导读:本文包含了脊髓性肌萎缩论文开题报告文献综述及选题提纲参考文献，主要关键词:肌萎缩侧索硬化症,定量研究,MRI
脊髓性肌萎缩论文文献综述
A.M.Grapperon,B.Ridley,A.Verschueren,A.Maarouf,S.ConfortGouny[1]（2019）在《肌萎缩侧索硬化症皮质脊髓损伤的脑钠MRI定量研究》一文中研究指出摘要肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种致命的神经退行性疾病,主要影响上下运动神经元。最近的钠(~(23)Na)MRI研究表明,钠浓度异常与神经元处于神经变性状态有关。目的 使(本文来源于《国际医学放射学杂志》期刊2019年05期）
陈阳,武兵[2]（2019）在《1例脊髓延髓肌萎缩症患者的临床分析》一文中研究指出目的探讨脊髓延髓肌萎缩症(spinal and bulbar muscular atrophy,SBMA)的临床特征及诊断。方法对1例四肢无力伴言语含糊的患者进行临床、实验室、神经电生理、基因学检查。结果男性患者,慢性起病,表现为四肢无力,缓慢进行性进展,逐渐出现言语含糊、肌肉萎缩,血清激酶水平升高,肌电图EMG提示神经源性损害。结论脊髓延髓肌萎缩症的临床特征与肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)极其相似,通过病史、查体、实验室、神经电生理、基因检测有利于疾病的诊断。(本文来源于《卒中与神经疾病》期刊2019年04期）
杜心如,郭森,孔祥玉,刘宏伟,马泉[3]（2019）在《第一齿状韧带的形态特点及其与肌萎缩脊髓侧索硬化症的相关性》一文中研究指出观测颅颈交界处第一齿状韧带的起止部位及形态特点,探讨该韧带与肌萎缩脊髓侧索硬化症的相关性及其临床意义。收集头颈标本15具,解剖剥离法,暴露脑干、小脑、颈髓及其被膜,后正中纵行切开硬膜、蛛网膜囊并向两侧牵开、暴露脊髓脊神经根、齿状韧带及椎动脉。观察其起止、位置、行程及形态特点;HE染色,观察其组织(本文来源于《中国解剖学会2019年年会论文文摘汇编》期刊2019-08-18）
李昊,王绍晔,刘少波,张皓云,张雅雯[4]（2019）在《肌萎缩侧索硬化症病程中脊髓内炎性反应变化》一文中研究指出研究显示,炎性改变在肌萎缩侧索硬化症(ALS)等中枢神经系统(CNS)疾病的发生发展中具有重要作用,CNS内多种细胞及分子成分参与该病理过程。本研究以SOD1～(G93A)ALS转基因小鼠为动物模型,应用Real-time PCR检测到,发病中期(生后108 d)及晚期(生后122 d)模型鼠脊髓内IL-1β、TNF-αmRNA表达显着升高。免疫荧光双重标记显示,ALS鼠症状前期(生后60 d)脊髓腰段前角内即有星形胶质细胞激活反应,表现为细胞骨架蛋(本文来源于《中国解剖学会2019年年会论文文摘汇编》期刊2019-08-18）
刘金梦,管英俊,陈燕春,蒋欣[5]（2019）在《CaMKⅡ在肌萎缩侧索硬化症小鼠脊髓中的表达》一文中研究指出肌萎缩性侧索硬化症(ALS)是一种致命的神经退行性疾病,其特征在于脑和脊髓中运动神经元的进行性退化,导致肌肉无力、瘫痪及死亡。钙调素依赖性蛋白激酶Ⅱ(CaMKⅡ)是一种具有重要作用的蛋白激酶,存在于大多数组织中,其中CaMKⅡα和CaMKⅡβ与神经元突触功能密切相关。为研究CaMKⅡ与ALS发病的关系,检测了CaMKⅡα和CaMKⅡβ在ALS小鼠(本文来源于《中国解剖学会2019年年会论文文摘汇编》期刊2019-08-18）
