刘磊（黑龙江省大庆油田总医院集团龙南医院CCU病房163453）
【中图分类号】R542.2【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）24-0248-01
肥厚型心肌病是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。分两种类型：①以室间隔肥厚为主，造成左心室流出道梗阻，称肥厚梗阻型心肌病；②心肌肥厚而无流出道梗阻，称非梗阻型心肌病。其肥厚部位亦可为室间隔中部、左心室游离壁、右心室。根据流行病学资料，有家族史者占50%，男女比例为2：1，发病以青壮年多见。本病常为青年人猝死的原因。
1临床表现
1.1症状
(1)劳力性呼吸困难：见于80%的患者。
(2)心前区闷痛：约2/3患者出现非典型的心绞痛，常因劳累诱发，持续时间长，对硝酸甘油反应不佳。
(3)一过性晕厥：1/3患者可发生突然站立和运动后晕厥，片刻后可自行缓解，此症状可以是患者唯一的主诉。
(4)猝死：易发生于青壮年患者。既往认为主要是流出道梗阻所致，现认为心律失常是其主要原因。
(5)心力衰竭：晚期可出现左、右心力衰竭的症状。
1.2体征
(1)颈动脉搏动可呈双峰型，周围动脉触诊类似水冲脉。
(2)心尖搏动呈抬举样或有双重搏动。
(3)胸骨左缘第3、4肋间可闻及收缩中、晚期喷射性杂音，粗糙，历时较长，可伴震颤。半数患者心尖部可闻及二尖瓣相对关闭不全的反流性杂音，几乎总可听到病理性第四心音。
2体格检查
2.1心功能I级、无流出道梗阻者常无明显体征，或有心尖搏动增强呈抬举性，第一心音增强。
2.2心功能Ⅱ级以上、有流出道梗阻者，心浊音界向左扩大，心尖部可触及收缩期细震颤，并可闻及明显的收缩中晚期喷射性杂音；胸骨左下缘可有收缩中期喷射性杂音；凡增强心肌收缩力、减低回心血量(均可使心室腔缩小)及减轻外周阻力的方法及增加心肌收缩力因素(如运动鞋、Va1sava动作、异丙肾上腺素每分钟2µg，静脉滴注)可使该杂音增强；反之，减弱心肌收缩力因素(如下蹲、Mue11er动作、口服普萘洛尔)则使杂音减弱。部分患者可闻及第二及第四心音。
3辅助检查
3.1胸部X线检查以左心室肥厚为主，心影增大多不明显，如有心力衰竭则心影明显增大。
3.2心电图最常见的表现为左心室肥大，ST段改变，常有以V3、V4为中心的巨大倒置T波。在Ⅱ、Ⅲ、aVF、aV1或V4、V5可出现病理性Q波。可有房室传导阻滞、室内传导阻滞和各种心律失常。
3.3超声心动图对诊断本病具有重要意义。可见非对称性室间隔增厚(>15mm)，舒张期室间隔厚度与左心室后壁厚度之比≥1.3，二尖瓣前叶收缩期前向运动(SAM征)及主动脉瓣收缩期提前关闭后再度开放。
3.4心导管和心血管造影心导管显示左心室舒张末压上升，左心室腔与流出道狭窄之后存在压力阶差(>20mmHg)。心血管造影显示舒张期左心室腔变形呈香蕉状、舌状、纺锤状(心尖部肥厚时)及乳头肌肥大。冠状动脉造影正常。
4诊断
4.1诊断要点
(1)有上述的心脏杂音特点，以及有劳力性胸痛、呼吸困难、昏厥等症状。
(2)有典型的超声心动图改变，多普勒测定左心室流出道压力阶差>20mmHg。
(3)非梗阻性者，半数患者有心悸、室性心律失常、晕厥，超声心动图多数左心室肥厚>15mm，磁共振心肌显像更有价值。
(4)50%以上肥厚型心肌病有家族史。
4.2鉴别诊断
(1)主动脉瓣狭窄：杂音位置在主动脉瓣区，向颈部传导，主动脉瓣区第二心音减弱；超声心动图可显示主动脉瓣病变。
(2)室间隔缺损：药物激发试验阴性；超声心动图可显示室间隔连续性中断，彩色多普勒可显示左向右分流。
(3)冠心病：年龄多在40岁以后，常有冠心病病史或冠心病的易患因素；杂音出现在心肌梗死室间隔穿孔、乳头肌断裂时；超声心动图多显示节段性室壁运动异常；冠状动脉造影可以明确诊断。
(4)高血压病：可有长期的高血压病史，主动脉瓣第二心音亢进；心肌(室间隔与左室壁)呈对称性肥厚。
5治疗
治疗原则为改善肥厚心肌的顺应性，预防左心室流出道狭窄和梗阻，改善血流动力学，抗室性心律失常，预防心脏猝死。
5.1一般治疗避免剧烈的体力活动或情绪激动；慎用降低心脏前后负荷的药物。
5.2药物治疗
(1)β-受体阻滞剂：减慢心率，使心肌收缩减弱，从而减轻流出道梗阻，减少心肌氧耗，增加舒张期心室扩张时间，增加心搏出量。普萘洛尔应用最早，开始每次10mg，每日3～4次，逐步增大剂量，以求改善症状，而心率和血压不过低，最多可达每日200mg左右。近来使用β-受体阻滞剂有阿替洛尔、美托洛尔等。
(2)钙拮抗剂：既有负性肌力作用，以减弱心肌收缩力，并改善心肌顺应性，从而有利于改善舒张功能。维拉帕米每日120～480mg，分3～4次口服，可使症状长期缓解；亦可应用地尔硫革每日90～360mg，分3～4次口服。两药对血压过低、窦房功能或房室传导障碍者慎用。
(3)抗心律失常药：用于控制快速室性心律失常与心房颤动，以胺碘酮较为常用。药物治疗无效时可考虑电复律。
参考文献
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