邹巍张自强周文谭成裴凤琴（湖北省宜都市一医院443300）
【中图分类号】R733.4【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）23-0228-02
黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤又称MALT淋巴瘤是一种结外淋巴瘤[1]。甲状腺、小肠多处同时发生MALT淋巴瘤文献很少见到报告。我们经手术探查、病理学确诊一例，现结合文献复习、报告如下:
病例报告
患者女51岁农民因颈部不适、颈部包块一周于2007.2.6.入院。入院询问病史，否认腹痛、多食、心慌、怕热及怕冷。月经在49岁已绝经。体检：T36.5cP84次/分R20次/分Bp140/90mmHg心肺物理检查未见特殊，全身浅表淋巴结未触及。左颈前触及6×5×3cm包块，右颈前触及3×3×2cm包块，表面欠光滑，质地硬，随吞咽上下移动。未见声音嘶哑。心电图、肺部胸片未见特殊；甲状腺彩超、CT均提示双侧甲状腺包块，考虑甲状腺瘤。
於2007.2.9.在全麻下行双侧甲状腺大部分切除术，术中发现左侧甲状腺肿瘤6×5×4cm、被瘤体替代。右侧甲状腺肿瘤3×3×2cm、可见少量甲状腺组织。瘤体质硬，行双侧甲状腺大部分切除术。术后病理学检查，淋巴细胞性甲状腺炎伴淋巴瘤。送省、市两级医院病理科病理学会诊及免疫组化检查发现：“甲状腺”黏膜相关淋巴组织型结外边缘区B细胞淋巴瘤（惰性淋巴瘤），免疫组化结果:CD20(+),CD79a(灶性阳性),CD3(-),CD43（-）,CD56(-),Ki-67>30%阳性。确诊“甲状腺”黏膜相关淋巴组织型结外边缘区B细胞淋巴瘤，[“甲状腺”Nor-HodgkinsLymphoma。]。术中顺利，术后恢复良好。於2007.2.16.出院，住院11天出院。
术后一月于2007.3.11.来院行化疗，CHOP方案化疗，3.14开始化疗，每周一次。当日出现腹部不适及明显胃肠反应。3.21.第二次化疗后诉腹痛，二天后出现肠梗阻症状和体征。3.26.行剖腹探查发现：距屈氏韧带80cm处空肠，距回盲部100cm处回肠各见肠管套叠。套叠肠管复位后，距屈氏韧带30cm、45cm、80cm各见2×2×2cm，2×3×2cm，4×3×3cm肠内肿瘤；距回盲部100cm处见2×2×2cm肠内肿瘤，肠系膜淋巴结广泛转移，将两处病变肠管分别行肠切除、肠吻合术。术后病理学检查：小肠黏膜相关淋巴瘤，再次送上述两家医院病理科确诊报告：小肠黏膜相关淋巴组织型结外边缘区B细胞淋巴瘤，伴有向弥漫性大B细胞性淋巴瘤转化。免疫组化结果:CD20(+),CD79a(灶性阳性),CD3(-),CD43（-）,CD56(-),Ki-67>40%阳性。术后恢复顺利，停止化疗。住院35天，於2007.4.14.出院。
随访：患者出院后3月再次发生肠套叠在外院手术，术后衰竭死亡。
讨论
黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤又称MALT淋巴瘤是非何奇金氏淋巴瘤（NOR-HodgkinsLymphomaNHL）的一种，发病率有逐年增多的趋势，但在相近时间、不同的器官和部位发生MALT淋巴瘤，而且在短时间死亡；实属罕见。现就有关问题结合文献讨论如下：
本例“甲状腺”黏膜相关淋巴组织型结外边缘区B细胞淋巴瘤即甲状腺MALT淋巴瘤经省、市两级病理科通过阅片、免疫组化检相查确诊。病变波及双侧甲状腺，而且瘤体破坏整个左侧甲状腺，按AnnArbor/Gotswods分期应属Ⅲ期[2]。小肠的黏膜相关淋巴组织型结外边缘区B细胞淋巴瘤与甲状腺病变图像相似，伴有向弥漫性大B细胞性淋巴瘤转化。提示病变有恶化趋势。发病时出现急性肠梗阻症状而剖腹探查，术中发现多处肠内肿瘤，二处大段肠管套叠；腹腔淋巴结广泛转移。按上述分类应为Ⅲ2期。二者均属中晚期。此种分期有一定的局限性，单从病理学的角度和播散方式分期而忽视临床严重症状及并发症。
小肠MALT淋巴瘤大体标本病理学所见可分为4型：动脉瘤型、浸润缩窄型、溃疡型、息肉型。此型最少见，主要病变在黏膜下层，呈息肉状突入肠腔内，使黏膜皱襞消失，常为多发性病灶，最易发生肠套叠，故有人亦称之为息肉样肠套叠性淋巴瘤。本例临床与病理学的特点属于息肉型。我们认为甲状腺和小肠MALT淋巴瘤从病理图像、免疫组化检查相同,肿瘤临床分期比较相近；是否可以认为二者是同时发生的。并非甲状腺甲状腺MALT淋巴瘤向小肠转移。
本院病理科病检报告：甲状腺包块为淋巴细胞性甲状腺炎伴淋巴瘤，提示患者患有淋巴细胞性甲状腺炎即桥本氏甲状腺炎，它是一种自身免疫疾病。文献报告患有桥本氏甲状腺炎的患者，发生甲状腺淋巴瘤第危险性增加70倍。发生各种淋巴瘤的危险性还要增加3倍。94%的甲状腺淋巴瘤在肿瘤旁有甲状腺炎的表现[3]。本例病理学的检查与文献报告相一致。可以认为患有自身免疫疾病是发生MALT淋巴瘤重要的诱因之一。
MALT淋巴瘤的临床表现很隐匿，体表脏器发现肿块引起重示，腔内脏器因肿块小，无特異的症状和体征，很难早期发现。给诊断带来困难。本例在发生肠套叠前三天才出现腹痛症状，且该症状又缺乏特异性；剖腹探查确诊但肿瘤已属于晚期。
MALT淋巴瘤从理论上讲是惰性淋巴瘤，预后相对较好；本例小肠MALT淋巴瘤在手术时发现为晚期，病理学检查发现向弥漫性大B细胞性淋巴瘤转化。有文献报告：小细胞淋巴瘤可以演变为高度恶性大细胞性淋巴瘤[3]。本例患者在第二次手术后三月又一次肿瘤复发而发生肠套叠，在外院手术后因衰竭死亡。分析衰竭死亡的原因可能是肿瘤广泛转移，其次是大段小肠切除造成短肠综合征致营养障碍而衰竭死亡。
参考文献
[1]JaffectedES,HarrisNL,SteinH,etal。WHO肿瘤分类及诊断标准系列—造血与淋巴组织肿瘤病理学和遗传学[M]周小颌陈辉树译人民卫生出版社.2006：171.
[2]张天泽徐光炜主编肿瘤学[M]2版天津科学技术出版社2005：2393.
[3]CHRISTOPHERD.M.FLETCHER肿瘤组织病理诊断[M]周庚寅刘洪琪张庆慧译山东科学技术出版社.2001：718～719.