刘小丽(襄阳市襄州区人民医院皮肤科441000)
【中图分类号】R392.12【文献标识码】B【文章编号】1672-5085（2014）25-0270-02
患儿,男,10岁,因全身皮损4月来诊。4月前患儿无明显诱因下左下眼睑出现一黄豆大的黄红色的丘疹，未予注意，数日后类似皮损逐渐增多至全身，不痛不痒，部分皮损可以自行变小逐渐消退，另批皮损不断出现。于2月前到当地医院予以左臀部及左下肢皮损激光治疗，治疗处皮损消失遗留有疤痕，余部位仍可见皮损不断成批出现。发病以来患者精神好，无全身关节肌肉疼痛，无头疼头昏及抽搐，无视物模糊及多尿等不适。既往体健，家族中午类似疾病。
体格检查：一般情况好，全身皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结无肿大，心肺腹无异常。皮肤专科检查：全身皮肤散在分布米粒至黄豆大小黄红色扁平丘疹、丘疹，互不融合，质稍硬(图1)，无压痛，同性反应阴性，左臀部及左下肢可见散在点状疤痕(图2)，口腔粘膜未见皮损，无突眼及耳部无流脓。
实验室检查：血、尿、粪常规正常，血糖、血脂、电解质及肝肾功能均正常，肿瘤系列、抗核抗体系列正常，免疫球蛋白及补体正常。肝胆胰及双肾B超正常，双肺CT示：双肺未见明显异常。头部MRI检查未见明显异常。
病理组织学检查示(图3a,b)：真皮上部组织细胞浸润，细胞内含有大量嗜酸性胞质，胞核呈卵圆形至锯齿形，未见泡沫细胞及Touton细胞，免疫组化示(图4a,b)：VIM(+)CD68(+)S-100(+)CD1a(-)LCA(-)CK(-)EMA(-)CD21(-)Mac387(-)六胺银染色(-)PAS(-)。
结合临床和病理资料，本病诊断为未定类细胞组织细胞增生症（ICH）。
讨论：ICH是一种极为罕见的肿瘤性疾病，来源于皮肤的未定类细胞，最先是由WOOD[1]等于1985年报告。ICH患者一般为成人，表现为多发性肉色至黄色或红棕色的丘疹和结节，无症状，有时对称分布，无好发部位或性别倾向性。是一种慢性良性疾病，有自愈倾向。但文献中有一例罕见的恶性变异致死的报告。ICH的组织学特征为未定类细胞的免疫表型与朗格汉斯细胞和巨噬相似，CD1a、S-100为阳性，但部分未定类细胞对CD1a反应不一[2]；此外未定类细胞电镜找不到Birbeck颗粒，有人提出这些细胞可能是：1.未成熟的朗格汉斯前体细胞；2.在向表皮移行过程中停留在真皮的朗格汉斯细胞，不含典型的颗粒；3.从表皮向淋巴结移行的朗格汉斯细胞，此时也可能不含颗粒[3]。
本例发生在儿童，依据患儿皮损的特点、病理组织学检查以及免疫组化结果可基本诊断为未定类细胞组织细胞增生症。本病需与以下疾病鉴别：1.朗格汉斯细胞组织细胞增生症：主要发生在婴幼儿，很少发生在成年人，皮损常为淤点、淤斑及丘疹，免疫组化CD1a、S-100均为阳性，电镜可找到Birbeck颗粒。2.播散性黄瘤病：皮损特征为米粒至黄豆大的黄红丘疹、结节，对称分布，病程缓慢，皮损可自行消退，免疫组化CD1a、S-100均为阴性。3.幼年黄色肉芽肿：90%皮损为单发，男性儿童更易出现多发性皮损。皮损初发为境界清楚、坚实、有弹性、圆形或卵圆形的丘疹或结节，可逐渐变为黑褐色。Touton细胞是其特征细胞，免疫组化S-100为阴性，偶有CD1a为阳性，CD68、弹性蛋白和XIIIa为阳性。4.泛发性发疹性组织细胞瘤：主要发生在成年人有自愈倾向，皮损为泛发丘疹，免疫组化CD1a、S-100均为阴性，电镜可以找到Caputo小体。5.网状组织细胞增生症：皮损为较硬的丘疹、结节，可融合，分布广泛，组织病理特征可见大量的多核巨细胞及嗜酸性瘤细胞性组织细胞，其含有丰富的细颗粒状的嗜酸性胞质，呈毛玻璃外观，免疫组化CD1a、S-100均为阴性。
本病目前在治疗上无很好的治疗方法，有报告可用以下方法可以治疗：1.皮损直接切除；2.紫外线照射（其中有UVB或PUVA）；3.电子束照射；4.5%5-氟尿嘧啶膏剂；5.纯的煤焦油等，但效果不一。
参考文献
[1]WoodGS,HuCH,BecksteadJH,etal.Theindeterminatecellproliferativedisorder:reportofacasemanifestingasanunusualcutaneoushistiocytosis[J].JDematolDurgOncol,1985,11(11):1111-1119
[2]RatzingerG,etal:Indeterminatecellhistiocytosis:faceorfiction?JCutanPathol2005;32:552.
[3](美)麦基（Mckec.P.H），（英）卡隆赫（Calonje,E.），（美）格兰特尔（Granter,S.R.）主编；朱学骏，孙建方主译.皮肤病理学：与临床的联系.3版.北京：人民卫生出版社，2006：1468