何明媛（辽宁省葫芦岛市中心医院病理科辽宁葫芦岛125001）
【中图分类号】R734.2【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）5-0446-02
【摘要】目的观察参芪扶正注射液联合654-2联合治疗糖尿病腹泻的疗效。方法84例糖尿病腹泻患者随机分成两组，观察组用参芪扶正注射液联合654-2联合治疗2周；对照组给予易蒙停治疗2周。结果观察组显效、有效率均高于对照组(P<0.01)。结论参芪扶正注射液联合654-2治疗糖尿病腹泻效果显著。
【关键词】糖尿病腹泻参芪扶正注射液654-2神经病变
1临床资料
男，41岁，因突发左胸针刺样疼痛就诊，略感气短，无明显咳嗽、咳痰及发烧，行抗炎治疗胸痛略缓解。查体左肺背部下野闻及水泡音。化验血CEA、AFP均正常。经结核病院检查，排除“肺结核”可能。肺CT检查示左肺下叶胸膜下软组织肿块影，边缘模糊，肺门结构清晰，纵膈无移位，间隙内未见确切肿大淋巴结影。病灶肿块穿刺活检术，病理回报：多为凝血组织，间有少许柱状上皮细胞。继续抗炎治疗一周未见明显改变。遂以“左下肺占位病变”行左肺下叶楔形切除术。
2病理检查
术中冰冻巨检：暗红色不整形囊皮样组织，面积3*5cm，囊皮厚0.1-0.2cm。镜检：见大小不等的囊腔，部分囊内见少量分泌物；小者被覆单层立方上皮，大者被覆纤毛柱状上皮，细胞未见异型性，囊壁内无软骨及粘液腺体；囊腔间为纤维组织或肺泡。因临床考虑肺肿瘤，对CCAM病变认识不够，术中取材虽未见浸润表现，但存在腺样结构，则术中病理回报：肺囊肿样病变，内见多量腺样结构，术中切除未见明显浸润，间质内炎细胞浸润，待术后石蜡片确诊。术后送检部分肺组织，镜检如上述，病理诊断为（右肺）先天性囊性腺瘤样畸形，按Stocker标准定为II型。
3讨论
肺先天性囊性腺瘤样畸形（CCAM）是一种罕见的肺发育异常，1949年由Chin和Tang作独特的病理病种报道，病因及发病机制尚不明确，目前普遍认为是一种错构瘤样病变，是由于支气管肺芽和分支过程局限性停止或缺陷，导致细支气管过度生长的发育异常。
3.1临床特点：CCAM通常见于胎儿和有呼吸窘迫的新生儿，罕见于儿童和成人。CCAM在胎儿常表现为胎儿水肿、羊水过多，B超常有肺部囊性发现；新生儿则主要表现为出生后不明原因的呼吸窘迫，而发生在儿童和成人多表现为反复肺部感染，当兵变局限于某一肺叶或肺段时，临床可以无症状仅为体检胸片发现。可发生于双肺各叶，尤以中上肺叶多见，双肺发生率相当，多为单侧单叶，多叶及双侧极为罕见。本例为成人，无明显肺部感染症状，发生部位是左下肺叶。
3.2病理特点：囊肿壁缺乏软骨组织和支气管腺体，囊壁被覆单层、假复层、复层立方或柱状纤毛上皮和粘液上皮，过度产生的终末细支气管结构、无肺泡分化。Stocker等通过分析38例CCAM，按照大体和组织学形态将其分为3型:I型占65%，病变由单个或复杂的大囊腔组成，直径多>2cm,囊腔内衬覆假复层纤毛柱状上皮，部分上皮内含粘液细胞，囊壁较厚，包含薄层平滑肌和弹力组织，囊腔之间可见相对正常的肺泡。II型占25%，病变由复杂的小囊腔组成，直径多<1cm，内衬纤毛柱状或立方上皮，囊壁内无软骨及粘液腺体，囊肿之间见类似呼吸细支气管与扩张的肺泡结构，常伴发其他畸形。III型占10%，病变为巨大的非囊性的实性病变，其内为肉眼难以辨认的微囊，镜下为细支气管样结构，衬以立方或柱状上皮，部分含有纤毛。按照此标准，本例符合CCAMII型。
3.3病理诊断：根据临床表现、放射学改变及病理特点。鉴别诊断：（1）支气管源性肺囊肿。多以单房为主，见明显软骨及粘液腺体。（2）肺隔离症。大体可见病变与正常肺分离，与支气管树不相通；镜下肺组织结构不正常，细支气管囊性扩张，血管闭塞明显。（3）支气管扩张。囊腔与支气管相通，囊壁内可见软骨及粘液腺体。（4）淋巴管扩张症。
3.4误诊原因分析
1）CCAM通常发生于胎儿及新生儿，成人罕见。临床常有肺部感染症状。本例年龄41岁，且既往无明显临床症状，无感染表现，易误诊为肿瘤。
2）影像学表现为肺部大小不等的囊性改变，也可表现为囊实性或实性均质肿块影。本例肺CT检查无明显囊性改变，无炎症性片状影，而提示实性块状影，易忽略本病，误诊为肺部占位。
3）术中冰冻检查时，由于取材不充分，镜下见大小不等的囊腔、腺样结构，易考虑为腺癌。
3.5治疗与预后
CCAM可发生恶变，细支气管肺泡癌时最常见的组织类型，还可伴发鳞癌、横纹肌肉瘤、肺母细胞瘤等。
多数CCAM患者存在反复感染、肿物压迫及恶变风险，应尽早手术切除，多采用病变肺叶单纯切除术式。但由于本病多发于新生儿，存在术后肺功能恢复及感染等风险，对于无症状者，是否采取手术切除或观察随诊，尚存在争论。
有文献报道自宫内至出生后乃至整个儿童期病变大小及范围可发生一定程度的增减，甚至完全退化，并可转变类型。CCAM还可伴发其他脏器畸形，如婴儿型多囊肾、肺发育不全，且可与隔离肺混合发生。
CCAM是一种先天性肺部畸形，探究其发病机制、临床表现、病理特点及治疗预后，对分析误诊原因，更进一步认识本病，指导病理诊断、临床治疗有重要意义。
参考文献
[1]刘彤华主编.诊断病理学.北京：人民卫生出版社，2005，108.
[2]刘建平,常晓燕等。肺先天性囊性腺瘤样畸形4例临床病理分析诊断.诊断病理学杂志，2006,13（4）：247-249.