岳琳琳1历学鹏2
(1内蒙古呼伦贝尔大兴安岭农场局医院165456)
(2内蒙古呼伦贝尔鄂伦春旗中蒙医院165456)
【摘要】川崎病是一种好发于5岁儿童、病因未明的全身性血管综合征，1967年有日本的川崎富作医生首先描述，并命名为“皮肤黏膜淋巴结综合征”。本文重点阐述诊断主要依据和治疗上的新进展。
【关键词】川崎病诊断治疗新进展
【中图分类号】R75【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）49-0194-01
川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，以全身性中小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。最严重的危害是冠状动脉损伤所引起的冠脉扩张和冠状动脉瘤的形成，是儿童期后天性心脏病的主要病因之一。发病年龄以婴幼儿多见，80%在5岁以下，成人罕见。男多于女，男：女约为1.5:1。
一、川崎病的诊断标准
不明原因发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病：
（1）周围肢体的变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮；（2）多形性红斑；（3）眼结合膜充血，非化脓性；（4）唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头呈草莓舌；（5）颈部非化脓性淋巴结肿大。本病诊断主要依据临床主要表现，除发热为必备条件外，上述其他5项主要表现中具备4项者即可诊断本病。如5项主要表现只具备3项或3项以下，则需经超声心动图证实有冠状动脉扩张或冠状动脉瘤，亦可诊断。
二、治疗进展
尽管对川崎病的某些治疗原理仍不十分清楚，但临床试验已经建立有效治疗方法。
（一）急性期治疗的目的控制全身非特异性血管炎症，防止冠状动脉瘤形成及血栓阻塞。
1.水杨酸类使用较大剂量阿司匹林：30-50mg/kg/天，分3次口服（日本）50-100mg/kg/天，分4次口服（美国心脏协会）热退后36-48小时使用小剂量阿斯匹林（3-5mg/kg/天），如冠脉正常则使用6-8周；如有冠脉损害者需服至冠状动脉内经恢复在3mm以下。30-50mg/kg/天，分2-3次口服，热退后3天逐渐减量，约两周减量至3-5mg/kg,维持6-8周。
2.静脉注射免疫球蛋白（ivig）
2.1静注ivig的方法有3种:a.5天疗法，ivig400mg(kg.d),2-3h内输入，连用5天；
2.2ivig1.0g/kg,于4-6h内静脉输入；
2.3ivig2.0g/kg,于10-12h内静脉输入。
3.皮质激素因可促进血栓形成，疑易发生冠状动脉瘤和影响冠脉病变修复，故不宜单独应用。Ivig治疗无效的患儿可考虑使用糖皮质激素，亦可与阿司匹林和潘生丁合并应用。剂量为1-2mg（kg?d）,热退后逐渐减量，用药2-4周。病情严重者可用甲基泼尼松龙冲击治疗，剂量为15-20mg/(kg?d),静脉滴注，连用3天，然后改为泼尼松2mg/(kg?d)口服，复查血清CRP正常后泼尼松减量为1mg/(kg?d),两周内逐渐减量至停药。
（二）恢复期的治疗
1、抗凝治疗恢复期病例用阿司匹林每日3～5mg/kg，1次服用，至血沉、血小板恢复正常，如无冠状动脉异常，一般在发病后6～8周停药。此后6个月、1年复查超声心动图。对遗留冠状动脉慢性期病人，需长期服用抗凝药物并密切随访。有小的单发冠状动脉瘤病人，应长期服用阿司匹林3～5mg/kg?d，直到动脉瘤消退。对阿司匹林不耐受者，可用潘生丁每日3～6mg/kg，分2～3次服。每年心脏情况。如超声心动图，临床资料或运动试验提示心肌缺血，应做冠状动脉造影。患者有多发或较大的冠脉瘤，应长期口服造影。患者有多发或较大的冠脉瘤，应长期口服阿司匹林及潘生丁。有巨瘤的患者易形成血栓、发生冠状动脉狭窄或闭塞，可用口服法华令抗凝剂。这些病人应限制活动，不参加体育运动。每3～6月检查心脏情况，如有心肌缺血表现或运动试验阳性，应作冠状动脉造影，了解狭窄病变进展情况。患有1支或多支主要冠状动脉闭塞的病人，应长期接受抗凝治疗，反复检查心脏情况，包括心肌扫描、运动试验、冠状血管造影等，并考虑外科治疗。
2、溶栓治疗对心有梗塞及血栓形成的病人采用静脉或导管经皮穿刺冠状动脉内给药，促使冠脉再通，心肌再灌注。静脉溶栓1小时内输入尿激酶20000u/kg，继之以每小时3000～4000u/kg输入。冠状动脉给药1小时内输入尿激酶1000u/kg。也可用链激酶，静脉溶栓1小时内输入链激酶10000u/kg，半小时后可再用1次。以上药物快速溶解纤维蛋白，效果较好，无不良反应。
3、冠状动脉成形术近年应用气囊导管对冠状动脉狭窄病例进行扩张，已获成功。
4、外科治疗冠状动脉搭桥术的适应证为：①左主干高度闭塞；②多枝高度闭塞；③左前降支近高度闭塞。对严重二尖瓣关闭不全病例，内科治疗无效，可行瓣膜成形术或瓣膜置换术。日本报道62例川崎病患者，其中7例同时做二尖瓣手术。术前70%病人有心绞痛、心力衰竭或其他症状。术后4年存活率87%，10年存活率45%，大多数死于后期心肌梗塞或猝死。