张洁晶,吕芳芳,温顺航,张海邻[6]（2019）在《儿童脊髓性肌萎缩合并肺部感染36例诊治分析》一文中研究指出目的总结儿童脊髓性肌萎缩合并肺部感染的临床特征,提高临床医生对该病的认识,改善预后。方法回顾性分析温州医科大学附属第二医院育英儿童医院2008年1月1日至2017年12月31日收治的36例脊髓性肌萎缩症(SMA)合并肺部感染患儿的临床资料。结果 36例中Ⅰ型19例,Ⅱ型9例,Ⅲ型8例。临床表现和体征以发热、咳嗽、气促或呼吸费力、叁凹征、肺部细湿啰音等多见。有11例患儿出现呼吸衰竭,其中Ⅰ型SMA患儿7例(63.6%),Ⅱ型SMA患儿2例(18.2%),Ⅲ型SMA患儿2例(18.2%)。5例SMA患儿影像学检查提示脊柱侧弯,3例为Ⅱ型SMA患儿,2例为Ⅲ型患儿。有18例患儿病原学检测阳性,Ⅰ型SMA患儿10例(55.5%),Ⅱ型SMA患儿4例(22.2%),Ⅲ型SMA患儿4例(22.2%),以院内条件致病菌混合感染多见,其中洋葱伯克霍尔德氏菌最常见。3例患儿在院内死亡,22例患儿好转出院,其余11例患儿放弃治疗。住院治疗的次数,重症肺炎、呼吸衰竭的发生率在前、后5年的比较差异均有统计学意义(P<0.05)。结论 SMA极易并发肺部感染,要警惕条件致病菌感染,对呼吸衰竭者及时使用机械通气。积极有效的呼吸道护理,对减少肺部感染发生,改善SMA患儿的预后有积极的影响。(本文来源于《中国实用儿科杂志》期刊2019年08期）
廖联明[7]（2019）在《AveXis:专注脊髓性肌萎缩基因疗法》一文中研究指出AveXis基因治疗公司致力于开发针对脊髓性肌萎缩(SMA)的新型基因疗法,其成立于2010年,初始名为BioLife细胞储存公司,2014年改为AveXis。SMA是种相对罕见的疾病,分为4个类型(Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ),美国每年有450～500名(本文来源于《医药经济报》期刊2019-07-15）
科睿唯安[8]（2019）在《罕见病药物竞争也激烈 脊髓性肌萎缩症新药角力》一文中研究指出脊髓性肌萎缩症是一种表现为肌肉消瘦的疾病,主要影响婴儿和儿童,且年龄越小致死率越高。该疾病发病率在1/8000～1/11000之间。从发病机制来看,该疾病是由SMN1基因突变引起的,该突变阻断了运动神经元存活蛋白(SMN)的产生,而SMN蛋白是大脑向肌肉(本文来源于《医药经济报》期刊2019-07-01）
夏训明[9]（2019）在《美国FDA批准Zolgensma(onasemnogene abeparvovec-xioi)治疗儿童脊髓性肌萎缩症》一文中研究指出美国FDA于2019年5月24日批准AveX is公司(AveX is Inc.,诺华NOVARTIS旗下子公司)的基因治疗新药Zolgensma(onasemnogene abeparvovec-xioi)用于2岁以下儿童治疗脊髓性肌萎缩症(spinal muscular atrophy,SMA)。这是FDA批准的用于治疗脊髓性肌萎缩症的首个基因疗法药物。(本文来源于《广东药科大学学报》期刊2019年03期）
陈峥,Yoram,Nevo,Tanya,Moss[10]（2019）在《诺西那生治疗脊髓性肌萎缩》一文中研究指出目的观察诺西那生(Nusinersen)治疗脊髓性肌萎缩(SMA)患者的疗效和不良反应。方法回顾性分析2017年9月至2018年3月以色列施耐德儿童医学中心神经内科就诊的12例SMA患儿的临床资料。所有患儿均经基因检测证实为运动神经元存活基因(SMN)1纯合子7号外显子缺失,无SMN1杂合子突变。应用诺西那生12 mg腰椎穿刺鞘内注射治疗,前4次鞘内给药为负荷剂量12 mg,分别于1、15、30、60 d给药,以后每4个月给予1次维持剂量12 mg。于181 d运用费城儿童医院神经肌肉障碍婴儿测试量表(CHOP-INTEND)和Hammersmith运动功能评分量表(HFMSE)量表评价患儿运动功能改善情况。结果治疗181 d评价,早发型(SMA-Ⅰ)4例中2例CHOP-INTEND评分提高3分和5分,另2例肌张力有明显改善;晚发型(SMA-Ⅱ/SMA-Ⅲ/SMA-Ⅳ)8例HFMSE评分均有不同程度改善,最低提高3.1分,最高提高5.2分,平均提高4.1分。不良反应少且轻微。结论诺西那生治疗SMA的疗效肯定,安全性较好。(本文来源于《中国临床研究》期刊2019年06期）
