刘莉莉于峰通讯作者李爱萍徐覃莎上海市虹口区江湾医院神经内科上海２００４３５
【关键词】多发性硬化;基底动脉尖综合症【中图分类号】R７４３【文献标识码】B【文章编号】１００８－６３１５(２０１５)１２－０６７８－０１
多发性硬化(multiplesclerosis,MS)是一种以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主要病例特点的自身免疫病.本病多在成年早期发病,女性多于男性,大多数患者表现为反复发作的神经功能障碍,多次缓解复发,病情每况愈下.最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑.其主要临床特点为症状体征的空间多发性和病程的时间多发性[１].基底动脉尖综合征(topofthebasilarsyndrome,TOBS)是由Caplan[２]??发现并命名,是一种特殊表现的脑血管病,系基底动脉尖部位缺血或闭塞所致血液循环障碍,以丘脑、中脑、小脑、枕颞叶有不同程度损害的一组临床综合征.临床表现复杂、多样.临床上容易被误诊,而且发病极其凶险,病情危重、预后极差??由于多发性硬化合并基底动脉尖综合症在国内鲜有报道,本文仅对此病例进行报道和分析.
１临床资料患者,男性,６４岁,于２０１３年６月２５日主因“头昏３天,左侧肢体活动不利１８小时”入院.患者３天前劳累后出现头昏,有视物模糊,入院１８小时前出现左侧肢体活动不利伴有言语不清,饮水呛咳及行走不稳,伴有情绪改变,有时淡漠,有时易怒及吵闹,伴有视物缺损感.既往２０１２年有脑梗死２次,经治疗后好转无后遗症,有高血压病史及支气管哮喘病史,无烟酒史.入院查体:血压:１４０/９０mmhg,体温:３６??４℃,神清,言语含糊,定时、定向力正常,理解力、逻辑思维能力差,计算力正常,颈软,左侧视野缺损,左眼内收受限、外展露白２mm,右眼内收、外展受限,右侧鼻唇沟浅,伸舌居中,四肢肌张力正常,左上肢肌力Ⅴ－级,左下肢肌力Ⅳ级,右侧上下肢肌力Ⅴ级,左侧肢体痛觉较右侧减退,双侧肱二头肌反射、膝反射(＋),左下肢Babinski、Chaddock(＋),右下肢Babinski(＋),右下肢Chaddock可疑.左手指鼻试验完成差,右手指鼻试验欠稳准,双下肢跟－膝－胫试验完成差.Kernig、Brndzinski征(－).入院诊断为脑梗死(椎－基底动脉系统).辅助检查:常规生化检查:正常.血管超声:左侧颈总动脉颈内狭窄２８％.脑脊液检查:脑脊液常规:无色;清亮;未凝固;潘迪氏试验:阳性;细胞数:１３１０^６/L;有核细胞数:
３１０^６/l;离心后上清液:无色;脑脊液生化:葡萄糖:２??８mmol/l;氯:１１６mmol/l;总蛋白:９３０mg/l;脑脊液AQP－４IgG:７１??８U/ml.脑脊液免疫:血脑屏障明显破坏,脑脊液中２４小时鞘内合成率偏高,并于患者的脑脊液中可以见到异于血清中IgG条带.头颅MRI检查(图１－６).随后更正诊断:多发性硬化合并基底动脉尖综合症.经抗血小板聚集、活血化瘀、神经修复、激素冲击疗法,人免疫球蛋白及干扰素,高压氧,心理、康复治疗,１月后好转出院,随访１年至今为止,患者视野缺损、视力下降无好转,认知功能及行走能力明显好转,病情一直稳定.
参考文献[１]吴江??神经病学[M]??人民卫生出版社??２０１０,８(２):２３６－２３７??[２]CaplanLR??“Topofthebasilar”syndrome[J]??Neurology,１９８０,３０(１):７２[３]DaneshJ,CollinsR,PetoR??Chronicinfectionsandcoronaryheartdiseas:[isthereaLink[J]?Lancet,１９９７;３５０:４３０－４３６??４]谭书伟,罗家明??多发性硬化与缺血性脑血管病关系的研究进展[J]??国际神经病学神经外科学杂志,２０１４,４１(２):１４５－１４８??[５]江名芳,牛广明??多发性硬化的研究进展[J]??中风与神经疾病杂志,[２００６,２３(４):５１０－５１２６]杨小辉??基底动脉尖综合征研究进展[J]??吉林医学２０１２,３３(３４):７５３９－７５４１