刘志雄(会宁县人民医院甘肃会宁730700)
【摘要】目的总结分析Mirizzi综合征的诊断及手术治疗方式。方法对所收集经手术证实的28例Mirizzi综合征病人资料进行回顾性分析。结果28例病人分别行胆囊切除或胆囊部分切除，胆囊部分切除加胆总管探查T管引流，RouxenY式肝总管空肠吻合术，所有病人均痊愈出院。结论Mirizzi综合征病理类型不，基层医院术诊断困难，胆管造影及B超检查是主要手段，对怀疑有其病理类型者应高度重视，分别采取不同术式。
【关键词】胆囊管结石梗阻性黄疸Mirizzi综合征
【中图分类号】R442.8【文献标识码】B【文章编号】2095-1752（2012）07-0307-02
Mirizzi综合征是指胆囊颈式胆囊管结石嵌顿和炎症，压迫波及肝总管、胆绞痛、发热、梗阻性黄疸的临床综合征［1］，是慢性结石性胆囊炎的一特殊类型，发病率占同期胆囊切除术的0.15%～2.7%［2，3］。本院近8年共诊治本病变28例。
1临床资料
1.1一般资料本组共28例，其中男12例，女16例，年龄33～70岁，平均54.3岁，病程9月～20年，5年以上24例，全部病例均有反复发作的胆管炎病史，17例伴一过性黄疸，伴发热者7例，腹痛黄疸轻微者2例。
1.2检查全部病例术前均经2次以上B超检查，均证实胆囊结石，其中20例为胆囊颈或胆囊管部结石，合并胆总管结石7例，并肝总管扩张及肝内胆管扩张15例，胆囊萎缩6例。造影并CT检查5例，提示胆囊结石，肝总管与胆囊管汇合处有不同程度狭窄或充盈缺损，实验室检查大伴有白细胞计、血清胆红素、丙氨酸转氨酶（ALT）及碱性磷酸酶（AKP）升高。
1.3分型及治疗根据术中证实按Csendes分类：Ⅰ型16例采用胆囊切除及部分胆囊切除术，Ⅱ型7例，采用部分胆囊切除，瘘口修补加T型管引流，Ⅲ型2例，Ⅳ型3例均行肝总管空肠RouxenY型吻合术。本组28例病人术后均痊愈出院。
2讨论
2.1发病机制及病理分型据张建希报道Mirizzi在1948年根据术中胆道造影结果首次报道了肝管综合征的表现，即胆囊管或胆囊颈结石嵌顿及炎症导致肝总管狭窄。胆囊管或胆囊颈结石嵌顿及炎症，引起胆囊管或胆囊颈肿胀、胆囊壁增厚，波及压迫肝总管，致肝总管腔变窄，上方的胆汁流出受阻，胆压升高，近侧肝总管及肝内胆管扩张发生梗阻性黄疸。如果此时不能及时治疗，长期的结石压迫及炎症刺激，可使胆囊管及肝总管侧壁发生慢性局灶性溃疡、坏死而引起胆管肝管瘘。现在多数学者认为胆囊管较长、胆囊管和胆总管并行或低位汇入胆总管时易发生Mirizzi综合征。其发病与胆囊结石的长期存在和慢性炎症有着直接关系。最初嵌顿在Hartmann囊的结石长期压迫胆总管，导致胆囊炎反复发作，并最终导致胆囊扩张、增厚及炎症形成。如果有炎症的胆囊和胆总管接近并且融合时，炎症及粘连将加重胆管的阻塞。随着时间的进展，结石造成胆囊压力性坏死和侵入到胆总管时，就引起胆囊胆总管瘘。由于胆总管瘘的存在，炎症反复发作，常导致胆囊管、胆总管、十二指肠、结肠的粘连。另外，长期慢性炎症的存在，还可能诱发胆道肿瘤。Prasad等报道Mirizzi综合征并发胆囊癌的发病率为5.3%。许多学者认为Mirizzi综合征的病理基础是胆囊管汇入位置低与肝总管相邻且平行，中间仅隔以薄层纤维结缔组织，有时周围组织形成一鞘样结构，将其胆囊管与胆总管包裹在内，样一旦结石嵌顿于胆囊管，就容易压迫肝总管使之狭窄或形成内瘘。根据Mirizzi综合征发生的病因、病理不同，不同作者提出了不同的病理分型。1982年，McSherry等建议把Mirizzi综合征分为2型：Ⅰ型包括嵌顿在胆囊管或胆囊颈部结石压迫肝总管；Ⅱ型包括胆囊胆总管瘘，凡结石部分或全部侵蚀肝总管壁而进入肝总管，都归于此类。在此基础上，Csendes等于1989年进一步修正。他们认为此综合征可分为4型：I型，胆囊颈或胆囊管结石嵌顿压迫胆总管；Ⅱ型，胆囊胆总管瘘形成，瘘管口径小于胆总管周径的1/3；Ⅲ型，瘘管口径超过胆总管周径的2/3；Ⅳ型，胆囊胆总管瘘完全破坏了胆总管。最近Colovi等以病理学和手术治疗为分类基础提出了新的分型方法：Ⅰ型，胆囊管或胆囊颈结石嵌顿引起肝总管狭窄，即Mirizzi综合征原型；Ⅱ型，能够一期修复的胆囊胆总管瘘；Ⅲ型，不能一期修复的胆囊胆总管瘘；Ⅲa型，在Ⅲ型基础上合并有需要修补的十二指肠瘘；IV型，胆囊颈或胆囊管无结石，而是胆囊的炎症反应引起肝总管狭窄。我们认为Csendes分型法比较直观，在手术过程中不需额外辅助器材就能直接诊断和分型，方便临床诊断和治疗。术中准确诊断，有助确定合理手术方式，减少术后并发症的发生。
