扩张型心肌病（dilatedcardiomyopathyDCM）系一综合征，以一侧或双侧心室扩大及收缩功能受损为特征、以心力衰竭和猝死为转归的原因不明的心肌疾病，是原发性心肌病中最常见的一种类型，也是心血管病常见死亡原因之一，多发生于青壮年，临床表现缺乏特异性，漏诊误诊率高，治疗效果差，晚期病情进展迅速，常因严重心衰而死亡，正确认识其临床特征是提高诊断
率的关键所在。本文分析了我科1998年至2008年59例扩张型心肌病住院患者临床特征，现报告如下：
1材料与方法
1.1一般资料59例中，男35例，女24例，年龄16～79岁，平均45岁，60～79岁5例，40～59岁39例，16～39岁15例。
1.2临床表现胸闷气短45例，心悸21例，夜间不能平卧
36例，呼吸困难29例，部分患者伴有纳差、恶心、腹胀和头晕、乏力，低血压5例，颈静脉充盈或怒张15例，下肢水肿14例，肺部湿啰音34例，肺水肿5例。
1.3心功能根据纽约心脏病协会（NYHA）分级，心功能1级3例，2级9例，3级18例，4级29例。
1.4并发症电解质紊乱18例，低血压5例，肝功能损害9例，胸腔积液17例，心律失常29例。
1.5辅助检查X线胸片示心脏扩大50例，胸腔积液17例。心电图：房、室性早搏19例；房颤18例；束支传导阻滞8例；左室肥大43例；室内传导阻滞16例。超声心动图：左室收缩末内径和舒张末内径均扩大57例，心包积液3例。
1.6治疗方法59例均予血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素受体拮抗剂（ARB)，分别选西拉普利2.5mg，缬沙坦80mg；有β受体阻滞剂应用指征者用倍他乐克6.25～12.5mg，每日2次口服，最大剂量为50mg，每日2次口服。用地高辛39例，利尿剂螺内酯口服52例，静脉注射速尿38例，抗血小板聚集剂药阿司匹林49例，抗凝剂华法林7例。12例重症用米力农5～10mg/d，5～7天为1个疗程。
2结果
扩张型心肌病绝大多数发生于青壮年，劳力性心慌气短、双下肢水肿、咯血、夜间阵发性呼吸困难是其主要症状，超声心动图其共有特点是：“大心腔小瓣口”，心电图对IDCM不具特异性。本组59例中，好转出院52例，死亡6例。住院4～40天，平均9天。
3讨论
3.1扩张型心肌病是一种以心脏扩大、充血性心力衰竭和心律失常为主要临床表现的心肌病，至今病因未明，由于缺乏特异性诊断方法，主要依靠排除其他心脏病做出诊断，所以时有发生误诊、误治，尤其是60岁以上的患者，出现不明原因衰竭、心律失常，临床未能进一步检查，导致部分病人误诊。扩张型心肌病由于心肌弥漫性损害，心脏呈显著扩大，室壁普遍运动减弱，而缺血性心肌病受损部位与已发生病变的冠状血管分布、行走密切相关，缺血严重的部位室壁运动消失，缺血较轻的部位则运动减弱，所以室壁阶段性运功障碍是缺血性心肌病的特点，过去有心梗或心绞痛病史者即可确诊。但UCG对冠状动脉病变严重、造成心肌长期缺血而致广泛纤维化、伴心力衰竭者则缺乏特异性，需
结合其他有关检查综合分析。
3.2扩张型心肌病的心律失常发生率高，且多样易变，临床研究显示扩张型心肌病的心律失常复杂性高于迄今报道的任何其它心脏病，其多样易变的特点可能与扩张型心肌病广泛心肌纤维化及灶性坏死有关，纤维化及灶性坏死的心肌与正常心肌组织之间存在电梯度差，或心肌的损伤使细胞膜的离子泵功能发生改变，使不同部位的心肌兴奋性、传导性产生较大差异，从而导致心肌复极的不均一性增加，心肌复极的不均一性增强为折返的发生提供条件。
3.3本文资料显示心衰、心律失常的严重程度、病程长短均与LVEF和EVDd密切相关，说明左室扩大是扩张型心肌病的基本特征，是扩张型心肌病的重要预后因素，也是心衰、心律失常的根本原因。心衰反复出现者预后不良。扩张型心肌病发病原因虽然倾向病毒感染，但临床目前仍无特殊治疗办法。在疾病早、中期对症治疗可纠正心衰缓解症状，提高患者生活质量及延长病程。未经治疗的慢性心衰患者，身体总钠量增加5%～40%，水分增加5%～45%。所以利尿剂是治疗扩张型心肌病心功能不全不可替代或缺少的药物，尤其是利尿剂增加尿钠可达钠滤过负荷的20%～25%，但能加强自由水的清除，因此，呋塞米是心衰患者的首选药物。从小剂量开始，根据体重、尿量和水肿的程度逐渐调整，液体潴留消退，利尿剂也应维持，即使出院后也不能完全停用，以防液体潴留重现。这一点不可忽视，要嘱患者每日测体重，让患者自己调整剂量。本资料提示能合理应用利尿剂者心衰复发率低，LVDd和LVEF改善明显。随着扩张型心肌病的病情加重，心功能越差，心律失常发生率越高，因为心衰时可引起肾素－血管紧张素系统和交感神经系统兴奋，对心肌产生有害的作用。因此，临床应积极纠正心力衰竭，有针对性地抗心律失常以提高本病的存活率。
参考文献
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