简荣林刘雪玲刘凤萍（河池市人民医院广西河池547000）
【中图分类号】R554.+6【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）18-0168-02
【关键词】婴幼儿血小板减少紫癜
特发性血小板减少性紫癜（ITP）又称自身免疫性血小板减少性紫癜，是小儿时期常见出血性疾病。临床以皮肤、粘膜自发性出血及血小板减少为主要特征。回顾性分析我科2005年1月至2011年6月26例婴幼儿特发性血小板减少性紫癜临床资料，所有患儿均治愈，现将报道如下:
1资料与方法
1.1一般资料：2005年1月-2011年6月河池市人民医院儿科收住院婴幼儿（年龄1-12月）ITP26例患儿，男16例、女10例、病程1-4天，均为急性病例。所有患儿均有皮肤出血点、瘀斑，口腔上腭粘膜出血点、瘀斑，3例伴有牙龈渗血。无呕血、便血、消化道出血及抽搐颅内出血症状。
1.2诊断标准：符合≤诸福棠实用儿科学≥诊断标准[1]。临床以出血为主要表现，无明显肝、脾、淋巴结肿大，血小板计数血小板<100×109/L，骨髓中巨核细胞分类，以成熟未释放血小板的巨核细胞为主，巨核细胞总数增加或正常，排除其他引起血小板减少的疾病（如巨细胞病毒感染、严重感染、败血症等）。临床按病情分型均属重度[2]。
1.3实验室及辅助检查：首次检查血小板<10×109/L,共19例，血小板<20×109/L，7例，骨髓细胞学检查：25例在胫骨粗隆处穿刺检查，1例拒绝骨穿，所有骨髓涂片巨核细胞总数均升高，总数205-516个，平均326个，其中原始巨核细胞占5.1%，幼稚巨核细胞19.5%，裸核巨核细胞15.6%，颗粒巨核细胞39.8%，产板巨核细胞少见，1-3个，血小板少见。均符合ITP诊断标准。
1.4治疗方法所有患儿常规使用止血敏、维生素C，1组部分患儿（9例）因家庭经济原因（拒绝使用丙种球蛋白），采用激素（地塞米松、强的松）治疗，地塞米松0.5-1mg/kg、d,3-5天后血小板大于50×109/L，改泼尼松口服，疗程2-4周。2组6例中4例患儿采用采用丙种球蛋白400mg/kg、d，连用5天，2例采用丙种球蛋白1g/kg、d，连用2天,血小板升至正常。3组11例患儿中6例采用采用丙种球蛋白400mg/kg、d，连用5天，5例采用丙种球蛋白1g/kg、d，连用2天后，血小板低于50×109/L，泼尼松口服2-4周。激素治疗期间，予西咪替丁预防应激性溃疡，补充维生素D及钙剂，防止骨质疏松。
1.5结果3组患儿出院时血小板>100×109/L，无皮下出血点、瘀斑消失，临床治愈。门诊随访及电话追踪6月-1年，使用激素者均出现柯兴氏综合征，停用后消失。无出现激素使用不良反应（如无诱发感染或感染加重），无复发及转为慢性患者。采用SPSS13.0统计软件进行统计学分析，有序计数资料采用轶和检验，计量资料采用方差分析及q检验，3组治疗效果比较无统计学意义（P>0.05）。
2讨论
小儿特发性ITP是一种自身免疫性疾病，起病急，目前常规有效治疗为激素和丙种球蛋白，激素治疗机理：降低毛细血管通透性，可抑制血小板抗体生成,抑制单核-巨噬细胞系统破坏有抗体吸附的血小板。丙种球蛋白（IVIG）治疗机理：封闭巨噬细胞受体，抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬，从而干扰单核-巨噬细胞吞噬血小板。在血小板上形成保护膜抑制血浆中的IgG或免疫复合物与血小板结合，使血小板避免被巨噬细胞破坏。抑制自身免疫反应，使血小板抗体减少。作者研究3组治疗方案无统计学意义，即各种治疗方案疗效相当[3]。目前婴儿ITP最佳治疗方案仍未确定，部分医生认为激素副作用大，首选丙种球蛋白，提高血小板速度快，作者认为血制品丙种球蛋白价格昂贵，有感染经血传染疾病风险，因此激素为治疗首选，且费用低，治疗时积极预防激素不良反应。本组首次检查19例血小板<10×109/L,经3种治疗方案治疗，均无内脏大出血及颅内出血表现。国外英国、北欧协助组和德国的大宗病历报道中无颅内出血事件发生。Butrcs等回顾性分析55例颅内出血病人情况，共同点是：血小板数量<10-20×109/L，诱因为外伤、动静脉畸形、服用阿司匹林。显然是，ITP患者严重出血发病率低[4]。ITP属自限性疾病，自然缓解率高，大多婴幼儿愈后好，可能与自然病程有关，不要过多干预。[5]诸多大宗病例报道提示儿童ITP呈自然缓解趋势，1/2-2/3患儿8周内自发缓解，英国报道6周内自行恢复的占80%。婴幼儿ITP与儿童不同，刘小丹[6]等研究观察，34例婴幼儿ITP与45例儿童ITP比较，婴幼儿组无1例发展为慢性型，年长儿组3例，婴幼儿组患儿CD4+/CD8+比值较年长儿组高，CD8+T细胞数量明显低于年长儿。提示婴儿组免疫功能紊乱程度比年长儿组小，其较好疗效可能与此有关。
总之，ITP属自限性疾病，大多婴幼儿愈后好，可能与自然病程有关。婴幼儿ITP治疗首选激素，且费用低，治疗时积极预防激素并发症，疗效满意。另外由于本病例数量有限，且属回顾性分析，目前婴幼儿ITP最佳治疗方案仍未确定，需待进一步观察研究。
参考文献
[1][2]胡亚美，江载芳，等.诸福棠实用儿科学[Ｍ].第七版，北京：人民出版社，2002：1647.
[3]黄玉柱，杨惠泉，周征兵，等.中国中西医儿科学[J].2011，3（1）67-69.
[4][5]吴润辉，郑胡镛.儿童特发性血小板减少性紫癜治疗新进展.中国小儿血液与肿瘤杂志[J].2010，15（1）40-43.
[6]刘小丹，李学荣，孙立荣.婴儿特发性血小板减少性紫癜临床特点分析.中国小儿血液与肿瘤杂志[J].2011，16（3）117-121.