2.2临床表现及诊断Mirizzi综合征早期正确的诊断对于治疗及预防远期并发症有着十分重要的意义。因本病无特异性的临床表现与实验室指标变化，故要在术前确诊比较困难。本病常发生于胆道长期有症状的患者，近期常有黄疸史，也可表现为急性胆囊炎、急性胆管炎或胰腺炎。最为常见的临床症状是阻塞性黄疸（60%～100%）和腹痛（50%～100%）。最常见的血清学指标异常表现为TB、ALP及转氨酶水平的升高。而WBC升高并不多见，一般发生在炎症的急性期。常用的影像学检查有B超、CT、ERCP、MRCP。B超是筛查Mirizzi综合征的首要诊断工具，它对肝胆系统结石、胆囊炎症及胆囊肿大的诊断有很高的敏感性。常规B超对Mirizzi综合征诊断的敏感性只有27%。近年来运用导管内超声成像技术对病变局部进行检查，大大提高了超声对此综合征诊断的敏感性和特异性。Wehrmann等报道导管内超声成像技术对该病的敏感性和特异性分别达97%和100%。CT对腹腔内器官解剖结构和毗邻关系显示清晰，并且不受肠道气体的影响，可以鉴别突发的肝总管狭窄是否由于肝管外包块压迫引起，并排除胆道内或肝门部的占位性病变。ERCP对胆道系统显影清晰，可以发现CT无法显示的细小胆管，在对Mirizzi综合征的诊断上有较高的敏感性，并可以确定是否有瘘道的存在。此外，ERCP还可以作为一种治疗手段，包括取石、引流和放置支架等，特别对于没有手术指征的患者是最好的选择。MRCP对胆道系统显影清楚，对Mirizzi综合征的诊断敏感性和特异性几乎与ERCP相同，且为无创性检查，能更好的被患者接受，是诊断此综合征的最佳选择。但是它与ERCP比较有一些不足之处，不能精确地证实瘘的存在，也不能进行治疗。Mirizzi综合征术前很难判断是否存在胆囊胆总管瘘，但是瘘的存在与否直接关系到手术方式的选择。易滨等认为，在考虑Mirizzi综合征诊断的前提下，如下判断可能有助于胆囊胆总管瘘的诊断：（1）术前黄疸持续时间<6周者可能不存在瘘；（2）黄疸持续6周以后，ERCP或MRCP检查若提示有肝外胆管狭窄，则可能未发生瘘或瘘口有结石嵌顿；（3）若发现无肝外胆管狭窄，并存在胆总管结石，则不能简单地诊断胆总管结石（可伴胆囊结石），而忽略了瘘的可能。Mirizzi综合征继发肿瘤的可能性较大，但由于胆囊癌早期常无特殊的临床表现，早期诊断率很低［5］。血液中CA19-9水平测定可能是胆囊癌早期诊断的有效指标。虽然Mirizzi综合征、胆道慢性炎症或黄疸也可使CA19-9水平增高，但超过1000U/ml以上则多为恶性病变，最终诊断仍需要病理学检查，不能仅凭CA19-9的水平高低来判断其良、恶性程度。
2.3治疗本病由于其病理变化的特点，应及时手术治疗。手术原则为切除病变的胆囊、取净结石、解除胆道受压、修复胆管缺如及胆汁引流通畅。根据不同病理类型采用不同手术方式，由于炎症反复发作，Calot三角往往粘连明显、层次不清。加上解剖变异，若强行分离易损伤胆管。我们体会到宜先切开胆囊底部、取出结石，尽量从胆囊内探明胆囊与胆管的关系，必要时行术中胆道造影，以了解胆道系统的全貌，做到心中有数，再仔细分离切下胆囊。如部分胆囊壁与肝总管粘连紧密，不强求完整切除胆囊，可残留部分囊壁行胆囊次全切除。残留胆囊壁黏膜用碘酒烧灼或刮除、在胆囊内缝合胆囊管。对Ⅱ型，可利用胆囊壁或胆囊管一部分做补片对胆管壁缺损进行修补。由于胆管存在炎症，T管引流及腹腔引流，以促进吻合口愈合，及时引流胆漏、支撑可能的胆管狭窄，T管一短臂支撑应超过瘘口修补处，切不可从瘘口处直接放置T管，T管放置应在3个月以上。而对Mirizzi综合征Ⅲ、Ⅳ型患者因瘘口较大，直接缝合修补易导致胆管狭窄，可于胆囊切除后选择肝总管-空肠Rouxy吻合术，吻合口内置T管支撑引流，必要时加作肝门部胆管成形术，亦可做胆囊浆肌层邻近修补瘘口加T管支撑引流术。近年，随着内镜技术及各种先进检测仪器临床应用技术的发展，胆囊胆管结石的治疗也取得了长足进步，但作为慢性胆囊炎的一种特殊类型，Mirizzi综合征在应用腹腔镜技术治疗上还应慎重，要治愈好每例Mirizzi综合征病人，还应努力做到以下几点：（1）术前在B超或CT检查的基础上，高度重视，加强对本病治疗难度的认识；（2）术中一定要尽可能行胆总管探查或行胆道造影，以便明确疾病类型确定手术方式；（3）施行逆行的胆囊切除，把握修补瘘口及放置T管引流等关键环节；（4）充分预防术后并发症。
参考文献
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