张志鹏, 周茂松, 郭进, 冯铁诚, 李新营[1]2016年在《1例Castleman病合并副肿瘤性天疱疮患者的诊治》文中指出副肿瘤性天疱疮是一种由潜在肿瘤引起的自身免疫性大疱性皮肤病,以Castleman病合并副肿瘤性天疱疮尤为常见,临床上很容易误诊。2015年1月中南大学湘雅医院收治了1例表现为顽固性皮肤黏膜糜烂的患者,起初以"寻常型天疱疮"治疗,效果不佳,进一步检查发现潜在的腹膜后肿瘤,考虑可能为Castleman病合并副肿瘤性天疱疮。予以手术切除联合免疫球蛋白和糖皮质激素治疗,术后病检提示为Castleman病,后来患者皮肤黏膜病变明显好转。当皮肤黏膜病变经药物治疗无明显改善时,应考虑Castleman病合并副肿瘤性天疱疮的可能,尽早完整切除肿瘤联合免疫治疗可明显改善副肿瘤性天疱疮患者的预后。
王红, 范光明[2]2017年在《伴发副肿瘤性天疱疮的滤泡树突状细胞肉瘤合并Castleman病一例》文中认为患者女,47岁,口腔皮疹伴疼痛18天,加重15天。专科检查:双眼结膜充血,口唇糜烂,见褐色痂壳覆盖,干燥;口腔黏膜糜烂,舌上覆灰白色假膜。双耳红斑,部分融合成片。全身散在皮疹,为暗红色斑块,以躯干、下肢为重。CT检查(图1~6):左侧腹膜后见团块状软组织密度影,密度不均,内见分支状钙化,边界清晰(图1),动脉期肿块呈明显不均匀强化(图2),内见裂隙样、斑片状强化减低
鲍彰[3]2003年在《副肿瘤性天疱疮合并Castleman病报道及分析》文中认为我们报道一例副肿瘤性天疱疮合并Castleman病。患者为64岁女性，表现为躯干、四肢弥漫性暗红色斑丘疹合并消化道症状。胃镜：食管、胃及十二指肠弥漫性糜烂、浅溃疡伴出血。肿块活检提示Castleman病，直接免疫荧光示基底膜C3线状沉着，间接免疫荧光示抗棘细胞间桥粒IgG阳性阳性，均支持副肿瘤性天疱疮。经外科肿瘤切除术后两年，患者情况良好。
赵慧霞, 王彩虹, 贾振宇, 罗静, 李小峰[4]2011年在《副肿瘤性天疱疮伴发Castleman病叁例分析》文中认为目的探讨副肿瘤性天疱疮伴发Castleman病的临床特点。方法回顾性分析3例副肿瘤性天疱疮伴发Castleman病的临床特征和治疗方法。结果副肿瘤性天疱疮多由Castleman病诱发,其临床表现、皮损和肿瘤的病理学特点、CT及免疫学特点较特殊,易于明确诊断,切除肿瘤对治疗副肿瘤性天疱疮伴发Castleman病、降低术后呼吸道症状的出现、使患者早日康复是有益的。结论由于Castleman病直接产生抗体致副肿瘤性天疱疮,因此早期诊断、早期切除肿瘤是治疗本病的关键,如果合并闭塞性细支气管炎,预后较差,病死率高。
张文文[5]2017年在《副肿瘤性天疱疮3例并文献复习》文中进行了进一步梳理目的副肿瘤性天疱疮是一种和肿瘤相关的自身免疫性大疱病,临床表现呈多样性,很容易被误诊。本文旨在分析该病的发病特点、临床表现、组织病理学及免疫荧光表现、伴发的肿瘤、治疗方法及预后,以提高临床医生对该病的认识,降低误诊率,争取早期诊断,早期治疗。方法2001年～2017年山东大学齐鲁医院皮肤科收治了 5例副肿瘤性天疱疮的患者,回顾性分析其中资料较完整的3例患者的发病特点、临床表现、组织病理学及免疫荧光表现、诊疗经过、伴发的肿瘤、预后及随访。通过检索CNKI、万方、PUBMED等数据库复习相关文献,重点对国内1993年至2016年相关的69篇文献中,记录较完整的105例副肿瘤性天疱疮患者的临床资料进行回顾性分析。结果我院收治的3例副肿瘤性天疱疮患者的临床资料如下:1.一般资料:3例患者中,男1例,女2例,男/女为1:2;年龄24～54岁,平均37.3岁;病程40天～180天,平均80天。