急性感染性多发性神经炎
石磊(齐齐哈尔市第一人民医院黑龙江齐齐哈尔161000)
【中图分类号】R755【文献标识码】B【文章编号】1672-5085(2009)22-0281-02
急性感染性多发性神经炎（acuteinfectiouspolyneuritis）又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（actueinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy）、格林-巴利（Guollain-Barrè）综合征（简称GBS）、是目前导致全身性瘫痪较常见的疾病，是一种病因未明、病情进展迅速而大多可恢复的运动神经病，其主要病理学特征为周围神经系统广泛的炎症性髓鞘脱失。发生于世界各地，无明显季节性，以青壮年和儿童多见。
1诊断
1.1临床表现
1.1.1前驱症状
大多数患者在起病前数日至数周有上呼吸道感染、胃肠道症状或轻度发热史。
劳累、受凉、淋雨等可为诱发因素。
1.1.2急性或亚急性起病
多数病人起病后症状逐渐加重，在1～2周内达到高峰，少数病例在3～4周后病情仍在进展。
1.1.3首发症状
常为四肢对称性无力，有的病人仅以单纯感觉异常起病或伴有肌无力。
1.1.4运动障碍
通常由双下肢无力开始，以后发展到下肢。可由近端向远端发展可相反，或远近端同时受累。一般下肢瘫痪重于上肢。表现为双侧对称的驰缓性瘫痪，腱反射减弱或消失。无锥体束征。
1.1.5脑神经及呼吸肌麻痹
半数以上病例出现脑神经麻痹，往往为双侧。通常受累的脑神经为舌咽神经、迷走神经及面神经，出现吞咽困难、进食呛咳、反流及周围性面神经麻痹。
重症患者因肋间肌、腹壁受累而致周围性呼吸麻痹。偶因延髓的呼吸中枢受累出现中枢性呼吸困难。
1.1.6感觉障碍
以主观感觉障碍较明显（如痛、酸、胀），常有腓肠肌及其他肌肉压痛。客观感觉功能检查则多为末梢型感觉障碍或无感觉障碍。
1.1.7自主神经功能障碍
常见的表现有相对心动过速、高血压或位置性低血压，手足少汗或多汗、肢端皮肤干燥，偶有短暂的大小便潴留或失禁。
1.1.8合并症
1.1.8.1肺部感染
有吞咽困难和呼吸肌麻痹的病人，往往合并肺部感染，有时可出现感染中毒性休克、肺不张。严重的肺部并发病是导致病人死亡的主要原因。
1.1.8.2心血管功能紊乱
由于自主神经功能障碍常出现心血管功能障碍，包括血压的快速波动、心动过速、心电节律紊乱，S-T段改变或导致猝死。心血管功能障碍也是本病急性期死因之一。
1.1.8.3颅内压增高
视乳头水肿和颅内压增高是本病罕见的合并症。
1.2临床类型
1.2.1周围神经型
主要损害脊神经，呈四肢对称性驰缓性瘫痪，严重者有呼吸肌麻痹，可有节段性或末梢性感觉障碍、神经根牵引痛及神经干压痛。
1.2.2脑神经型
主要损害多对脑神经，其中以双侧面神经、舌咽神经、迷走神经最易受累，其次为副神经、舌下神经及三叉神经，可伴有轻微肢体无力。
1.2.3混合型
多对脊神经和脑神经均有损害，常伴有呼吸肌麻痹。
1.2.4脊髓-周围神经型和脑干周围神经型
除多发性脊神经和脑神经损害外，尚有脊髓和脑干受累赘的表现，如膀胱、直肠功能障碍，病理反射阳性等。
1.2.5变异型
1.2.5.1Fisher综合征
其特征为双侧眼外肌麻痹；严重的对称性小脑性共济失调；腱反射消失；脑脊液蛋白细胞分离；预后良好，可完全恢复。
1.2.5.2慢性进行型GBS
本型起病缓慢，逐渐加重，从发病至症状的高峰可达数月或数年。其临床表现和脑脊液特点与GBS无明显差异。
1.2.5.3复发型GBS
在一次急性发作恢复后数月或数年再次复发，其临床表现与前次发病完全相同。再发次数为1次或数次。
1.3实验室检查
脑脊液检查：起病3天后脑脊液中蛋白含量上升，最高5000mg/L（在疾病第2～4周时最明显），细胞数大致正常，呈蛋白细胞分离现象。脑脊液压力多数正常。糖和氯化物含量正常。
