张丽卿王建宝邢爱华(山西省汾阳医院山西汾阳032200)
【中图分类号】R780.1【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）34-0108-02
【摘要】目的探讨白塞病的临床特点及诊治方法，提高对该病的认识。方法对36例白塞病患者的临床资料进行回顾性分析，并按性别分组探讨男性和女性白塞病患者的临床特点的异同。结果白塞病首发症状以口腔溃疡最为多见（66.7%）。白塞病临床表现多种多样，常见的临床表现为口腔溃疡（94%），外阴生殖器溃疡（81%），毛囊炎(61%)，结节性红斑（53%）,内脏受累并不少见，依次为消化道、眼、中大血管、心脏等。眼部受累男性多于女性，而且较重，其他临床表现无性别差异。多数患者对糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有明显的疗效。结论白塞病临床表现复杂，可累及多个系统，易被误诊。除眼部受累外，其他临床表现无性别差异。应对所有病例筛查结核感染的可能。治疗上对活动期、病情重者应糖皮质激素联合免疫抑制剂。
【关键词】白塞病诊断治疗
白塞病（Behcet’sdisease,BD）又称贝赫切特病，是一种以复发性口腔溃疡为常见临床表现的风湿免疫病，可以引起多脏器受累，经常被忽略诊断。本文通过对36例BD患者进行回顾性分析，并探讨男性和女性BD患者的临床特点的异同，提高对疾病的认识。
1对象与方法
1.1研究对象
检索2004年1月～2010年12月间在我院风湿科住院诊断BD的患者，取资料完整的36例进行分析。其中男性14例，女性22例，发病年龄4～47岁，平均发病年龄26.72+11.95岁。所有患者均符合依据1990年国际白塞病研究组织制定的白塞病诊断标准[1]。
1.2统计学处理：统计学资料用SPSS17.0软件进行分析。计数资料率的比较采用x2检验。
2结果
2.1患者一般情况
36例BD患者中男性14例，女性22例。男性:女性0.636：1。首发症状以口腔溃疡最为多见，有14例，另有10例患者首发症状包括口腔溃疡。以外阴生殖器溃疡为首发表现者14例（38.8%）。其他首发临床表现还有发热、扁桃体炎、肺栓塞、皮肤痤疮样皮疹、结节性红斑、肢痛等。他们从发病至确诊BD的时间差数月至数年、数十年不等。最短的1例病史3月。最长的1例为25岁男性，因发热，腹痛就诊，仔细询问病史，4岁起反复口腔、外阴溃疡发作，并有结节性红斑，间断眼部充血，针刺试验阳性，进而诊断BD。分析男性和女性两组BD患者临床特点的不同（如表一）。可见，除眼部受累外，两组在皮肤及内脏受累方面无明显差异。这组资料，1例男性出现心脏受累，无1例神经系统受累。
表一：男女BD肤黏膜及脏器受累阳性率比较
2.2实验室检查
血常规检查白细胞增多者21例（58.3%），血沉增快者27例（75%），C反应蛋白增高者31例（86.1%），ANA阳性2例，均为弱阳性，滴度1：40，抗ENA多肽均阴性，免疫球蛋白IgG、IgM、IgA增高11例（30.5%），肝肾功能基本正常。
2.3治疗及疗效
4例对PPD强阳性伴发热的患者诊断为结核杆菌感染，给予抗痨治疗后病情缓解。30例接受糖皮质激素（以下简称激素）治疗，泼尼松15-60mg/d，晨顿服。消化道症状明显者初期静脉点滴甲泼尼龙，病情稳定后改口服泼尼松。内脏及血管受累严重者联合环磷酰胺治疗；眼病重者，予硫唑嘌呤联合环磷酰胺；皮肤粘膜受累明显者，予沙利度胺联合白芍总苷治疗，部分病例应用雷公藤多苷及来氟米特或者两种联合。所有病例治疗2-4周病情缓解，酌情递减泼尼松剂量，病情稳定。
3讨论
BD是一种原因未明的自身免疫病，目前尚缺乏特异性的实验室诊断标准，诊断BD依据1990年国际白塞病研究组织制定的白塞病诊断标准[1]：(1)复发性口腔溃疡；(2)复发性生殖器溃疡；(3)眼损害；(4)皮肤损害；(5)针刺反应阳性。诊断BD必须有复发性口腔溃疡，同时伴有复发性生殖器溃疡、眼损害、皮肤损害及针刺反应4项中的2项或2项以上。
BD的临床表现多种多样。本组病例中2/3（24例）有复发性口腔溃疡的临床症状，只有2例病程中无口腔溃疡发生。外阴生殖器溃疡也很常见（本组资料中占81%）。眼损害11例，其中结膜炎5例，葡萄膜炎7例，合并角膜炎、角膜溃疡1例，玻璃体混浊1例，失明1例。毛囊炎（痤疮样皮疹）22例，结节性红斑19例，部分表现为脂膜炎损害，以躯干、四肢为受累部位。19例患者针刺实验阳性。
BD内脏和血管受累并不少见。本组患有BD伴有肢体疼痛肿胀的患者，外周静脉血栓发生率为100%，超声检查安全、便捷，能够明确血栓部位、范围及血管栓塞情况，对临床治疗有很大的帮助[2]。其他血管受累部位为升主动脉、颈总动脉、肺动脉、下腔静脉、股动脉。1例出现心脏瓣膜赘生物形成。
由于BD临床表现多种多样，极易造成漏诊，并被误诊为其他疾病，包括肺结核、类风湿关节炎、脑梗死等[3]。本组即有部分病例10余年后才得到正确诊治。部分病例曾被误诊为阑尾炎、结节性红斑、眼科局部病变、单纯肺栓塞等。
我们比较了男性和女性BD在临床系统受累方面的异同，发现只有眼部受累在两性间有差别，男性更易出现眼部受累且更重，与钟起诚等的研究结果相同[4，5]。但本组病例中有1例为女性，反复葡萄膜炎，视力下降，局部及全身应用糖皮质激素治疗5年效果不佳来我科时已经左眼失明。可见女性BD患者眼部受累不容忽视，同时提示在治疗方面有必要联合免疫抑制剂。
BD的治疗方面，已经有很多研究报道。激素与多种免疫抑制剂可以应用，如沙利度胺可有效治疗BD口腔与生殖器溃疡[6]，硫唑嘌呤对于保护视觉的敏感性及预防眼病的新发治疗有效[7]，霉酚酸酯可治疗顽固性BD[8]等。但是在治疗前应进行结核的筛查。本组分析的36例患者中部分PPD实验阳性，4例确诊肺结核，抗痨治疗后好转，提示结核杆菌可能是BD的发病原因之一。我们对病情活动明显、重要脏器和血管受累的患者，早期应用激素的同时联合免疫抑制剂，增强激素的抗炎效果并利于激素减量。实验室检查中血白细胞高、血沉快、C反应蛋白高及免疫球蛋白增高均可作为辅助判断BD病情活动的指标。大血管受累者，早期联合环磷酰胺。出现眼损害者，常联合硫唑嘌呤，部分联合环磷酰胺。皮肤黏膜损害为主以及有关节受累者，雷公藤多苷、沙利度胺及来氟米特等都是不错的选择。病情易反复者，可以几种慢作用药物联合治疗，均获得很好疗效。
参考文献
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