2.临床表现:3例患者均有口腔、外阴及双眼结膜的受累。特征性的表现为口腔黏膜多发的疼痛性糜烂、溃疡。1例患者出现体重下降。3.组织病理学检查:3例患者均取受累的皮肤或粘膜组织行组织病理学检查,有以下共同特点:(1)表皮内坏死的角质形成细胞散在或群集分布;(2)基底细胞液化变性;(3)可见以淋巴细胞为主的炎细胞在真皮浅层呈带状浸润。4.免疫荧光检查:2例患者行直接免疫荧光检查,均有棘细胞间IgG和C3沉积,其中1例患者基底膜带有C3沉积。1例患者至外院取血清(以大鼠膀胱上皮为底物)行间接免疫荧光检查显示IgG在棘细胞间沉积,滴度1:40。5.伴发的肿瘤:3例患者中2例伴发Castleman瘤;1例性质不明。2例位于纵膈,1例位于盆腔。2例患者术后行组织病理学检查,1例透明血管型,1例浆细胞型。6.辅助检查:包括影像学检查及实验室检查。3例患者的影像学检查均发现肿瘤的存在;实验室检查均有白蛋白降低、白球比例倒置,但肿瘤系列均为阴性。部分患者可出现血常规、尿常规、大便常规、血沉、风湿系列及体液免疫系列等异常。7.治疗:3例患者中2例手术切除肿物。1例患者因手术位置特殊无法手术,于当地医院行化疗及放疗。2例患者术后均给予小剂量糖皮质激素维持治疗。8.预后及随访:无法手术治疗的1例患者1月后死于呼吸衰竭;1例患者术后1年,一直口服小剂量糖皮质激素维持治疗,全身无新发水疱,口腔黏膜仍有少许糜烂、溃疡;1例患者失访。国内文献中105例副肿瘤性天疱疮患者的临床资料分析如下:1.一般资料:105例患者中,男48例,女57例,男/女为1:1.19;年龄最小11岁,最大82岁,平均36.3岁;病程15天～3年,平均170天。2.临床表现:103例患者均有不同程度的口腔、外阴或双眼结膜的受累;29例患者出现发热;10例患者出现不同程度的脱发;17例患者出现指(趾)甲受累;28例患者出现体重下降。3.组织病理学检查:90例患者均取受累的皮肤或粘膜组织行组织病理学检查,有以下共同特点:(1)表皮内可见坏死红染的角质形成细胞;(2)棘层松解;(3)基底细胞液化变性;(4)真皮浅层或血管周围可见单一核细胞的浸润。4.免疫荧光检查:68例患者行直接免疫荧光检查,有以下2个特点:(1)IgG和(或)C3在表皮细胞间呈网状沉积;(2)IgG和(或)C3在基底膜带呈线状沉积。64例患者取血清(以大鼠膀胱上皮、猴食管上皮或人表皮为底物)行间接免疫荧光检查,可见表皮棘细胞间和(或)基底膜带IgG和(或)C3沉积,滴度为 1:20～1:2560。5.伴发的肿瘤:105例患者中最常伴发的肿瘤为Castleman瘤61例,其次为淋巴瘤9例、胸腺瘤8例、白血病7例、滤泡树突状细胞肉瘤4例、性质待定10例、其它10例。其中有2例患者伴发两种以上的肿瘤。30例Castleman瘤的患者术后行组织病理学检查,其中透明血管型27例,浆细胞型2例,混合型1例。54例肿瘤位于腹膜后,23例位于纵膈,5例位于盆腔。6.辅助检查:包括影像学检查及实验室检查。影像学检查主要包括胸腹盆CT、腹部超声、妇科超声及泌尿系超声。实验室检查可出现血常规、尿常规、大便常规、血沉、C-反应蛋白、肝功、电解质系列、血糖、血脂、风湿系列、体液免疫系列、T细胞亚群及肿瘤系列等的异常。7.治疗:主要包括原发肿瘤的治疗、自身免疫性疾病的治疗及并发症的治疗。手术、放疗和化疗是原发肿瘤的主要治疗方法;自身免疫性疾病的治疗首选糖皮质激素,其次为免疫抑制剂、人免疫球蛋白或血浆等。多数患者采用联合治疗。8.预后及随访:105例患者中56例存活,35例患者死亡,14例患者失访。32例患者行手术治疗。