蒋丽琼（浙江大学医学院附属儿童医院浙江杭州310003）
【中图分类号】R722.1【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）33-0227-02
【摘要】目的总结儿童法洛四联症（TOF）的外科手术情况，初步探讨手术时机、手术方式及与近期疗效的关系，以提高手术效果。方法我院2011年1月至2011年12月间共手术治疗TOF患儿44例，均为择期手术。年龄1.7±2.3（0.4-12.9）岁，体重9.8±3.9（5.5-26.5）Kg，患儿术前均行超声心动图检查，17例行右心导管及心室造影检查。43例行一期根治手术，经右室流出道切口或跨肺动脉瓣环切口修补室间隔缺损、疏通右室流出道梗阻，跨瓣环补片42例。1例采取姑息手术（B-T中央分流及侧枝融合术）。结果本组病例全部存活，2例术后发生低心排综合征，经治疗后好转。结论TOF患儿采取一期根治手术可获得满意的近期效果。
【关键词】法洛四联症儿童手术治疗
法洛四联症（TetralogyofFallot,TOF）是最常见的一种复杂紫绀型先天性心脏病，约占紫绀先心病手术的80%[1]，自然死亡率高，目前国内外多主张早期治疗，体外循环、外科技术及围手术期治疗水平的进步为本病的早期根治提供了保证，分期治疗到一期根治是TOF治疗的趋势。我院2011年1月至2011年12月间共对44例TOF患儿实施了手术，效果满意，现报告如下：
1资料与方法
1.1临床资料
全组44例TOF患儿中，均为择期手术，采取一期根治手术者43例，姑息手术1例（B-T中央分流及侧枝融合术），患儿年龄1.7±2.3（0.4-12.9）岁，其中≤1岁患儿21例，1至2岁患儿16例，≥2岁患儿7例，体重9.8±3.9（5.5-26.5）Kg，性别男：女为25：19。患儿术前多有不同程度的紫绀（72.7%，32/44）、杵状指（11.4%，5/44），术前红细胞压积0.45±0.06（0.34-0.6），患儿术前均行心电图、X线胸片、超声心动图检查，28例患儿测Mcgoon指数，为1.76±0.38（1.17-3），17例患儿术前行右心导管及心室造影检查。主要合并心脏畸形见表1。
表1TOF患儿主要合并心脏畸形的例数及百分比
1.2手术方法
除1例患儿于全麻非体外循环下行B-T中央分流及侧枝融合术外，余43例行TOF根治术患儿均于全麻低温体外循环并经主动脉根部灌晶体停跳液。均取胸骨正中切口入径，经右室流出道切口或跨肺动脉瓣环切口修补室间隔缺损、疏通右室流出道梗阻，跨瓣环补片42例，占97.7%（42/43），右室流出道和/或肺动脉的加宽使用自体心包补片40例，使用牛心包补片2例，使用牛颈静脉带瓣管道1例。均为择期手术，无急诊手术。体外循环时间98±19（65-147）分钟，主动脉阻断时间67±13（42-91）分钟。
2结果
本组病例全部存活。1例患儿因肺动脉严重狭窄及侧枝循环行B-T中央分流及侧枝融合术，予呼吸机辅助呼吸4天，监护治疗7天，术后恢复满意，无并发症。1例术后出现低心排综合征、多脏器功能衰竭及严重心律失常（室性心动过速、室上性心动过速、房室分离等），两次床旁开胸复苏，后合并重症肺炎及真菌血症，行气管切开，经呼吸机辅助呼吸39天，监护治疗64天后好转，遗留神经系统并发症，神志淡漠。1例10岁患儿，左肺动脉缺如，右肺动脉发育良好，予牛颈静脉带瓣管道行右心室-肺动脉连接，术后恢复满意，无严重并发症。
本组术后出现的并发症有：低心排综合征2例，肾功能不全1例，室间隔缺损残余分流8例，右室流出道残余狭窄1例，神经系统并发症1例，心律失常6例（其中房室传导阻滞5例）。1例患儿术后出现Ⅲ°房室传导阻滞，予临时起搏器应用，后转为Ⅱ度Ⅰ型房室传导阻滞，2例术后出现Ⅱ度Ⅰ型房室传导阻滞，后分别转为窦性心律及Ⅰ度房室传导阻滞。术后30例患儿心脏彩超提示肺动脉瓣反流，其中29例为轻度反流，1例为轻-中度反流。
