张凤山1张健1（通讯作者）王兆荃2
(1辽宁盘锦市传染病医院辽宁盘锦124000;2中国医科大学附属盛京医院辽宁沈阳110004)
【中图分类号】R735.7【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）25-0257-02
【摘要】肝脏错构瘤是少见的肝脏先天性肿瘤样畸形，多见于2岁以下儿童,肝穿刺组织病理学检查是确诊本病的主要依据。手术切除是治疗本病的最好方法。本文从肝脏错构瘤的临床特点、诊断、治疗进行讨论。
【关键词】肝脏错构瘤临床病理治疗
肝脏错构瘤(Hepatichamartoma)是一种少见的肝脏先天性肿瘤样畸形，多见于婴幼儿,成人罕见。本病由Maresch于1903年首次报道,1956年Edmondson正式命名[1]。
一、临床特点
肝脏错构瘤多见于2岁以下儿童,早期无任何症状,随着肿瘤的快速增大,可出现腹部膨隆,右上腹扪及无痛性肿块,质实或囊性,无发热，如压迫邻近脏器可出现恶心、呕吐、腹胀等消化道症状；个别患儿因肿块压迫胆管、肝静脉，引起黄疸、门静脉高压而死于上消化道出血[3]。成人极罕见[4]。少数由尸检或肝脏穿刺发现[5]。
实验室：肝功能、AFP均正常,SGPT可轻度升高。
影像学检查：B超见肝实质性等回声区,形态欠规则,边界尚清,内部回声欠均质。CT平扫见境界清楚的多房性低密度肿块，CT增强扫描实性部分不均匀强化，而囊性部分不强化[6]。
二、组织病理检查[8]
病理学特点：(1)病灶一般为球形或卵圆形,可有包膜,有时与周围正常肝组织分界不清,或有卫星病灶。以右叶最多见。多为单发,偶为多发，肿块大小不一,据报道最大直径可达29cm[9]。Stocker等[10]统计的72例平均重1311g，切面多为囊实性,少数为实性,囊腔小至肉眼几乎不能分辨,大到直径15cm,囊液澄清、黄色或胶冻状,实性部分为白色或黄褐色质韧组织。(2)分类及组织学特点：根据肝错构瘤的组织来源不同,分为内胚层性、中胚层性、内中外胚层性及混合性错构瘤四大类[11]；中胚层性错构瘤主要来自中胚层细胞,又可分为间叶性和血管性两种[12]。间叶性错构瘤为最常见类型,间叶的成分由星形细胞和胶原的混合物组成,常发生囊性变,其间可见扩张的胆管、淋巴管及炎细胞浸润,肝小叶结构消失，纤维结缔组织增生成片,透明变性,囊性为胆管上皮分泌液体[7]。血管性错构瘤以血管和纤维结缔组织增生为主，又称为海绵状血管瘤。内中外三胚层性错构瘤(Cowden病)由肝细胞、胆管、血管和淋巴管上皮细胞、神经胶质细胞组成。混合性错构瘤除肝内成分外，还含有其他脏器或组织如肺、胃肠道的细胞或组织成分。内胚层性错构瘤主要来自内胚层细胞,又可分为实质性和胆管性两种。胆管错构瘤也被称作vonMeyenburg综合征，以胆管及其上皮细胞和胶原纤维增生为主，是一种肝内胆管良性畸形,属于起源于内胚层的肝脏错构瘤，临床较少见[13]。肝穿刺组织病理学检查是确诊本病的主要依据[2]。
三、鉴别诊断
肝脏错构瘤手术前较难确诊,实性肿块易与肝母细胞瘤、神经母细胞瘤、肝癌、肝脓肿等混淆[14],而囊性肿块不易和血管瘤、淋巴管瘤等良性肿瘤相区别,需通过B超、CT等检查来进行鉴别诊断。
⑴肝母细胞瘤:CT平扫可见肝实性肿块,多由数个结节聚合大块状,其边缘为高或等密度,中心呈低密度或高低不等密度。CT增强扫描,在动脉期可见多个结节状增强染色征象,门脉期肿瘤呈低密度,有的肿瘤内含类似骨组织成分,CT可显示钙化灶。
⑵肝血管瘤:CT平扫为类圆形低密度占位性病变,密度较均匀,与肝实质界限清晰。CT增强扫描,首先于肿瘤第一部分显示增强效果,并逐渐向中心扩散,至整个病变填充,并逐渐与周围肝实质呈等密度。
⑶肝淋巴瘤:CT平扫为巨大肿块,其内有程度不等的低密度区,增强后病灶内可有轻度强化,有时可呈“双靶征”,表现为病灶中央低密度坏死区,周围有一圈高密度强化环[15]。
四、诊断
临床在遇到全身情况良好,腹部有巨大肿块且迅速增大的病例时应考虑本病的可能。为明确诊断亦可及早行剖腹探查术。
肝脏错构瘤的最后确诊依靠病理检查。
五、治疗及预后
手术切除是治疗本病的最好方法。本病发展缓慢,预后良好,手术切除肿瘤后即获根治。有学者报道[16][17]肝脏间叶性错构瘤可以进展为血管肉瘤，其由肝窦血管内皮细胞发生的恶性肿瘤，是原发性恶性间叶组织肿瘤。因此，对于肝脏良性占位性病变，需及时治疗，以防止发生恶变，或术前行肝穿刺活检，以避免不必要的手术[16]。对肿块较大无法切除者,可给予放射治疗或环磷酰胺等化疗,亦有一定疗效[6]。
参考文献
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