【中图分类号】R56【文献标识码】B【文章编号】1672-5085(2009)10-0104-02
1病例资料
患者，男，60岁，退休推销员，因反复咳嗽、咳痰、胸闷气促、全身水肿一周于2006年7月28日入院，患者近三年来反复咳嗽、咳痰而在外院治疗，均诊断支气管炎。此次于一周前受凉后咳嗽，咳白色粘液痰少许，胸闷气促并逐渐加重，同时下肢水肿逐渐加重，于入院前三天全身水肿、尿量减少、夜间不能平卧。既往史：三年前因腰痛不能直立而摄腰椎正侧位片，示骨质疏松，椎体椎间盘未见异常。理疗后腰痛消失，否认高血压、糖尿病史。入院查体：体温36.5℃，脉搏94次/分，呼吸25次/分，血压170/90mmHg，轻度贫血外貌，眼睑颜面水肿，球结膜无水肿，气管居中，甲状腺不肿大，颈静脉怒张，胸廓对称无畸形，两侧中下肺闻及大量细小湿性罗音，无哮呜音，心尖搏动点位于左锁骨中线外0.5厘米第六肋间，搏动范围1.5×1.5厘米2，心音低钝，各瓣膜听诊区未及病理性杂音，腹平软，肝右肋缘下4厘米可及，边缘钝，质软，肝区无叩痛，脾未及肿大，双肾区无叩痛，双下肢Ⅲ度对称性凹陷性水肿，神经系统检查未见异常。
实验室检查，血常规WBC7.1×109/L，RBC2.29×1012/L，Hb8.2g/L，BPC132×109/L。肾功能BUN9.15mmol/L,Cr99umol/L,血电解质K+3.74mmol/L，Na+139.4mmol/L，CL-94.2mmol/L，Ca2+1.28mmol/L，Tca2.76mmol/L。肝功能示总胆红素33.6umol/L，直接胆红素15.9um01/L，间接胆红素17.7umol/L，谷丙转氨83u/L，谷草转氨酶48u/L。空腹血糖6.8mm01/L，OGTT试验示正常。乙肝表面抗原（一），甲肝抗体（一），丙肝抗体（一），梅毒抗体（一），HIV（一）。尿常规示蛋白（+）、镜检WBC0-3/HP。大便常规示黄软便、镜检未见异常、OB（一）、未见沟虫。甲状腺功能检测：T3＜0.500ηg/ml（正常值0.70-2.00ηg/ml）、T457.628ηg/ml（正常值60.00-120.00ηg/ml）、TSH0.23uIu/ml（正常值0.2-7.00uIu/ml）。甲状腺球蛋白抗体（TG）＜30%（正常值＜30%）、甲状腺微粒体抗体（TM）＜20%（正常值＜20%）、AFP（一）、红细胞沉降率0-60mm/1h。辅助检查：心脏彩超示主动脉内径3.5cm、左房内径4.5cm、左室舒张期内径6.0cm、右室内径2.5cm、室间隔厚度1.0cm、左室后壁厚度1.
0cm，EF52%。结论：全心扩大，三尖瓣及主动脉瓣轻度返流。B超结论：肝肿大、脾胆胰双肾未见异常。X线胸片示心胸比例增大、两肺肺水肿。甲状腺彩超结论：双侧甲状腺大小正常，其内未见异常声影，血流正常。心电图示窦性心律，V1导联Ptf＜-0.04mm·s。脑垂体CT示脑垂体形态结构未见异常。
2讨论
住院医师此病例特点是（1）男性60岁老人（2）反复咳嗽咳痰三年、胸闷气促全身水肿一周，近三天夜间出现阵发性睡眠呼吸困难，尿量减少。（3）体格检查见颈静脉怒张，心界扩大，心音低钝，两肺底细小湿性罗音，肝肿大，双下肢水肿，具有全心衰表现。（4）心电图示V1导联Ptf＜-0.04mm·s，心脏彩超示全心扩大，胸片示心胸比例增大、两肺肺水肿。（5）无慢性支气管炎、高血压、糖尿病、冠心病史。故诊断扩张型心肌病，心功能Ⅳ级。心衰呈慢性发展过程并逐渐加重，三年来反复出现咳嗽，考虑为心衰肺瘀血合并感染所致，肺部感染又加重心衰。
主治医师同意住院医师的诊断。此病例需与肺源性心脏病、高血压性心脏病、甲减性心脏病、糖尿病心肌病进行鉴别。患者有反复咳嗽咳痰史三年，在外院多次考虑慢性支气管炎，抗炎治疗后症状暂时缓解，但最终出现心衰表现。胸片未见肺气肿，无肺动脉段突出，心脏彩超未见肺动脉高压，从慢支发展到肺源性心脏病，此病例病程较短均不支持肺源性心脏病诊断。患者入院时测血压增高，需排外高血压性心脏病，反复追问病史，患者否认高血压史，心电图未见左室肥厚、左室高电压等，心脏彩超未见左室后壁增厚。实验室检查示T3明显减低，T4轻度减低，需与甲状腺功能减退性心脏病进行鉴别，但其TSH未见增高，不考虑原发性甲状腺功能减退症，TG、TM正常，不考虑甲状腺炎所致甲状腺功能减退，脑垂体CT未见异常，甲减性心脏病心电图多表现为窦性心动过缓或传导阻滞，心脏彩超多有心包积液等，还可合并低蛋白血症及贫血等。入院时空腹血糖受损，心脏彩超提示全心扩大，有心衰表现，提示糖尿病心肌病可能，但追问病史，患者近年多次体检血糖均正常，入院后查OGTT试验除外糖尿病，不支持糖尿病心肌病诊断。