1.4辅助检查
1.4.1肌电图及神经电图、F波测定。
1.4.2MCV减慢及动作电位离散。
1.4.3肌电图
在部分以神经轴索损害为主的病例，病后2～3周可见纤颤电位、正峰电位。
1.4.4心电图
部分病例有窦性心动过速、ST段下降、T波低平或倒置、QT间期延右房室束支不完全或完全性传导阻滞、左心室肥厚劳损或心房纤颤等不同改变。
1.5诊断要点
1.5.1病前1～3周有上呼吸道胃肠道感染症状。
1.5.2急性或亚急性起病的四肢对称性驰缓性瘫痪。
1.5.3有轻微感觉障碍，往往有神经根牵引痛和神经干压痛。
1.5.4部分病人有脑神经麻痹，以双侧面神经、舌咽神经和迷走神经为主。
1.5.5重症病人有呼吸肌麻痹。
1.5.6脑脊液蛋白细胞分离。
1.5.7电生理学以运动神经传导减慢或阻滞为主要改变。
1.6鉴别诊断
1.6.1周期性麻痹
其四肢瘫痪特点为近端重，远端轻，下肢重、上肢轻。无感觉障碍，一般不影响脑神经和呼吸肌，血清钾低，心电图呈代钾改变，脑脊液无蛋白细胞分离，运动神经传导正常。补钾治疗能很快恢复。
1.6.2低血钾软病
该病具有周期性麻痹的基本特点，尚有食用粗制生棉油史，有烦渴、多饮、多尿、恶心、呕吐等棉酚毒性症状。
1.6.3急性脊髓灰质炎
以单肢麻痹为主，急性期有脑膜刺激片、发热，脑脊液早期出现白细胞增多，运动神经传导速度正常或轻度减慢。
1.6.4急性脊髓炎
上升性急性脊髓炎也表现为急性或亚急性起病的四肢瘫痪，但有传导束性感觉障碍和尿潴留，肌电图一般正常，运动神经传导速度正常，但下肢体感诱发电位异常。
1.6.5艾滋病性急性脱髓鞘性多发性神经病也表现为四肢对称性瘫痪、运动神经传导速度减慢，但从这些病人的神经和脑脊液中可发现HIV病毒。
2治疗
2.1一般治疗
防治感染、防止肺栓塞、加强营养支持疗法及各项基础护理。
2.2呼吸肌麻痹的抢救
2.2.1气管切开的适应证及时机
在疾病高峰期，有呼吸肌麻痹、呼吸困难征象，或有严重的肺部感染者，宜尽早做气管切开，以达到保持呼吸道通畅和辅助呼吸的目的。在病人突然呼吸停止的紧急情况下，应立即气管插管，待病情稳定后再行气管切开。
2.2.2呼吸机的应用
气管插管或气管切开后，采用有气带的金属或橡皮导管插管。外接呼吸机采用正压同步辅助呼吸方式。目前普遍采用正压通气的标准是：潮气量<150～250ml；肺活量<8～10ml/kg；血氧饱和度<85%；血氧分压<8.0kPa；二氧化碳分压>6.67kPa。
2.3肾上腺皮质激素
2.3.1地塞米松
成人量每日10～20mg，静脉滴注，1～2周后改口服，每次0.75mg，每日3次。
2.3.2氢化可的松
成人量每日200～300mg，静脉滴注，1～2周后减量，以后改泼尼松口服。
2.3.3ACTH
成人有每日量25～50U，静脉滴注，1～2周后改口服激素。
2.3.4泼尼松
口服，成人量每日60～80mg，分3～4次。7～10日后减量，维持1个月左右，适用于轻症病人。
2.4其他免疫抑制剂
对激素治疗无效者，有报道可用此类药物连续治疗2周。
2.4.1环磷酰胺
成人每次200mg，溶于10%葡萄糖溶液40ml，同时加入维生素B6100mg，静脉注射，每日1次或隔日1次，20次一疗程，总量4000mg。其主要不良反应为脱发、骨髓抑制、肝脏损害、出血性膀胱炎及男性不育等。
2.4.2硫唑嘌呤
成人每日100～150mg，分3次口服，疗程视治疗反应及毒性作用而定，治疗时应监测外周血象。
2.5血浆交换
血浆交换法适应于重症病人。
2.6大剂量丙种球蛋白
疾病的最初2周内每日静脉滴注丙种球蛋白100～400mg/kg。
2.7神经营养药物
B族维生素、加兰他敏等药物。
2.8抗感染治疗
2.9理疗、按摩、电疗，且注意保持瘫痪肢体的功能性体位，坚持做瘫痪肢体的被动运动。