王磊1徐溢新2徐为3（通讯作者）(1,2徐州医学院研究生部江苏徐州221002)(3徐州医学院附属医院胃肠外科江苏徐州221002）
胃肠道间质瘤（gastrointestinalstromaltumors，GIST）是一个随着病理临床技术发展而逐渐被认识的诊断概念，是消化道最常见的间叶组织源性肿瘤，具有非定向分化的特性。本文回顾徐州医学院附属医院2006年11月～2011年10月收治的35例GIST,进行分析，报告如下。
1资料与方法
1.1一般资料本组病例共35例，其中男性19例，女性16例；男女之比为1.2:1。年龄31～80岁，中位年龄55岁。肿瘤部位：胃21例（胃底，胃体，胃窦），十二指肠2例，空回肠8例，结直肠4例。
1.2临床表现首发症状为消化道出血23例，腹痛或腹胀5例，腹部包块3例，大便形状改变1例,无明显临床表现3例。
1.3辅助检查本组病例中胃间质瘤21例，术前均行胃镜检查，19例提示为粘膜下隆起。本组均行腹部CT检查，27提示间质瘤可能，阳性率77%。
1.4治疗方法全组均行治性手术治疗。术后均病检和免疫组化证实。
2结果
肿瘤大小≦2cm4例，2～5cm13例，5～10cm16例，10cm6例。本组35例（100%）病理形态学均为梭形细胞，无淋巴结转移。免疫组织化学显示CD117和CD34阳性分别为32例（91%）和19例（54%）。
本组35例中有26例（74%）获得随访，随访时间1个月至5年。死亡5例，5例发生复发转移，现服用甲磺酸伊马替尼治疗。现病情稳定。
3讨论
Mazur等于1983年首先提出了胃肠道间质瘤的诊断概念，并根据其分化的不同、免疫组化及超微结构检查的结果，分为肌肉型、神经型、混合型及未定型4个类型[1]。Hirota等发现GIST表达特有的标志物c-kit蛋白（CD117），并确定为新病种[2]。本组患者发病中位年龄为55岁，男女比例为1.2:1。
GISTs可发生在消化系统的任何部位，其中胃和小肠最为常见。本组胃和小肠的比例分别为60%和≤20%。临床主要表现为消化道出血、中上腹部不适、腹痛、腹部肿块等非特异性症状。GISTs的术前诊断目前仍较困难，一是发病部位隐蔽；二是临床表现缺乏特异性。各种影像学检查诊断大多无定性价值。但CT和内镜超声对判断良恶性有帮助。GISTs性质判断仍存在争议比较一致的意见是良恶性的区分主要以肿瘤大小和核分裂数为准。现在认为所有的GISTs均有复发转移的潜能，并提议用“危险程度”来描述GISTs的性质。Fletcher等人提出标准，将其分为4类：肿瘤直径＜2cm，核分裂像＜5个/50HPF为极低危险；肿瘤直径2～5cm，核分裂像＜5个/50HPF为低危险；肿瘤直径＜5cm，核分裂像6～10个/50HPF，或者肿瘤直径5～10cm，核分裂像＜5个/50HPF为中等危险；肿瘤直径＞5cm，核分裂像＞5个/50HPF，或者肿瘤直径＞10cm或者核分裂像＞10个/50HPF为高度危险。国内揭志刚等研究肿瘤直径＞5cm者预后较≦5cm者差（3年存活率分别为54%、72%，P＜0.05）。核分裂＞5个/50HPF者预后较＜5个/50HPF者差。GISTs的生物学行为是有C-kit基因和PDGFRA基因引起。95%的GISTsCD117阳性（其他的可能标志为CD34、DOG-1、结蛋白、波形蛋白等），其他表达CD117的是肥大细胞。本组CD117和CD34在GISTs中有极高的表达率，分别为91%和54%。
GISTs的治疗以外科手术为主。术式与切除范围取决于肿瘤的大小和部位，而不是GISTs的类系。由于GISTs极少发生淋巴转移，故大多认为无需行大范围的淋巴结清扫。GISTs的生长特点是悬垂式，非浸润性，扩大切除对患者预后无益。治疗以局部切除为主，切缘与肿瘤边缘距离至少应在2cm以上。国内有人报道恶性者做胃大部或者全胃切除，淋巴结清扫并不延长生存时间。对术后复发瘤的再切除或不全切除都可改善预后，延长生存时间。
参考文献
[1]MazurMT,ClarkHB.GastricstromaltumorsReappraisalofistogenesis[J].AMJSurgPathol,1983,7(6):507-519.
[2]HirotaS,IsozakiK,MoriyamaY,etal.Gain-of-functionmutationsofC-kitinhumangastrointestinalstromaltumors[J].Science,1998,279(5350):577-580.