脊髓性肌萎缩论文开题报告
（1）论文研究背景及目的
此处内容要求：
首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景，再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题，并提出你的论文准备的观点或解决方法。
写法范例：
目的探讨脊髓延髓肌萎缩症(spinal and bulbar muscular atrophy,SBMA)的临床特征及诊断。方法对1例四肢无力伴言语含糊的患者进行临床、实验室、神经电生理、基因学检查。结果男性患者,慢性起病,表现为四肢无力,缓慢进行性进展,逐渐出现言语含糊、肌肉萎缩,血清激酶水平升高,肌电图EMG提示神经源性损害。结论脊髓延髓肌萎缩症的临床特征与肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)极其相似,通过病史、查体、实验室、神经电生理、基因检测有利于疾病的诊断。
（2）本文研究方法
调查法：该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。
观察法：用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。
实验法：通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。
文献研究法：通过调查文献来获得资料，从而全面的、正确的了解掌握研究方法。
实证研究法：依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。
定性分析法：对研究对象进行“质”的方面的研究，这个方法需要计算的数据较少。
定量分析法：通过具体的数字，使人们对研究对象的认识进一步精确化。
跨学科研究法：运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。
功能分析法：这是社会科学用来分析社会现象的一种方法，从某一功能出发研究多个方面的影响。
模拟法：通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。
脊髓性肌萎缩论文参考文献
[1].A.M.Grapperon,B.Ridley,A.Verschueren,A.Maarouf,S.ConfortGouny.肌萎缩侧索硬化症皮质脊髓损伤的脑钠MRI定量研究[J].国际医学放射学杂志.2019
[2].陈阳,武兵.1例脊髓延髓肌萎缩症患者的临床分析[J].卒中与神经疾病.2019
[3].杜心如,郭森,孔祥玉,刘宏伟,马泉.第一齿状韧带的形态特点及其与肌萎缩脊髓侧索硬化症的相关性[C].中国解剖学会2019年年会论文文摘汇编.2019
[4].李昊,王绍晔,刘少波,张皓云,张雅雯.肌萎缩侧索硬化症病程中脊髓内炎性反应变化[C].中国解剖学会2019年年会论文文摘汇编.2019
[5].刘金梦,管英俊,陈燕春,蒋欣.CaMKⅡ在肌萎缩侧索硬化症小鼠脊髓中的表达[C].中国解剖学会2019年年会论文文摘汇编.2019
[6].张洁晶,吕芳芳,温顺航,张海邻.儿童脊髓性肌萎缩合并肺部感染36例诊治分析[J].中国实用儿科杂志.2019
[7].廖联明.AveXis:专注脊髓性肌萎缩基因疗法[N].医药经济报.2019
[8].科睿唯安.罕见病药物竞争也激烈脊髓性肌萎缩症新药角力[N].医药经济报.2019
[9].夏训明.美国FDA批准Zolgensma(onasemnogeneabeparvovec-xioi)治疗儿童脊髓性肌萎缩症[J].广东药科大学学报.2019
[10].陈峥,Yoram,Nevo,Tanya,Moss.诺西那生治疗脊髓性肌萎缩[J].中国临床研究.2019