多数伴发良性肿瘤的患者治疗原发肿瘤后,皮疹可基本或完全消退,而伴发恶性肿瘤的患者预后较差。部分患者可在术前或术后出现闭塞性细支气管炎。最常见的死亡原因为呼吸衰竭,其次为感染诱发的多脏器衰竭。结论1.副肿瘤性天疱疮可发生于任何年龄,尤以30～40岁多见。女性发病略高于男性。2.临床表现呈多样性,特征性的表现为疼痛性黏膜糜烂和多形性皮肤损害。口腔黏膜和眼结膜是最常受累的部位,部分患者以口腔粘膜损害为唯一症状。3.组织病理学检查:以表皮内坏死的角质形成细胞、棘层松解、基底细胞液化变性及真皮浅层淋巴细胞为主的炎细胞呈带状浸润为特征。免疫荧光检查棘细胞间和(或)基底膜带有IgG和(或)C3的沉积。4.最常伴发的肿瘤为淋巴组织增生性肿瘤,国内以Castelman瘤多见。5.治疗:以联合治疗为主,包括原发肿瘤的治疗、自身免疫性疾病的治疗及并发症的治疗。6.预后:该病预后较差,伴发恶性肿瘤的患者死亡率极高,而伴发良性肿瘤的患者完整切除肿瘤后预后较好。7.最常见的并发症为感染、疼痛和闭塞性细支气管炎。最常见的死亡原因为闭塞性细支气管炎继发的呼吸衰竭。8.早期诊断,早期治疗可延长患者的生存期。
吴问汉, 杨尹默, 朱学俊, 王仁贵, 陈俊华[6]2004年在《腹部局限性Castleman病副肿瘤性天疱疮八例临床分析》文中提出目的 探讨腹部局限性Castleman病副肿瘤性天疱疮的临床表现和临床治疗方法。方法 对我院收治的 8例伴有腹部局限性Castleman病的副肿瘤性天疱疮患者的临床资料进行分析 ,探讨该病的临床和病理特征 ,总结其外科治疗效果。结果 8例患者均有典型天疱疮皮肤损害 ,伴有难治性口唇黏膜溃疡、糜烂 ;病理改变表现为表皮内疱、基底细胞液化变性 ,表皮内散在坏死的角质形成细胞及真皮浅层以淋巴细胞浸润为主。 8例患者CT检查均发现内脏单发肿瘤。 5例出现阻塞性细支气管炎。所有患者常规激素治疗无效 ,肿瘤切除后药物治疗 1～ 2个月皮肤及黏膜损害治愈 ,肺部病变缓解 ,切除的肿瘤位于腹膜后 ,病理改变符合Castleman病。结论 腹部局限性Castleman病副肿瘤性天疱疮是一罕见疾病 ,发现和切除合并的内脏肿瘤是治疗的关键。
石冰冰, 李汉忠, 荣石, 赵永钧, 樊华[7]2006年在《Castleman病的外科诊治》文中研究说明目的探讨Castleman病外科相关肿瘤的临床特点及外科治疗。方法分析北京协和医院1997-2004年20例Castleman病外科相关肿瘤患者的临床资料,其中男6例,女14例,年龄15~70岁,平均年龄39岁。肿瘤最小约2cm×3cm,最大约10cm×9cm。肿瘤分布:纵隔肿瘤6例,腹膜后2例,腹腔内2例,肾上腺区域1例,腋下、颈部、耳后等肿瘤6例,多中心肿瘤3例。结果20例患者中19例行手术切除肿瘤或行淋巴结活检。病理均提示为Castleman病,肿瘤类型多为巨大淋巴结增生,血管滤泡型和透明血管型。大多数肿瘤为良性病变。其中3例为副肿瘤性天疱疮(PNP)。结论Castleman病临床上少见,表现为不明原因的淋巴结肿大。肿块可发生在淋巴组织的任何部位,以纵隔、颈部、腋为好发部位,腹膜后肾上腺区域罕见。因此,在临床发现原因不明的肿块时,还要考虑其他少见的肿瘤。手术切除肿瘤为首选治疗。
