹主动脉3例,膈肌动脉1例，肋间动脉1例，乳内动脉1例。异常动脉1根者8例,2根者2例,3根者1例,动脉管径最细2mm，最粗6mm。
术后无死亡，均顺利恢复,痊愈出院,无并发症发生。随访2个月～7年,均无复发,均健在。术后病检：病灶多呈非均质纤维化肺组织,内有大小不等的单个或多个囊肿,囊壁由柱状上皮及结缔组织构成,部分内含黏液或炎性分泌物。
3讨论
肺隔离症是一种较少见的先天性肺发育异常,占肺部疾病的0.15%～6.4%[1]，占肺切除的1.1%～1.8%。在胚胎发育期间，肺动脉发育不全使一部分肺组织血液供应受障碍，并由主动脉的分支代替肺动脉供应该区肺组织，由于来自主动脉的血液含氧量与来自肺动脉的血液完全不同使该段肺组织的肺功能无法进行，因而发育不全，而无肺功能。分为叶内型和叶外型，前者位于脏胸膜组织内，其囊腔病变与正常的支气管相通或不相通临床多见，好发于下叶的后基底段,占PS的70%以上[2]；后者被自己的胸膜包盖，独立于正常肺组织之外，囊腔与正常支气管不相通病变主要位于下叶和膈肌之间。
由于本病发病率低,且该病临床表现缺乏特异性,是造成术前误诊率高的主要原因，临床医生对此病缺乏认识也是造成误诊的原因。文献报道误诊率达60%～75%[2]，本院误诊率63.6%。尤其是叶内型可与支气管有病理性通道,表现为在肺部同一部位的反复感染,主要表现为咳嗽、咳脓痰、胸痛、发热等呼吸道症状,体征有杵状指,偶可闻及啰音、血管杂音等。临床医生在遇到具有上述表现的患者时,往往首先考虑常见、多发病,没有想到肺隔离症的诊断。症状的轻重与肺内囊腔大小、是否合并感染有关,少数病例反复发作,可有呼吸困难、发绀等。病史长,抗感染后症状可缓解但易反复,不易与肺炎、肺脓肿、脓胸等疾病相鉴别。部分患者可表现为痰中带血及咯血,容易被误诊为支气管扩张症、肺癌、肺结核。X线胸片检查常表现为下叶的肿块或浸润征,多位于后基底段或内基底段,肺隔离症的胸部X线表现并无特异性,合并感染时尤其如此，且治疗后病变可缩小,症状可暂时缓解,易误诊为肺脓肿、肺炎。叶外型临床症状相对不明显,发病率也明显低于叶内型,但常伴有脊柱、胸壁、膈膜和前肠等先天性异常[3]，更易误诊。
术前明确诊断，在手术中有意识的去仔细查找异常的供血动脉，防止术中大出血。因临床表现缺乏特异性，诊断主要依靠辅助检查，影像学检查显示来自体循环的异常供血动脉是诊断的关键，传统的诊断金标准是采用有创性的检查方法—血管造影。随着多层螺旋CT三维重建技术的逐渐成熟，多层螺旋CT血管成像可清晰显示异常血供[4]，三维重建能够提高异常供血动脉的显示率，具有重要的临床应用价值，完全可以取代有创的血管造影，成为诊断肺隔离症的首选方法，降低误诊率。
如确诊或怀疑本病，且本病有恶变的可能[5]，原则上应手术治疗[1,6]。部分大咳血或心衰患者可适用介入治疗。手术一般安排于感染控制期实施。通常情况下,叶内型病变行肺叶切除,叶外型病变行肺段或隔离肺病变切除。有的患者常因反复感染而发生胸腔粘连,部分病例粘连严重,可先处理粘连带及下肺韧带,要有意识寻找来自体循环的异常动脉，有多分支存在的可能。术中需仔细分离、寻找异常血管并切断、结扎,避免血管破裂回缩或滑脱致大出血。由于肺隔离症误诊率较高,有相当一部分病例是在术中才发现异常血管。
参考文献
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