姜乃勤（辽宁省瓦房店第三医院辽宁瓦房店116300）
【中图分类号】R739.95【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）23-0224-01
【关键词】臀部非典型脂肪瘤样瘤
患者男性，右臀部15cm×6cm大小肿块，质中偏软。CT示右臀部见一低密度占位，边缘较光整。行肿块切除术。术中见质地尚可，边界清，但活动度差，与周围组织及肌层有粘连。术中肿物易碎，切除后送病理。
病理检查巨检：肿物数枚，部分被膜，共大小为14cm×12cm×5cm，切面淡黄，质软。
镜检：绝大部分为分化成熟的脂肪瘤样组织，少部分区域细胞大小不一，间质中可见多核的奇异间质细胞，并含有少量肥胖的梭形细胞，脂肪母细胞极难找到。
免疫组化：S-100CD34血管（+）
病理诊断：（右臀部）非典型脂肪瘤样瘤
讨论：非典型脂肪瘤样瘤，即高分化脂肪肉瘤，见于成年人，男性稍多，高发年龄40—70岁儿童脂肪肉瘤极其罕见实际上也只是限于10-15岁年龄组。常发生于下肢,躯干、内脏也可发生，5年生存率大于90%。分化好的脂肪肉瘤与出现退行性变或萎缩的脂肪瘤，脂肪坏死区以及硬化性炎性病变相鉴别，应该重点靠寻找带有核异型性的脂肪细胞及核深染的奇异间质细胞。
讨论非典型脂肪瘤样瘤大体上与普通的脂肪瘤相似。在低倍镜下观察也与之类似，但更仔细的检查显示其特征性的肿瘤细胞具有大而深染的核。这些不典型的细胞可集中在位于脂肪组织小叶的纤维束内（硬化的亚型）或散在于成熟的脂肪细胞间（脂肪瘤样的亚型）。鉴于这是一类几乎从不转移的肿瘤，则存在这样一个问题：即脂肪肉瘤的名称是否对它合适。其替代的名称不典型的脂肪瘤样瘤（我们更偏爱用此名称）已被提出用于该组肿瘤。由于其发生部位的不同，这些不典型脂肪瘤样瘤的生物学行为实际上也是不同的。那些发生于躯体软组织的可复发，但他们实际上从不发生远处转移或者与肿瘤相关的死亡；那些源自腹膜后的肿瘤，却有非常高的复发率(其中有些复发瘤呈“去分化”的形态)，而且有些病人因此而死亡。由于这些发现基于实际上的而不是概念上的标准，Azumi等提出对于前者用不典型脂肪瘤的名称，而对于后者则称之为分化好的脂肪肉瘤如前所述，我们更愿意将这组肿瘤称为不典型的脂肪瘤样瘤，再附以由肿瘤的大小和部位来预测其发展过程的评述。
鉴别诊断包括恶性纤维组织细胞瘤和多形性横纹肌肉瘤。脂肪染色对脂肪肉瘤的帮助不大；在有些脂肪性肿瘤中可能完全没有脂肪存在，而其却可能存在于非脂肪肉瘤的软组织肿瘤中，在良性和恶性脂肪组织肿瘤细胞中，局部的但总能见到对S-100蛋白的阳性免疫反应。有时可与脂肪肉瘤相混淆的良性病变是：肌肉内粘液瘤、脂肪母细胞瘤/脂肪母细胞瘤病、梭形细胞性和多形性脂肪瘤、炎症性脂肪瘤、限局性脂肪萎缩以及脂性肉芽肿。