宋青蔓[8]2017年在《伴NHL的副肿瘤性天疱疮一例及国内外文献分析》文中研究指明研究背景及目的副肿瘤性天疱疮(Paraneoplastic Pemphigus,PNP)是临床上比较罕见、累及皮肤和粘膜的自身免疫性大疱性疾病。常伴发恶性或良性肿瘤,多数肿瘤起源于淋巴系统,可累及多个内脏。1990国外首先报告本病,认为PNP是一种独立性疾病。80%的PNP患者伴发的肿瘤是非霍奇金淋巴瘤(NHL)、慢性淋巴细胞白血病(CLL)及Castleman病等。国内由朱学骏教授于1999年首次报告本病,并做了系列研究。至今国内报道的副肿瘤性天疱疮有200余例,以伴发Castleman病为主,而伴NHL的副肿瘤性天疱疮比较罕见。本病病因尚不十分明确,发病率较低,病死率较高。目前尚无统一治疗方案,多以化疗为主,部分病例可采用手术部分或全部切除,术后辅以化疗或放疗,预后较差。本文旨在探讨伴非霍奇金淋巴瘤的副肿瘤性天疱疮患者的临床特点、组织病理和免疫学检查特征及诊治过程,提高临床医生对该病的诊治水平,降低误诊率。方法1.回顾性分析我科2015年诊治的1例伴非霍奇金淋巴瘤的副肿瘤性天疱疮患者的详细临床资料。并检索中国知网、万方数据库、Pubmed等数据库,输入“副肿瘤性天疱疮”、“非霍奇金淋巴瘤”等关键词,对伴NHL的副肿瘤性天疱疮的相关文献进行系统性分析,归纳其临床特点及治疗方法。2.采用SPSS 22.0统计软件包进行数据分析,计量资料采用((?)±s)表示,比较使用两独立样本t检验;计数资料采用百分比(%),比较采用Fisher确切概率法,双侧P检验,P<0.05时有统计学意义。结果1.本例资料:(1)一般资料:患者,女性,46岁,农民;(2)临床表现:眼结膜充血,口腔及会阴黏膜糜烂,自觉疼痛,躯干及四肢大面积红斑,中度发热,体温最高达38.5℃;(3)影像学检查:CT示腹膜后软组织占位,考虑淋巴结,建议穿刺活检;肠系膜区、双侧髂血管周围多发肿大淋巴结;盆腔积液;左肺下叶慢性炎症。(4)皮肤病理:(躯干)表皮角化过度,表皮内水疱样结构形成,基底细胞液化变性,近基底层可见胶样小体,真皮浅层中等量淋巴细胞浸润,并见色素失禁。病变呈界面皮炎,考虑多形红斑。(5)直接免疫荧光:IgG和C3在棘细胞间网状沉积。(6)腹膜后淋巴结穿刺活检及基因重排提示:非霍奇金淋巴瘤(低级别滤泡型淋巴瘤,弥漫型)。(7)明确诊断为伴非霍奇金淋巴瘤的副肿瘤性天疱疮。(8)治疗:明确诊断后转入肿瘤科给予CHOP(环磷酰胺、长春地辛、表柔比星、泼尼松片)方案化疗,耐受性可。2.系统性文献分析结果:从1990年至2016年共检索出国内外相关文献700余篇,其中伴NHL的副肿瘤性天疱疮仅有37例,现对37例患者的发病情况、临床特征、治疗及预后进行综合分析,结果如下。2.1一般情况:各个年龄段均可发病,发病年龄在21~77岁,其中40~49岁和60~79岁是发病的两个高峰期,好发于中老年人,平均年龄(54.9±16.3)岁,其中男13例,女24例,男:女≈1:1.8。2.2发病率:国内外发病率差异较大,37例患者主要分布在亚洲(62%)和欧洲(24%)等国家,尤其是日本(11例)、北京(3例)、中国香港(2例)、山东(2例)、湖南(1例)、湖北(1例)、台湾(1例)等地区。2.3临床表现:37例患者中,36例(97%)出现口腔黏膜损害,32例(87%)出现多形性皮疹,19例(51%)出现唇部糜烂、结痂,18例(49%)出现眼结膜炎,掌跖红斑、角化10例(27%),生殖器黏膜糜烂8例(22%)。2.4 37例患者中,合并肺部损害者14例,其中为确诊闭塞性细支气管炎者5例,5例均死于呼吸衰竭,死亡率100%;合并感染者5例,死亡5例,死亡率100%。2.5 37例患者中15例被明确误诊,主要被误诊为多形红斑3例(20%)、Steven-Jhon综合征3例(20%),增殖性天疱疮2例(13%),其余分别被误诊为寻常性天疱疮、扁平苔藓、白塞病、中毒性表皮坏死松解症、扁平苔藓样类天疱疮、水疱性湿疹、巨细胞病毒感染等。