周嘉慧徐敏陈丹(山东省威海市立医院264200)
【关键词】先天性心脏病；诊断；成像
【中图分类号】R445【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2014）15-0164-02
MRI对先天性心脏病有很高的诊断价值。文献报道，在未知临床资料、超声与血管造影结果的情况下，MRI诊断复杂畸形的准确性在90％以上。我们曾对37例复杂与复合先天性心脏病进行了MRI成像研究，总共147个畸形，MRI共检出了135个(检出率91.8％)。与超声相比，MRI能满意地显示中央肺动脉及其主要分支的形态与大小，而超声常观察不满意。MRI能清晰地显示主动脉弓峡部以下的畸形，如主动脉缩窄与离断以及合并的动脉导管未闭，而超声常由于肺部气体的影响，显示这类解剖畸形多有困难。MRI对先天性心脏病的诊断有以下几个方面。
1心脏-心房位置关系和心室袢及大动脉关系的确定
心脏和上腹部的横轴位和冠状位MRI能清晰显示支气管和肺的形态、腹腔脏器的位置、下腔静脉肝上段的引流部位，从而可对内脏-心房位置作出正确判断。肝脏、下腔静脉和右侧支气管总是与右心房同侧，胃、脾及左侧支气管与左心房同侧。如肝脏、下腔静脉、右房位于同侧者为心房正位。肝脏、下腔静脉、右房位于左侧者为内脏心房反位。肝脏、下腔静脉居中者为内脏心房不定位。心室袢的判别主要根据心室形态学的特点(见第二节)，以横轴位、矢状位或心脏短轴位显示为佳。心室和心房位置确定后，房室连接关系也很容易确定。我们37例复合与复杂先天性畸形的病人，心脏-心房位，心室袢以及心房-心室连接关系等均作出了正确诊断。
2大动脉病变
采用横轴位、冠状位、左前斜位和/或矢状位，能准确地确定大血管的位置异常。对于大血管转位的病人，主动脉起源于解剖学右心室，肺动脉起源于解剖学左心室。大血管的相互关系在横轴位上能清晰地显示。完全性大血管转位，主动脉位于肺动脉之前方[1]。矫正型大血管转位，主动脉位于肺动脉之左前方。右室双出口则见主动脉与肺动脉均起源于解剖学右心室。永存动脉干与法乐氏四联症可显示单一的动脉干或扩张的升主动脉骑跨于室间隔上，其骑跨程度可以准确测量；右室流出道狭窄如见于法乐氏四联症与肺动脉闭锁，在MRI横轴位与冠状位以及右前斜位上显示清晰。对于主动脉缩窄，采用横轴位、冠状位与平行主动脉弓的左前斜位能满意地显示主动脉峡部以下的狭窄、狭窄后的扩张以及合并的未闭动脉导管。主动脉弓的其它异常如右位主动脉弓、主动脉双弓、左主动脉弓台并迷走右锁骨下、马凡氏综合征等均能满意显示。
3心室异常
MRI能证实室间隔是否存在缺损，并能确定其位置大小和有无其它伴发畸形。横轴面成像能将室间隔的流入部分和流出部分区别开来，对显示室间隔最为有用。最常见的室缺部位为膜部周围，于主动脉瓣平面之下一层面上可清楚显示。较大的膜部周围缺损可延及流入和流出部分，而同时显示邻近的数层面。
缺损累及室间隔的流出部时，可显示于横断面、冠状面和矢状面图象上。这类缺损包括肺动脉下室缺，伴发于永存动脉干与法乐氏四联症的缺损。文献报道22例室间隔缺损，其中20例位置诊断正确，最小的室间隔缺损直径为0.3cm。我院37例复杂和复台先心病中，有25个室缺，均得到准确诊断。
室缺可并发肺动脉高压。MRI可显示肺动脉扩张，于收缩期，肺动脉内可见异常的高信号，信号强度与肺血管阻力有直线关系。
单心室畸形是两个心房与一个心室相连，主心室通过一室缺与残余心室相连，残余心室无流入部，并伴有大血管转位。上述解剖畸形均可在MRI横轴位与冠状位断层像上显示良好[2]。
房室瓣异常中的Ebstein畸形，横轴位可显示扩大的右房，房化的右室及向右室内偏移的三尖瓣隔瓣。冠状位可显示三尖瓣返流。三尖瓣闭锁时，于横轴位上，右房右室之间的房室间沟部位无异常瓣膜结构，而为脂肪组织所形成的带状高信号所代替，这是特征性表现。
4心房及肺静脉畸形
房间隔缺损以横轴面图象显示最佳，这一扫描体位对房缺的敏感性文献报道高达97％，定位率达90％。冠状位能最大程度显示房间隔，有时对显示菲薄的完整的卵圆孔有帮助。磁共振可产生房缺假阳性的表现，故而必须在同一体位的相邻层面和／或不同体位上显示才算可靠诊断。真性缺损的残留边缘变钝、厚度增加，呈火柴头样。磁共振在观察正常和不正常的肺静脉优于超声。应用横轴位、冠状位和矢状位能显示完全型肺静脉引流的全部畸形，包括肺静脉主干、垂直静脉和垂直静脉进口[3]。我们的经验，横轴位对显示肺静脉与心房的关系最好，冠状位对肺静脉主干、垂直静脉及扩张的左头臂静脉、上腔静脉显示最清晰，对下腔静脉的显示亦以冠状位为好。
参考文献
[1]李保灿;黄文起;高素花;单威;;先天性主动脉缩窄MRI诊断[J];中国CT和MRI杂志;2006年03期
[2]张建军;MRI诊断急性脑内血肿的临床价值及动物实验对照研究[D];浙江大学;2005年
[3]宋云龙,刘玉清,凌坚,李坤成,王照谦;先天性主动脉缩窄的磁共振成像诊断[J];中华放射学杂志;1998年05期