胡永波(黑龙江省森工总医院150040)
【中图分类号】R736.6【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2012）02-0042-02
1肾上腺皮质肿瘤
1.1肾上腺皮质腺瘤
1.1.1临床要点①女性多见，儿童远较成人多见，且无性别差异。②可伴有糖皮质激素(Cushing综合征)、盐皮质激素(Conn综合征)和性激素(肾上腺生殖器综合征)产生过多。
1.1.2病理变化
(1)肉眼①大体形态差异较大，多为单个较大的圆形或卵圆形结节，界限清楚。②伴原发性醛固酮增多者呈特征性的鲜黄色，缺乏包膜，肿瘤较小，直径在2cm以内。③产生Cushing综合征者有包膜，平均直径3～4cm，重量不足60g(超过100g要排除恶性)；切面黄色至棕色，个别色素明显呈棕黑色，又称黑色腺瘤；坏死少见，较大肿瘤常发生囊性变、灶状髓脂肪瘤性改变或钙化；典型时，相邻的皮质及对侧肾上腺萎缩。④分泌性腺激素者体积较大，通常大于5cm，重量可达500g，有包膜，切面棕红色；不伴有相邻皮质或对侧肾上腺的萎缩；多为男性化腺瘤，女性化腺瘤应考虑到恶性可能。
(2)镜下由于分泌激素不同，组织形态也不完全相同。①伴原发性醛固酮增多者肿瘤细胞排成小巢或条索状，类似于球状带、束状带或网状带的细胞，或具有球状带和束状带细胞混合的特征；某些细胞可含有层状嗜酸性包涵体(螺内酯小体)；多数细胞含有相对小的空泡状核及小而清楚的核仁，但有些核大小及形态差异较大。②产生Cushing综合征者多数由小巢状、条索状或腺泡状排列的空泡状透明细胞组成，与正常束状带细胞极为相似，体积稍大；也可见数量不等的致密型细胞；黑色腺瘤可全由富于脂褐素的致密细胞组成；典型的细胞核为空泡状伴小而清楚的核仁，核分裂象少见；可出现显著的纤维化。③分泌性腺激素者肿瘤细胞呈腺泡状或弥漫实性，多数核无明显增大，但可见单个或小团细胞核大浓染，胞质嗜酸性、颗粒状。
1.1.3特殊检查免疫组化染色：瘤细胞表达低分子量角蛋白较强，Vim反应较弱。
1.1.4鉴别诊断①位于中央的皮质腺瘤需与嗜铬细胞瘤鉴别。②肾上腺皮质结节性增生。
1.2肾上腺皮质嗜酸细胞瘤
1.2.1临床要点属非功能性肿瘤。
1.2.2病理变化
(1)肉眼肿瘤有包膜，切面灰红或淡黄色，可有灶性囊性变或出血。
(2)镜下①肿瘤由单一性嗜酸细胞组成，缺乏透亮细胞。②瘤细胞圆形，胞质内富含嗜酸性颗粒，核泡状，核仁明显。
1.2.3鉴别诊断肾上腺皮质癌。
1.3肾上腺皮质结节
1.3.1临床要点①是一种常见的瘤样病变。②常没有类固醇激素分泌过多的临床及生化表现。③最常见于老年个体的肾上腺或原发性高血压或糖尿病病人，高达1／3的正常成人肾上腺可见色素性结节。
1.3.2病理变化
(1)肉眼①多中心性及双侧性，小结节无包膜，大的单个结节可有纤维性包膜。②色鲜黄，发生于网状带时呈棕黑色。③邻近皮质不萎缩。
(2)镜下由束状带型或网状带型细胞组成，网状带结节常含脂褐素。
1.3.3鉴别诊断肾上腺皮质腺瘤。
2肾上腺髓质肿瘤
2.1神经母细胞瘤
