论文摘要
目的探讨结节性硬化症(TSC)的临床及影像学特点。方法回顾性分析徐州医科大学附属医院收治的TSC患者的临床资料,总结临床和影像学特点。结果所有患者中,颜面部血管纤维瘤8例、色素脱失斑9例、癫痫发作11例、智能减退7例。头颅CT可见室管膜下多发钙化结节;头颅MRI可见皮质及皮质下结节,T2WI、FLAIR序列均呈高信号。偶可见侧脑室占位,在头颅MRI上信号混杂,增强扫描强化明显,病理结果提示为室管膜下巨细胞星形细胞瘤。肾脏检查可发现多发结节、多发肾囊肿、血管平滑肌脂肪瘤。所有癫痫患者均使用抗癫痫药物,半数疗效不佳,其中3例行癫痫病灶切除术,病理提示为局灶皮质发育不良。结论表现为皮肤损害和癫痫发作的患儿,无论有无家族史,均需高度怀疑TSC,需进一步完善头颅CT/MRI、肾脏超声/CT以便确诊。药物治疗无效的部分癫痫患者可行手术治疗。
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文章来源
类型: 期刊论文
作者: 王柯蒙,朱品颐,程飞,胡倩,李青,鲍磊,张作慧,刘永海
关键词: 结节性硬化症,癫痫,色素脱失斑,血管纤维瘤,智能减退
来源: 徐州医科大学学报 2019年05期
年度: 2019
分类: 医药卫生科技
专业: 临床医学,内分泌腺及全身性疾病
单位: 徐州医科大学研究生学院,徐州医科大学附属医院神经内科
基金: 国家自然科学基金青年基金(81501095),江苏省自然科学基金青年基金(BK20150219)
分类号: R593.2;R445.2
页码: 374-377
总页数: 4
文件大小: 401K
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