肾性尿崩症的临床诊疗

肾性尿崩症的临床诊疗

肾性尿崩症的临床诊疗

汲森(黑龙江省拜泉县人民医院164700)

【中图分类号】R586【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2010)21-0068-02

【摘要】目的探讨药物治疗肾性尿崩症的治疗效果以及应用,方法研究我院收治的18例病例,分析患者用药治疗情况。结果18为患者在服用排钠利尿氢氯噻嗪、阿米洛利、氨苯蝶啶的药物后症状有所减轻,并在一定时期的治疗后康复。结论排钠利尿氢氯噻嗪、阿米洛利、氨苯蝶啶对于治疗肾性尿崩症有显著地效果。

【关键词】肾性尿崩症

肾脏在神经内分泌的精确调节下,维持水的动态平衡。在下列情况下可出现多尿:精神性烦渴症、中枢性尿崩症(centraldiabetesinsipidus,CDI)、集合管上皮细胞对血管升压素(antidiuretichormone,ADH,亦称血管紧张素胺)抵抗、肾脏皮质-髓质渗透梯度缺陷、渗透性利尿因子(如糖尿病及使用甘露醇等)的作用及使用利尿药等。肾性尿崩症是血浆中血管升压素正常甚至增高时,肾脏不能浓缩尿液而持续排出稀释尿的病理状态。

一、病理生理学

正常情况下,肾脏可改变尿液的浓度以维持血浆渗透压及细胞外液容量。ADH以及髓质渗透梯度(建立于逆流机制上)存在时,集合管对水的重吸收增加,排出浓缩的尿液;无ADH时,则排出大量稀释的尿液。而在RDI时,神经垂体ADH产生与分泌正常,但肾单位对该激素无反应。

二、临床表现

l.原发性烦渴、多饮为本病突出的临床表现。先天性NDI可在出生时即有多尿、多饮症状。在出生前可表现为羊水过多。大量稀释尿,尿比重多低于1.012,渗透压为150~180mOsm/(kg·H2O)。

高渗性脱水及血容量不足,可导致中枢神经系统症状和婴儿智力发育障碍。生长发育迟缓,智力障碍与心理异常,多见于先天性NDI。

(1)巨大膀胱、输尿管积水:本病患者因长期尿流量很大,无尿路梗阻也可发生尿路积水。

(2)脑组织钙化:本病常伴有颅内钙化,其发生率随病程延长而增高,与多尿、多饮症状控制的好坏有关,可引起癫痫发作。

(3)高前列腺素E综合征(hyperprostaglandinEsyndrome):高前列腺素E排泄量显著增多,先天性及获得性都有发生,控制这种现象可以使NDI的临床表现缓解。

(4)病理改变:本病无显著病理学改变,成年患者可以发现一些超微变化,如集合管上皮细胞线粒体变小、变圆,刷状缘减少。

2.继发性多有原发病病史。

三、诊断

成年患者每日尿量大于2.5L,或每日尿量大于30ml/kg,排除渗透性利尿(使用甘露醇或存在糖尿病)及使用利尿药等因素引起的多尿症后,可诊断为尿崩症。

四、治疗

1.水平衡与限钠在任何时候都要保持充分的体液量,保持足够的水负荷对于婴幼儿患者及ADH感受中枢有缺陷的患者来说更为重要。限钠有益于减轻多尿、多饮症状,年长儿应限制钠盐的摄入量在2~2.5mmol/(kg.d)。应注意足够的营养和热量。食物中糖类与脂肪的比例应相应地提高,蛋白质的比例应减少,磷的摄人量亦应适当限制。

2.排钠利尿氢氯噻嗪、阿米洛利、氨苯蝶啶对NDI有效。氢氯噻嗪作用于髓袢升支皮质部,抑制氯化钠重吸收,增加尿钾排泄量;阿米洛利和氨苯蝶啶作用于远端肾小管和皮质集合管,抑制氯化钠重吸收的同时对钾离子有潴留作用。以上2类药物的作用部位不同,有协同或相加利尿作用,所以临床上在治疗NDI时,常将氢氯噻嗪与阿米洛利或氨苯蝶啶联合应用。

3.非甾体类抗炎药(NSAIDs)NDI患者伴有高前列腺素E综合征,这是使用NSAIDs治疗NDI的基础。几点注意事项:①N-SAIDs与噻嗪类利尿药联合应用疗效更好。②对于某些NDI患者,NSAIDs的疗效可能比利尿药更好,甚至可作为急救用药。③NSAIDs用于治疗NDI的安全性较用于其他肾脏疾病高。这可能与患者同时伴有高前列腺素E综合征有关。④NSAIDs治疗先天性NDI,在宫内及宫外都有良好疗效。

4.治疗原发病一些继发性NDI,去除病因可纠正NDI。

参考文献

[1]廖二元,超楚生.内分泌学(上册)[M].北京:人民卫生出版社,2001.494.502.

[2]向承发,尹德胜,肖侠明.小儿中枢性尿崩症120例[J].实用儿科临床杂志,1996,11(5):274.275.

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