3讨论
对于法洛四联症，目前国内外多主张早期行一期根治手术，一般认为最佳手术年龄为2岁以内[2]，此时侧枝循环少、心肌继发性改变少，一些大规模的对照性研究提示根治性手术的早期生存率高达98%以上[3]。本组84%患儿（37/44）于2岁前行根治手术，所有44例患儿全部存活，早期生存率100%。传统认为，Nakata指数＜150、McGoon指数＜1.2、左心室收缩末期容积指数＜30ml/m2是TOF根治术的高危因素，本组28例患儿测Mcgoon指数，其中27例McGoon指数>1.2，1例McGoon指数1.17，行根治手术后出现严重低心排综合征、多脏器功能衰竭，术后生命体征极不稳定，经数次抢救治疗后好转。少数重症患儿的姑息治疗仍难以避免，本组1例患儿肺动脉严重狭窄，行B-T中央分流及侧枝融合术。对于有反复或严重缺氧发作、内科保守治疗效果不佳的TOF婴幼儿，可考虑急诊手术，但死亡率可能增高[4]。有研究认为，患儿年龄、肺动脉发育情况及术中主动脉阻断时间等是影响法洛四联症术后近期死亡率的危险因子[5]。低心排综合征是TOF根治术后最常见的死亡原因[6]，室性心律失常是TOF根治术后突然死亡的主要原因，与年龄、肺血管及左室发育差、手术矫形不满意、术中心肌保护差、右心室创伤、心功能衰竭、术后水电解质紊乱、酸中毒等原因有关。本组2例术后发生低心排综合征，其中1例合并室性心律失常，经积极治疗后好转。肺动脉瓣反流是TOF术后最常见的并发症，大多研究者认为由流出道疏通时跨瓣环补片引起肺动脉瓣关闭不全引起，重度肺动脉瓣反流是引起远期死亡率、远期并发症明显增加的一个重要原因。目前临床上多采用自体心包片行跨瓣环补片，但据报道，在中远期随访中，随着患儿的成长，心包逐渐发生退化、钙化，带单瓣的心包片逐渐丧失瓣叶功能，易造成肺动脉瓣反流[7]。本组42例行跨瓣环补片，其中40例使用自体心包补片，术后早期心脏彩超提示29例存在轻度肺动脉瓣反流，1例轻-中度肺动脉瓣反流，缺乏中远期随访数据，仍需进一步研究。
参考文献
[1]王晓武，张卫达，袁彬彬，等.法洛四联症根治术后死亡原因分析：附20例死亡报告.南方医科大学学报，2009，29(6)：1150-1152.
[2]VanDongenEI,GlansdorpAG,MildnerRJ,etal.Theinfluenceofperioperativefactorsonoutcomesinchildrenagedlessthan18monthsafterrepairoftetralogyofFallot.JThoracCardiovascSurg,2003,126(3):703-710.
[3]PigulaFA,KhalilPN,MayerJE,etal.RepairoftetralogyofFallotinneonatesandyounginfants.Circulation,1999,100:157-161.
[4]杜朝峻，丁力，胡英超，等.手术治疗婴幼儿法洛四联症83例。临床小儿外科杂志，2010,9（6）：413-416.
[5]钱凯，蒋立虹，陈智豫，等。影响法洛四联症术后近期死亡率因素的研究。昆明医学院学报，2010,8:49-52.
[6]贺东，沈向东，刘应龙，等。小儿法洛四联症根治手术死亡病例的临床分析。中日友好医院学报，2010,24（1）：18-24.
[7]陆良华，莫绪明。法洛四联症术后远期疗效的研究进展。心血管病学进展，2011，32（3）：442-444.