子宫内膜间质肉瘤3例报告
王瑞清(黑龙江省阿城区人民医院黑龙江阿城150300)
【中图分类号】R735.3【文献标识码】B【文章编号】1672-5085(2009)08-0083-02
子宫内膜间质肉瘤颇为罕见，文献报道较少，现将收集到的3例报道如下。
1临床病理资料
例1：44岁。因阴道不规则流血3月余入院。体检：子宫增大，孕50+天大小。B超示：子宫前壁肌瘤，内膜息肉。病理检查：巨检肿瘤位于宫底部，呈息肉状突入宫腔，7.0cm×3.0cm×2.5cm大小，基底较宽，浸入肌层。切面：灰白、灰红、鱼肉状，有局灶性出血。子宫前壁肌层见一肌瘤，直径为2.0cm。镜检：内膜问质细胞高度增生，内膜腺体稀疏不一，肿瘤区域无腺体，瘤细胞均匀致密弥漫性生长，极性紊乱。细胞呈纺锤状，圆形或卵圆形，胞浆少而淡染，境界不清，部分细胞胞浆呈空泡状、细胞核呈梭形、圆形，核染色深或淡染，呈空泡状，核分裂象易见，大于20个／10HPF，可见顿挫核、蝌蚪样核等畸形核；瘤细胞侵入子宫平滑肌肌问隙，呈条索状、片状。子宫壁间淋巴管内百丁见瘤细胞巢团。网状纤维染色可见网状纤维分布在单个瘤细胞问呈网眼状排列。免疫组化染色：Vimentin(+)，Keratin(-)，Desmin(-)，CEA(-)，Actin(-)。病理诊断：子宫底部息肉状内膜间质细胞肉瘤(核分裂象>20个／10HPF)，侵及肌层及淋巴管；子宫前壁平滑肌肌瘤。随访：术后予以生物治疗和化疗，随访2年4个月，盆腔、腹腔广泛转移死亡。
例2：54岁。有恶臭的阴道分泌物。B超：子宫平滑肌肌瘤。病理检查：巨检宫腔内见息肉样肿物。切面：肿物源于宫底，6.0cm×5.0cm×3.5cm大小，灰黄色，质软，侵及肌层。镜下：细胞呈梭形、卵圆形和多角多样形，核分裂象大于10个／l0HPF，浸润性生长，波及深肌层。病理诊断：子宫内膜间质细胞肉瘤(低分化型)。随访：术后30天予以联合化疗，100天后死亡。
例3：39岁。体检时发现子宫增大。B超示：子宫底部肌瘤。病理检查：巨检肿物居于宫腔内宫底部。切面：灰红，有出血，直径为4.5cm，质软。镜下：瘤细胞较小，呈梭形，核分裂象每10个／HPF可见5个。浸润性生长达深肌层。病理诊断：子宫内膜问质肉瘤(中分化型)。随访：随访3年健在，后失访。
2讨论
子宫内膜问质肉瘤，临床甚为少见。本文报道3例，平均年龄44.3岁，与文献报道平均年龄45岁相近[1]。此瘤恶性度较高，临床常以阴道不规则流血为主要症状，患者常诉有月经量增多，月经淋漓不尽，小腹坠胀，阴道分泌物异味等表现。肿瘤多局限于内膜层或侵入肌层，呈弥漫性浸润性生长。
从组织学上看，肿瘤细胞源于内膜功能层的间质细胞增生。病理诊断上应与由间质细胞增生引起的其他病变相鉴别:①内膜间质结节：为内膜间质肿瘤一种，良性，肿瘤较小，与肌层分界清楚，无浸润性生长，核分裂象小于5个／10HPF，细胞无明显异型；②子宫内膜间质肌病：低度恶性，核分裂象小于10个／l0HPF，异型性不大，可浸润生长，生长缓慢；③淋巴管内间质肌病：低度恶性，典型病变为增生的间质细胞侵入肌束间，瘤细胞可沿淋巴管生长甚至突入淋巴管内，其表面可有内皮细胞被覆；瘤细胞质少，染色质均匀，少有异型；④服用避孕药后引起的问质细胞增生：细胞无异型，内膜腺体分布均匀。
除此之外，诊断子宫内膜间质肉瘤尚需与平滑肌肉瘤和差分化子宫内腺癌相鉴别：①平滑肌肉瘤：细胞形态大小可多样性，排列紊乱，浸润性生长，核异型明显，核分裂象大于10个／10HPF(小于5个为良性，5～9个／10HPF为恶性倾向未定的平滑肌肿瘤[2])。免疫组化：Vimentin(+)，SMA(+)，Desllin(+)，Keratin(-)，有助于鉴别；另外Masson三色瘤细胞呈红色，MaIlory磷钨酸苏木素染色可见胞浆中有纵行肌丝亦可以鉴别[3]。②低分化内膜腺癌：癌细胞呈梭形、网形，呈巢状或片状。网状纤维染色可见网状纤维围绕在癌巢周围。免疫组化：Keratin(+)，EMA(+)，CEA(+)，Vimentin(-)，可助鉴别。
本瘤为子宫内膜间质肿瘤的一种，按核分裂象多少(小于或大于10个／10HPF)分为低度恶性和高度恶性两型[2，4]。低度恶性可局部复发，罕见转移；高度恶性常广泛转移致患者死亡。其预后与细胞分化程度有关[1]，文献报道核分裂数小于10个／10HPF者，10年存活率可达100％[1]；核分裂数大于10个／10HPF者，5年存活率只有20％～55％[5]。亦有报道子宫内膜间质肉瘤的预后主要与肿瘤累及范围(临床分期)相关[6]。林建韶等[2]认为本瘤的生长方式、累及范围与核分裂数、异型性不相关；认为以核分裂数区分低度恶性和高度恶性并不能很好地提示预后；强调诊断中应阐明累及范围，核分裂数可附加于后。近年报告，约25％～31％子宫内膜间质肉瘤含有性索样成分以及腺样或平滑肌分化[4，6]，免疫组化检测常呈Vimentin、SMA、Desmin阳性，支持向平滑肌分化；CK或keratin阳性又支持向上皮细胞分化，但EMA.一致报告为阴性[2]。含有性索样成分并不影响总的预后，仅复发率明显增高[6]。
参考文献
[1]龚云鹤.子宫内膜间质细胞肉瘤.见：武汉医学院病理教研室、中山医学院病理教研室编著.外科病理学.武汉：湖北人民出版社，1983.701
[2]林建韶，谭郁彬.子宫平滑肌肉瘤及间质肉瘤的诊断.中华病理学杂志.1992，21(6)：329.331
[3]俞孝庭.肿瘤病理学基础.上海：上海科学技术出版社，1986.321
[4]蒋智铭，周晓明，李祥周，等.子宫肉瘤的免疫组织化学特征及诊断意义.中华病理学杂志，l992，21(6)：336
[5]杜心谷.内膜间质肉瘤.见：陈忠年主编.妇产科病理学.上海：上海科技出版社，1982.126
[6]ClementPB.PathologyOftheuterinecorpus.HumPathol，1991，22(7)776