张新宇（黑龙江省哈尔滨市儿童医院150000）
【中图分类号】R743.3【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2011)04-0226-02
【摘要】出血性疾病是由于正常的止血机制发生障碍，临床表现为自发性出血或轻微损伤后出血不止的一组疾病。发病机制的3个因素：①血管的异常。②血小板质和量的异常。③凝血机制的异常。出血性疾病指正常止血功能发生障碍所引起的异常情况，由血管壁异常、血小板数量或功能异常、凝血机能障碍所引起的，表现为自发出血或轻微损伤后出血不止。由于止血是一个复杂的概念，急诊出血的患者更易造成诊断上的疏忽或延误，因此正确的诊断和处理出血患者必需基于对凝血机制的理解。
【关键词】出血性疾病血小板治疗
出血性疾病分类
1.血管壁异常
(1)遗传性：遗传性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜。
(2)获得性：感染、化学物质、药物、代谢因素。
(3)过敏性：过敏性紫癜。
(4)其他：单纯性紫癜、机械性紫癜、老年性紫癜等。
2.血小板异常
(1)血小板减少：①生成减少，AA、AL、感染、药物；②破坏过多，ITP；③消耗过多，血栓性血小板减少性紫癜、DIC等。
(2)血小板增多：①原发性，原发性血小板增多症；②继发性，继发于CML脾切除后、感染、创伤等。
(3)血小板功能缺陷：①遗传性，血小板无力症，巨大型血小板病，原发性血小板病。②继发性，继发于药物、尿毒症、肝病等。
3.凝血异常
(1)遗传性：血友病甲、血友病乙、FXI缺乏症、凝血酶原缺乏症、低纤维蛋白原血症、血管性血友病、先天性因子V、Ⅶ、X、Ⅷ缺乏症等。
(2)获得性：严重肝病、尿毒症、维生素K缺乏症，DIC。
4.其他循环中抗凝物质增多或纤溶亢进、FⅧ抗体、FⅨ抗体、肝素样抗凝物，抗凝药物治疗，原发性纤溶，继发性纤溶。
临床表现
以自发性出血或轻微损伤后出血不止为特征。不同病因引起的出血性疾病其临床表现有所不同，可表现为鼻出血、齿龈出血、皮肤紫癜、胃肠道出血、拔牙或外科手术后严重出血、妇女月经量多、产后常有大量出血等。
出血性疾病诊断
根据出血特征，出血的诱因有否同一部位反复出血等基础疾病，可诊断。诊断步骤按照先常见病、后少见病及罕见病、先易后难、先普通后特殊的原则，逐层深入进行程序性诊断。①确定是否属出血性疾病范畴；②大致区分是血管、血小板异常，抑或为凝血障碍或其他疾病；③判断是数量异常或质量缺陷；④通过病史、家系调查及某些特殊检查，初步确定为先天性、遗传性或获得性；⑤如为先天性或遗传性疾病，应进行基因及其他分子生物学检测，以确定其病因的准确性质及发病机制。
出血性疾病的防治
1.病因防治某些药物引起出血、应避免使用。肝病、尿毒症引起出血应治疗原发病，遗传性出血疾病目前无根治措施，应避免外伤及手术，必要时应补充凝血因子。
2.止血措施
(1)补充凝血因子和血小板：遗传性出血性疾病在外伤或严重出血或手术前、中、后的防治出血时，以补充缺乏的凝血因子为主要治疗措施，可输凝血因子浓缩制剂，新鲜血浆、全血、血小板悬液等。
(2)止血药物：血管异常所致的出血可用维生素C、维生素P、卡巴克洛、肾上腺糖皮质激素等。血小板异常引起的出血可用糖皮质激素，肝病引起的出血可用维生素K、凝血酶原复合物浓缩剂，纤溶亢进引起的出血可用6-氨基己酸(EACA)氨甲苯酸(PAMBA)，氨甲环酸等。
(3)局部处理：包括局部加压包扎、固定及手术结扎局部血管等。
3.其他治疗
(1)基因疗法：适用于某些先天性出血性疾病，如血友病等。
(2)抗凝及抗血小板药物：对某些消耗性出血性疾病，如DIC、ITP等，以肝素等抗凝药终止异常凝血过程，减少凝血因子、血小板的消耗，可发挥一定的止血作用。
(3)血浆置换：重症ITP、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等，可通过血浆置换去除抗体或相关致病因素。
(4)手术治疗：包括脾切除、血肿清除、关节成形及置换等。
(5)中医中药。
参考文献
[1]李洪亮.凝血因子ⅩⅢ缺乏症[J];吉林大学学报(医学版);1980年02期.
[2]廖清奎,邓长安.血友病的近况[J];国际输血及血液学杂志;1980年03期.
[3]郑红.遗传性出血疾病与血栓相关疾病的分子生物学研究[D];郑州大学;2003年.