2.6治疗上以化疗为主,可联合利妥昔单抗、血浆置换、静滴免疫球蛋白等综合治疗;联合利妥昔单抗化疗患者组与单纯化疗患者组比较,前者的自然生存时间明显高于后者,差异具有统计学意义(P=0.029)。两组患者的死亡率比较,差异无统计学意义(P=0.696)。结论1.伴NHL的副肿瘤性天疱疮好发于中老年人,女性高于男性。2.伴NHL的副肿瘤性天疱疮在我国比较少见,皮损多样化,易误诊。持续、严重、广泛的黏膜损害是诊断PNP的重要线索。3.合并闭塞性细支气管炎的患者死亡率极高。4.利妥昔单抗治疗伴本病疗效明显,可明显延长患者生存时间,改善预后。
黄莓屏, 徐涵, 潘萌[9]2016年在《盆腔Castleman病并发副肿瘤性天疱疮》文中认为报告1例盆腔Castleman病并发副肿瘤性天疱疮。患儿男,13岁。口腔黏膜糜烂3个月余。皮肤科检查:患儿双侧眼角、口唇、口腔黏膜和舌面糜烂,覆血痂。双手指甲变形、剥离,甲皱襞红斑,龟头、冠状沟、肛门红肿糜烂。右下腹麦氏点左下方23 cm处触一肿物。全身PET/CT:盆腔内巨大不规则肿块,伴钙化。术后皮损组织病理检查:盆腔血管滤泡性淋巴结增生,透明血管型。诊断:盆腔Castleman病并发副肿瘤性天疱疮。
王仁贵, 李楠, 朱学俊, 那佳, 宾怀有[10]2003年在《Castleman病所致的与副肿瘤性天疱疮相关的闭塞性细支气管炎的临床、病理与影像》文中研究表明目的 探讨与Castleman病所致的副肿瘤性天疱疮 (PNP)相关的闭塞性细支气管炎 (BO)的临床、病理与影像学特征。方法 5例患者包括男 3例 ,女 2例 ,平均年龄 2 1岁。 4例BO患者经临床诊断 ,1例经病理证实。所有患者均行吸气相和呼气相X线胸片和高分辨率CT(HRCT)扫描检查。结果 5例患者分别在PNP出现 1～ 8个月后继发BO症状。胸片 4例表现为双肺透亮度增加和血管纹理稀疏等过度充气改变。HRCT显示为弥漫性空气潴留征者 5例、双肺多个亚段及其远端较大的细支气管柱状扩张 4例、小叶核心和支气管管壁增厚 4例、纵隔积气 3例、片状肺泡实变 (磨玻璃影 )2例。术后随访 5个月至 3年均预后不良 ,呈现不同程度的Ⅱ型呼吸衰竭症状。结论 BO是伴有PNP的Castleman病的少见而严重的合并症 ,是导致预后不良的主要原因。HRCT上 ,BO的HRCT最常见表现包括呼气相空气潴留征、支气管扩张和小叶核心或支气管壁增厚
参考文献：
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[4]. 副肿瘤性天疱疮伴发Castleman病叁例分析[J]. 赵慧霞, 王彩虹, 贾振宇, 罗静, 李小峰. 中国药物与临床. 2011
[5]. 副肿瘤性天疱疮3例并文献复习[D]. 张文文. 山东大学. 2017
[6]. 腹部局限性Castleman病副肿瘤性天疱疮八例临床分析[J]. 吴问汉, 杨尹默, 朱学俊, 王仁贵, 陈俊华. 中华外科杂志. 2004
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[8]. 伴NHL的副肿瘤性天疱疮一例及国内外文献分析[D]. 宋青蔓. 郑州大学. 2017
[9]. 盆腔Castleman病并发副肿瘤性天疱疮[J]. 黄莓屏, 徐涵, 潘萌. 临床皮肤科杂志. 2016
[10]. Castleman病所致的与副肿瘤性天疱疮相关的闭塞性细支气管炎的临床、病理与影像[J]. 王仁贵, 李楠, 朱学俊, 那佳, 宾怀有. 中华放射学杂志. 2003
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