李金成
（长春市儿童医院吉林长春130051）
【摘要】目的探讨磁共振诊断复杂型小儿先天性心脏病的临床诊断价值。方法回顾性总结分析对我院2013年2月～2013年11月磁共振诊断的46例复杂型小儿先天性心脏病临床资料。结果本组磁共振诊断46例小儿先心病，最终经手术证实46例，准确率100%，其中大动脉转位16例，法洛四联症7例，主动脉狭窄14例，右室双出口3例，肺动脉闭锁6例。结论磁共振诊断复杂型小儿先天性心脏病，诊断准确率较高，安全无辐射可靠，为临床诊治提供可靠的数据。
【关键词】先天性心脏病磁共振成像磁共振血管成像诊断价值
【中图分类号】R445【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2014）10-0200-02
先天性心脏病是胎儿时期心脏及大血管发育异常导致的心血管畸形。我国先天性心脏病约占活产新生儿的7‰～8‰，每年先天性心脏病手术4万余例，其中复杂性先天性心脏病约占20%。复杂型先天性心脏病指法乐四联症、肺动脉闭锁、右室双出口、大动脉转位、左室发育不良、右室发育不良、完全型肺静脉异位引流、完全型心内膜垫缺损、主动脉弓中断等心血管畸形复杂的疾病。复杂性先天性心脏病目前主要的治疗方法是行手术根治。为了确定手术最佳方案及手术的风险系数，手术前必须进行影像学检查，通过影像学成像来掌握心脏及大血管畸形特征，为手术提供可靠的数据。本文研究探讨了MRI对复杂型小儿先天性心脏病的诊断价值。
1临床资料与方法
1.1一般资料
选取我院2013年2月～2013年11月收治46例复杂型小儿先天性心脏病患儿为研究对象，本组46例患者应用磁共振检查进行诊断，本组46例，其中男28例，女18例；年龄9个月～12岁。其中大动脉转位16例，法洛四联症7例，主动脉狭窄14例，右室双出口3例，肺动脉闭锁6例。
1.2方法
设备采用飞利浦1.5TMR超导磁共振仪。本组所有患儿采用仰卧位，扫描前准备，以年龄5岁为临界点，5岁以上的儿童在屏气状态下进行检查；为了防止患儿哭闹给患儿服用、镇静剂，对5岁以下儿童在扫描前20～30min给予10%水合氯醛溶液镇静剂口服或灌肠，剂量0.7mL/kg。采用飞利浦1.5TMR磁共振成像仪。采用头或体相阵圈，扫描层厚5mm，层间距1～2mm。选用心电图门控SE技术，扫描范围以心脏为中心，横断位上至胸廓入口,下至隔下肝静脉主干;冠状位定位前至心脏前缘,后至胸廓后壁;矢状位定位向左右包绕主要肺血。均获T1W1，并cineMRI,MRA。
2结果
2.1大动脉转位16例，大动脉转位是指右心房与右心室相连接，后者发出主动脉，而左心室与左心房相连并发出肺动脉干。大动脉转位矫正性大动脉转位和完全性大动脉转位二类。矫正性大动脉转位是由于大动脉与心室链接不一致，又有房室链接不一致而构成的心脏。心房正位或反位，同时心脏可以出现在胸腔的任何位置先天性心脏畸形。它属于复杂型先天性心脏病；完全性大动脉转位是指主动脉完全或大部分起自右心室，而肺动脉完全或大部分起自左心室的先天性心脏畸形。MRI检测14例为完全性大动脉转位，肺动脉位于左后下方，肺动脉自左心室，主动脉位于右前上方，升主动脉出自右心室，心室大动脉连接不一致；矫正性大动脉转位2例，2例中位心脏。
2.2法洛四联症7例，约占先天性心脏病的10%是最常见的右向左分流组即青紫型先天性心脏病，其主要病理改变包括室间隔缺损、主动脉骑跨、右室流出道梗阻漏斗部狭窄即肺动脉狭窄、和右心室肥厚继发性改变。该病常合并的畸形左上腔静脉残留、房间隔缺损、动脉导管未闭、冠状动脉异常、三尖瓣异常、肺动脉及分支异常、右位主动脉脉弓（25%）。MRI可准确显示并测量室间隔缺损口的位置和面积及主动脉骑跨程度，可以清楚显示右室腔扩大、右室壁增厚及漏斗部狭窄程度，在矢状位的重建图像上可根据缺损和室间嵴的位置轻易判断室间隔缺损的具体类型，可清晰显示肺动脉主干、主要分支及肺侧支血管。MRI在显示心脏及周围大血管及临近气管支气管树和供血动脉的分布走行情况。
2.3先天性主动脉狭窄14例，主动脉狭窄在各类先天性心脏病中约占5～8％。是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍。占95%以上患儿是主动脉缩窄段，在主动脉弓远段与胸降主动脉连接处，少数病例缩窄段可位于主动脉弓，胸降主动脉甚至于腹主动脉。MRI可以清楚显示降主动脉与主动脉弓交界处狭窄，伴主动脉弓发育不良。显示异常主动脉的管腔形态、走行及管壁情况。
2.4右室双出口3例，右室双出口是指主动脉和肺动脉均完全起自形态右心室，室间隔缺损（VSD）作为形态左心室唯一出口，主动脉与二尖瓣之间无纤维连接。右心室双出口是圆锥与大动脉连接出现异常现象。是一种少见而复杂的先天性心脏畸形。MRI冠状位、矢状位可清楚显示主动脉和肺动脉均发自右心室，升主动脉明显增宽，位于右前方，主肺动脉细位于左后方。
2.5肺动脉闭锁6例，室间隔完整的肺动脉闭锁是指主肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁。闭锁部位可发生于右室流出道以上的任何部位，其主要病理学特点是肺动脉瓣、右心室漏斗部或肺动脉主干直到分叉部的完全闭锁。右心室无血流进入肺循环，肺血管有不同程度的发育障碍。MRA可以清楚显示室间隔完整的肺动脉闭锁及肺动脉狭窄程度和动脉导管的大小，还可显示动脉导管或侧支血管的情况。
3讨论
先天性心脏病磁共振扫描视野广，具有多参数，多方位成像的特点，一次检查可获得多项资料，能对病变进行全面综合评估，通过横位、矢关位及冠状位扫描，在显示心脏解剖，对于判断先天性心脏病形态学异常，包括心脏大血管位置及连接关系，心内结构异常，肺血管和主动脉畸形等具有重大意义。磁共振成像技术具有扫描视野广、可清晰显示心外大血管解剖结构、安全可靠、无需造影剂、无创伤性、无射线、准确率高、重复性好等优点，可以及早对小儿先心病作出明确诊断，为制定手术方案和估测预后提供可靠依据。
参考文献
[1]张亮乔彬王同建孙浩峰婴幼儿法乐四联症的MRI诊断（附30例分析）[J].临床放射学杂志，2000年第19卷第12期：797～798
[2]梁波，孔祥泉，韩萍，等先天性复杂心脏病复杂畸形MRI与B超及X线血管造影的影像学对比研究[J].临床放射学杂志，2000，19：347.