秦树佩王燕
（鄂尔多斯市中心医院肾内（风湿免疫）科内蒙古鄂尔多斯017000）
【摘要】系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus,SLE）是一种全身性、慢性自身免疫性疾病，其以血清中多种自身抗体及免疫复合物形成引起组织和器官的损伤为特征，多发生于育龄期女性，病变造成包括神经系统、血液系统等全身系统损害。脑血管疾病目前已居我国死亡和致残原因首位。研究表明，脑梗死发病因素除高血压、高血脂等常见因素外，还有些罕见因素，如抗心磷脂抗体（APA阳性等[1]。原发性抗心磷脂抗体综合征（primaryantiphospholipidsyndrome,PAPS）是一种以反复动静脉血栓形成，病态妊娠，伴有或不伴有血小板减少，以及抗磷脂抗体持续阳性为主要特征的系统性自身免疫疾病。
【关键词】系统性红斑狼疮；抗磷脂抗体综合征；脑梗死
【中图分类号】R593【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2016）14-0161-02
因系统性红斑狼疮表现多样性，易被误诊，在临床工作中曾收治一名以反复流产、出现脑梗表现的患者，最后诊断为系统性红斑狼疮合并脑梗死及抗磷脂抗体综合征，现报道如下：
1.临床资料
患者，女，28岁，发现贫血1年，吐字不清、饮水呛咳、右侧肢体无力1周，加重1天入院我神经内科。患者1年前于当地医院流产后发现贫血，后反复复查血常规，血红蛋白波动于60～80g/L，未予特殊治疗。2月前再次流产。患者于周前出现吐字不清，言语含糊，饮水呛咳，未予特殊治疗，1天前患者症状较前加重，出现口角歪斜，右侧肢体活动障碍，就诊于我院，行头颅MRI示：左侧颞顶叶梗塞，门诊以“脑梗塞”收入神经内科。
1.1既往史
既往身体健康，无高血压、糖尿病、冠心病史，无肝炎、结核病史，无外科手术史，有流产史2次，无输血史，无食物、药物过敏史，预防接种史随当地进行。
1.2个人史
生于原籍陕西省神木县，无异地居住史，无烟酒嗜好，无工业毒物、有机金属接触史，无冶游史。
1.3家族史
否认家族遗传疾病史。
1.4体格检查
体温：36.3℃，脉搏72次/分，呼吸19次/分，血压128/70mmHg，神志清楚，不完全运动性失语，被动体位，查体合作，发育正常，营养中等，轮椅推入病室，皮肤黏膜无红斑，黄染，结膜苍白，双侧瞳孔等大等圆，直径2.9mm，对光反射灵敏，双侧额文对称，右侧鼻唇沟变浅，双肺呼吸音清，未及明显啰音，心率72次/分，律齐，各瓣膜区未及明显杂音，腹平软，肝脾肋下未及，右上肢肌力4级，双侧腱反射活跃，病理征未引出。
1.5辅助检查
头颅MRI示：左侧颞顶叶梗塞。血常规：白细胞；2.66×109/L，红细胞2.28×1012/L；血红蛋白：59g/L，血小板；55×109/L，抗dsDNA抗体阳性1:100，抗核抗体阳性：1：320核均质型，抗Ro-52抗体阳性，抗SSA抗体阳性，抗SSB阳性，抗磷脂抗体阳性，β2-GP1抗体阳性，ESR：120mm/h，补体C3：50.0mg/dl，C4：8.19mg/dl。
1.6诊治经过
患者诊断为：系统性红斑狼疮合并脑梗死及抗磷脂抗体综合征。考虑患者脑梗死为系统性红斑狼疮所致血管炎引起，且系统性红斑狼疮表现为血液系统受累，反复流产由抗磷脂抗体综合征引起，转入风湿科免疫科给予激素冲击治疗、免疫抑制剂治疗(环磷酰胺)，改善循环治疗后，患者言语功能恢复流利，肢体活动障碍缓解，继续予口服激素治疗。
2.讨论
研究发现，SLE患者体内多种自身抗体通过免疫复合物途径造成多系统损害，对血液系统即可引起出血，又可引起血栓形成，近年研究发现，SLE与APAS患者血栓形成关系密切，可能与APA对血管内皮细胞造成的免疫损伤，激活血小板、内外凝血途径相关及对蛋白酶C途径的选择性抑制作用导致血栓形成。报道指出：女性患者抗磷脂抗体阳性常伴有病态妊娠，表现为习惯性流产及胎死宫内，主要原因考虑与胎盘血管血栓形成和胎盘梗死相关。抗磷脂抗体是目前为止所发现的直接诱发血液高凝状态的唯一自身抗体，该抗体与血栓形成、血小板减少、习惯性流产等相关。β2-GP-1抗体是由肝细胞产生的一种单链糖蛋白，在调节凝血和纤溶过程中发生作用，有研究证实[2]，β2-GP-1是APA抗体的结合蛋白，β2-GP-1与磷脂的结合位点是APA抗体的作用位点，APA抗体与β2-GP-1结合，促进血栓形成。在SLE患者体内可通过带负电荷的磷脂结合进而干扰体内凝血和纤溶过程，从而在SLE患者的血栓形成过程中发挥至关重要的作用。
系统性红斑狼疮多见于育龄期女性，发病率因年龄、性别、种族、地区而异。SLE累及血液系统主要表现为贫血、白细胞减少和血小板减少，当患者以血液系统疾病为主要临床表现时，需警惕该病发生。研究表明[3]，贫血时SLE血液系统最常见的一种表现，约60-80%的活动期患者有不同程度的表现。
综上所述：该患者考虑诊断为系统性红斑狼疮，抗磷脂抗体综合征继发于该病，而脑梗塞为系统性红斑狼疮血液系统受累及抗磷脂抗体综合作用所致。
【参考文献】
[1]KumarM,TyagiN,MOShalKS],etal.Homocysteinedecreasesbioodflowtothebrainduetovascularresistanceincarotidartery［J］NeuroehemistryInternational,2008,53(6):214-219.
[2]金莉，马艳，李向培.系统性狼疮继发抗磷脂抗体综合征临床分析［J］DiagnConceptsPract2014,11(3),242-245.
[3]冯秀媛，闫慧明，王永福.系统性红斑狼疮血液系统受累的相关性分析［J］临床荟萃，2011，26（23），2086-2088.