肾性尿崩症的临床诊疗
汲森(黑龙江省拜泉县人民医院164700)
【中图分类号】R586【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2010)21-0068-02
【摘要】目的探讨药物治疗肾性尿崩症的治疗效果以及应用，方法研究我院收治的18例病例，分析患者用药治疗情况。结果18为患者在服用排钠利尿氢氯噻嗪、阿米洛利、氨苯蝶啶的药物后症状有所减轻，并在一定时期的治疗后康复。结论排钠利尿氢氯噻嗪、阿米洛利、氨苯蝶啶对于治疗肾性尿崩症有显著地效果。
【关键词】肾性尿崩症
肾脏在神经内分泌的精确调节下，维持水的动态平衡。在下列情况下可出现多尿：精神性烦渴症、中枢性尿崩症(centraldiabetesinsipidus，CDI)、集合管上皮细胞对血管升压素(antidiuretichormone，ADH，亦称血管紧张素胺)抵抗、肾脏皮质-髓质渗透梯度缺陷、渗透性利尿因子(如糖尿病及使用甘露醇等)的作用及使用利尿药等。肾性尿崩症是血浆中血管升压素正常甚至增高时，肾脏不能浓缩尿液而持续排出稀释尿的病理状态。
一、病理生理学
正常情况下，肾脏可改变尿液的浓度以维持血浆渗透压及细胞外液容量。ADH以及髓质渗透梯度(建立于逆流机制上)存在时，集合管对水的重吸收增加，排出浓缩的尿液；无ADH时，则排出大量稀释的尿液。而在RDI时，神经垂体ADH产生与分泌正常，但肾单位对该激素无反应。
二、临床表现
l.原发性烦渴、多饮为本病突出的临床表现。先天性NDI可在出生时即有多尿、多饮症状。在出生前可表现为羊水过多。大量稀释尿，尿比重多低于1.012，渗透压为150～180mOsm/(kg·H2O)。
高渗性脱水及血容量不足，可导致中枢神经系统症状和婴儿智力发育障碍。生长发育迟缓，智力障碍与心理异常，多见于先天性NDI。
(1)巨大膀胱、输尿管积水：本病患者因长期尿流量很大，无尿路梗阻也可发生尿路积水。
(2)脑组织钙化：本病常伴有颅内钙化，其发生率随病程延长而增高，与多尿、多饮症状控制的好坏有关，可引起癫痫发作。
(3)高前列腺素E综合征(hyperprostaglandinEsyndrome)：高前列腺素E排泄量显著增多，先天性及获得性都有发生，控制这种现象可以使NDI的临床表现缓解。
(4)病理改变：本病无显著病理学改变，成年患者可以发现一些超微变化，如集合管上皮细胞线粒体变小、变圆，刷状缘减少。
2.继发性多有原发病病史。
三、诊断
成年患者每日尿量大于2.5L，或每日尿量大于30ml/kg，排除渗透性利尿(使用甘露醇或存在糖尿病)及使用利尿药等因素引起的多尿症后，可诊断为尿崩症。
四、治疗
1.水平衡与限钠在任何时候都要保持充分的体液量，保持足够的水负荷对于婴幼儿患者及ADH感受中枢有缺陷的患者来说更为重要。限钠有益于减轻多尿、多饮症状，年长儿应限制钠盐的摄入量在2～2.5mmol/(kg.d)。应注意足够的营养和热量。食物中糖类与脂肪的比例应相应地提高，蛋白质的比例应减少，磷的摄人量亦应适当限制。
2.排钠利尿氢氯噻嗪、阿米洛利、氨苯蝶啶对NDI有效。氢氯噻嗪作用于髓袢升支皮质部，抑制氯化钠重吸收，增加尿钾排泄量；阿米洛利和氨苯蝶啶作用于远端肾小管和皮质集合管，抑制氯化钠重吸收的同时对钾离子有潴留作用。以上2类药物的作用部位不同，有协同或相加利尿作用，所以临床上在治疗NDI时，常将氢氯噻嗪与阿米洛利或氨苯蝶啶联合应用。
3.非甾体类抗炎药(NSAIDs)NDI患者伴有高前列腺素E综合征，这是使用NSAIDs治疗NDI的基础。几点注意事项：①N-SAIDs与噻嗪类利尿药联合应用疗效更好。②对于某些NDI患者，NSAIDs的疗效可能比利尿药更好，甚至可作为急救用药。③NSAIDs用于治疗NDI的安全性较用于其他肾脏疾病高。这可能与患者同时伴有高前列腺素E综合征有关。④NSAIDs治疗先天性NDI，在宫内及宫外都有良好疗效。
4.治疗原发病一些继发性NDI，去除病因可纠正NDI。
参考文献
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［2］向承发，尹德胜，肖侠明.小儿中枢性尿崩症120例［J］.实用儿科临床杂志，1996，11（5）:274.275.