张春艳(黑龙江省绥芬河市人民医院157300)
【中图分类号】R473.72【文献标识码】B【文章编号】1672-5085(2010)30-0235-02
小儿蚕豆病是红细胞六磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺乏者在进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血。与遗传有关，多见于3岁以下儿童，男性发病多于女性，本病起病急骤，病情凶险，一般在食蚕豆或其制品后数小时至数天发生急性血管内溶血。病情危险者如不及时治疗常于发病后12天死亡[1]。2006年1月至2007年12月，我科共收治38例小儿蚕豆病，现将急救与护理报告如下：
1临床资料
1.1一般资料本组病例38例，男35例，女3例，年龄1～3岁28例，4～7岁10例，病情危急者占90％。38例患儿发病前均有进食蚕豆病史。
1.2临床表现38例患儿均在进食蚕豆后4～48h发病，其症状轻重与进食蚕豆量无关，表现为不同程度的面色、口唇苍白，巩膜黄染，肝脾肿大，血红蛋白尿，伴有疲乏无力、畏寒、发热、呼吸心率增快。38例患儿人院时均无昏迷。
1.3实验室检查血检查：Hb、RBC减少，网织红细胞计数增高，血清间接胆红素增高，G6PD活性下降，尿液检查：尿色为浓茶色或酱油色，潜血试验阳性。
2抢救及护理措施
2.1保持呼吸道通畅、输氧充足的给氧可使心肺负担减轻，避免心衰、肺水肿的发生。本组病例中，有26例患儿输氧，我们选用鼻导管输氧法，氧流量1～2L／min，输氧过程中保持呼吸道、输氧管通畅。注意防火、防热、防震、防油。
2.2建立有效循环、及时输血急性溶血性贫血是小儿蚕豆病的主要特点。抢救的关键：则应迅速足量输血[2]，以输新鲜血或浓集红细胞为宜，它有利于补充血容量、补充凝血因子和血小板，纠正盆血，增加红细胞、血红蛋白含量，提高红细胞的携氧能力。本组病例均给输血治疗，轻症者输1次，重症者输23次即好转。在患儿入院后迅速选用留置针建立有效静脉通路，以保证及时有效地供给药物及输血输液的顺利进行。在静脉穿刺成功时，即留取血标本，急查血常规、定血型、交叉配血。操作中我们严格遵守无菌技术操作，认真执行查对制度，防止输错血或血液污染。患儿输血量及输血速度均应控制，谨防输血过量所致急性心衰和肺水肿的发生。输血量以5～10ml／kg、次)为限，输入速度应2～6ml／kg、h)或10滴／min，以患儿年龄及病情决定[3]。输血过程中严密巡视，持续观察有无输血反应。本组病例均未发生输血反应，在输血的同时还应注意应用5％碳酸氢钠碱化尿液，以防血红蛋白堵塞肾小管。
2.3应用糖皮质激素氢化考的松每日200～300mg，静脉滴注，根据病情酌情增减。
2.4严密观察病情变化定时监测T.P.R、BP、注意观察患儿意识状态、瞳孔、面色、口唇和巩膜黄染的变化、呼吸和心率频率，以防心衰发生，并认真做好护理记录。
2.5尿色的观察注意观察尿色的变化，如果尿色逐渐变淡面色转红，提示病情好转，反之，尿色较前明显加深，进行性面色苍白，黄疸加重，提示溶血在加重。认真记录24h尿量，如果尿量少于300ml警惕有急性肾功能衰竭的可能，应报告医生及时处理。
2.6心理护理本病起病急骤，病情凶险，患儿年龄小，对疾病缺乏正确的认识，不能有效的配合治疗和护理，因此护士应关心体贴患儿，耐心细致的做好病情解答，向家长介绍蚕豆病的危害，发病原因，避免诱发因素，本病通过输血一般愈后较好，解除不必要的思想顾虑，鼓励患儿配合治疗与护理。
2.7饮食护理禁食蚕豆及其豆制品，给予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物，富含维生素丰富的新鲜蔬菜和瓜果，如猪肝、瘦肉、鱼、菠菜、黄瓜、蕃茄、桔子等。鼓励患儿多饮水，防止急性肾功能衰竭。
3健康教育
蚕豆病的发生与遗传有关，而进食蚕豆和使用具有氧化作用的药物，可导致蚕豆病的发生，因此，加强蚕豆病的健康教育尤为重要。在出院时向家长及患儿宣传禁食蚕豆及其制品，并注意避免在蚕豆花开、结果或收获季节去蚕豆地，不要在衣橱和卫生问里放除臭丸，告知家长不随便服药，避免服用磺胺药、抗疟药、呋喃药、解热镇痛药等。本病重在预防，只要避开这些食物和药物，就不会发病。还要为患儿制作“G6PD缺陷者携带卡”以备患儿就诊时提供医生，针对病情合理用药。
参考文献
[1]诸福棠主编实用儿科学.人民出版社，2002：1759.
[2]贾苍枪，廖奎清.再谈儿科输血的临床问题.实用儿科临床杂志，2004；19(5)：343.