2.1.1临床要点①为婴幼儿第二常见的实性颅外肿瘤。②可呈家族性发生，亦可先天性，伴先天畸形、神经纤维瘤病、Cushing综合征和虹膜异色症。③最常表现为腹部肿块，也可发生于头颈部、纵隔或盆腔。
2.1.2病理变化
(1)肉眼①肿块大小不一，常为白色至灰粉色结节，质软，常有出血、坏死、囊肿形成和钙化。②肾上腺原发肿瘤倾向于中线生长，并可扩展至对侧肾上腺。③部分界限清楚，部分与周围组织分界不清，可侵犯肝或胰腺。
(2)镜下①肿瘤呈分叶状，以核致密深染，略大于淋巴细胞、胞质稀少的小圆形或卵圆形细胞排成丛状和束状，并分布于薄壁的窦性血管之间为其特征。②瘤细胞之间可见纤细的原纤维性嗜酸性基质(神经纤维网)。③1/3病例可见1～2层神经母细胞围绕纠结的轴突丝形成Homer-Wrights菊形团，或围绕血管呈栅状排列形成假菊形团。④钙化明显，核分裂象可见。
2.1.3特殊检查免疫组化染色：神经母细胞瘤表达NSE、NF、Syn、CgA等。
2.1.4鉴别诊断要与小圆形细胞肿瘤如横纹肌肉瘤、尤因肉瘤和恶性淋巴瘤区别。
2.2神经节母细胞瘤(节细胞性神经母细胞瘤)
2.2.1临床要点①又称分化性神经母细胞瘤，是分化程度介于神经母细胞瘤与神经节瘤之间的肿瘤。②发病年龄较晚，多见于10岁左右的儿童。③常位于腹膜后或纵隔，而不是肾上腺。④肿瘤浸润邻近组织并常发生转移。
2.2.2病理变化取决于各自亚型和分化程度。
(1)肉眼较之神经母细胞瘤，切面均质，质地较软，可有出血坏死，钙化常见。
(2)镜下①可见所有阶段的神经元分化。②在神经母细胞瘤的基础上，出现一定数量具有核仁的空泡状核的大细胞。③神经节细胞不成熟、聚集、多核或有其他异常。④神经母细胞瘤巢间或胞核间可见蛛网状纤丝存在。⑤间质多少不等。
2.2.3特殊检查免疫组化染色：肿瘤细胞NSE阳性。
3肾上腺瘤样病变
3.1髓脂肪瘤
3.1.1临床要点①多见于40～70岁。②多数无症状，有的可出现胁部疼痛，伴有或不伴有可触及的肿物或血尿。③多为单侧性，也可发生于腹膜后肾上腺外的部位。
3.1.2病理变化
(1)肉眼肿块大小悬殊，无包膜，呈鲜黄色，伴局灶性棕褐色。
(2)镜下①由成熟的脂肪组织组成，混以散在的造血细胞岛，即原始或不同成熟度的髓细胞、红细胞造血细胞、巨核细胞和淋巴样细胞。②较大肿瘤可出现灶状坏死、出血、囊肿形成及钙化。③肿块周围常有多少不一的肾上腺皮质存在。
3.1.3鉴别诊断①局灶性骨髓外造血。②异位骨髓组织。
3.2肾上腺囊肿和假性囊肿
肾上腺囊肿为单侧性，主要见于女性。真性囊肿的囊壁衬以腺上皮或内皮细胞，后者实为淋巴管瘤或血管瘤的囊腔形成。假性囊肿无上皮或内皮细胞被覆，囊肿内容物常为出血性纤维素性物质，囊壁由致密纤维组织组成，伴有钙化区和慢性炎症灶。偶见寄生虫囊肿。
3.3异位组织
异位组织少见，包括肝组织(常来源于肾上腺肝脏的融合，有时也呈孤立的结节)和类似于卵巢间质或卵泡膜的间质梭形细胞灶。后者为肾上腺皮质内多发性、双侧性楔形镜下结节。
参考文献
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