副主任医师患者以心衰表现入院，值得注意的是实验室检查提示贫血、蛋白尿、肾功能受损、T3T4降低。慢性心衰患者常合并贫血，可能机制为（1）心输出量降低，肾灌注不足引起肾损而导致促红细胞生成素（EPO）减少。（2）胃肠道粘膜水肿导致铁、维生素B12吸收障碍。（3）长期蛋白尿使EPO、铁及转铁蛋白丢失。（4）肾素—血管紧张素—醛固酮系统激活，血管紧张素，醛固酮分泌增加，产生水钠潴留，造成稀释性贫血。（5）炎性细胞因子表达增加，主要有肿瘤坏死因子、白介素-1、白介素-6等，损害骨髓功能。此患者如心衰纠正后仍中重度贫血则需检测网织红细胞计数，骨髓刺穿活检等贫血疾病相关检查。慢性心衰患者出现甲状腺功能病态综合征目前越来越受到重视，它是指一些严重急慢性非甲状腺病患者血清T3、FT3降低，T4、FT4、TSH正常，r-T3增高，而临床无甲状腺功能减退表现的一组综合征。心衰越重，T3、FT3下降越明显，是心脏病死亡的强预测指标。可能机制为（1）T4因脱典酶活性减低而转换成T3减少。（2）胃肠道粘膜水肿淤血，物质吸收障碍，原料不足而致甲状腺激素合成代谢障碍。（3）炎性细胞因子表达增加，与T4具有高度亲和力的受体水平显著增高，而血清T3水平下降。以往认为T3降低在心衰患者是继发的，随心衰纠正可自然恢复，近年来许多学者主张在治疗心衰的基础上短疗程小剂量给予甲状腺激素有利于纠正难治性心衰。
3治疗经过
低盐饮食，持续低流量给氧。西地兰0.4mgivQd，两天后改为地高辛0.125mgBid。速尿20mgivBid，两天后改为双氢克尿塞25mgBid，再三天后改为12.5mgBid，氨体舒通20mgBid，再三天后改为10mgBid。10%氯化钾液10mlTid，三天后改为10mlQd。0.9%NS100ml加头孢哌酮舒巴坦钠2.0ivgttBid共五天。十天后咳嗽咳痰消失，夜间能平卧。查体：体温36.5℃，脉搏70次/分，呼吸18次/分，血压130/80mmHg，唇不发绀，颈静脉无怒张，两肺底及少许散在湿性罗音，双下肢水肿消失。患者拒绝骨髓穿刺检查，要求出院，带药：地高辛0.125mgQd，双氢克尿塞12.5mgQd，氨体舒通10mgQd，卡托普利片25mgTid，倍他乐克12.5mgBid，甲状腺素片40mgQd，拜阿司匹林0.1Qd，嘱半月后复诊。患者未复诊，于出院后二十天平地行走突然跌倒于地，右股骨骨折，在矫外科治疗，查血常规示RBC1.58×1012/L，Hb55g/L，WBC3.8×109/L，BPC116×109/L。请内科会诊，
查网织红细胞计数0.010，红细胞沉降率134mm/1h，肝功能示总胆红素28.3mmol/L、直接胆红素16.5mmol/L、总蛋白104.1g/L、白蛋白24.3g/L、球蛋白79.8g/L、谷丙转氨酶24u/L，谷草转氨酶39u/L。肾功能示BUN5.21mmol/L、Cr123mmol/L、尿酸533mmol/L，尿常规示蛋白（+++）、镜检RBC0-2/Hp、WBC0-3/Hp、上皮细胞少许/HP。怀疑骨髓瘤，测尿本周蛋白（+），骨髓检查示骨髓增生活跃，粒：红为0.88：1，骨髓片中以病理性浆细胞增生为主，占85%，其中有单核双核及多核，核染质较粗糙，有核仁者多至3个，胞浆较多，边缘不整齐有突出物，粒系及红系增生相对受抑，髓片与血片红细胞呈缗钱状形成，巨核细胞见到2个，颗粒型及产板型各1个，血小板可见。意见：浆细胞骨髓瘤。转上级医院，查尿比重1.015、蛋白（+），尿K-轻链7.41mg/L（正常值<8mg/L）、尿入-轻链1110.00mg/L（正常值<5mg/L）。尿K/入比值0.0067(正常值0.75-4.5)。血清IgG1.51g/L(正常值8-15g/L)、IgA53.60g/L(正常值0.85-3g/L)、IgM0.17g/L(正常值0.5-2.5g/L)，血K-轻链0.25g/L(正常值1.72-3.83g/l)，血入-轻链15.60g/L（正常值0.81-1.92g/L），血K/入比值0.02(正常值1.47-2.95)，M蛋白未检出、清蛋白36.9g/L(正常值52.3-66.0g/L)。α1球蛋白2.4g/L(正常值3.3-7.0g/L)、α2球蛋白1.5g/L(正常值11.1-20.4g/L)。血清蛋白电泳结论：IgA单株峰，入型轻链。骨髓活检报告：浆细胞骨髓瘤。
主任医师多发性骨髓瘤是一种浆细胞的恶性克隆性疾病，多见于中老年人，男女比例为2：1，其首发症状多样，容易误诊，主要临床表现为骨痛、贫血、出血等，易合并感染、骨折、肾功能不全。此患者在多家医院各不同科室检查治疗，先后被诊为骨质疏松、支气管炎、慢性心衰、股骨头骨折，回顾病史，患者有一过性腰痛，腰椎片示骨质疏松，血红细胞沉降率加快，贫血逐渐加重，反复支气管感染，肾功能损害蛋白尿等表现，均为非特异性，故导致漏诊，直至骨折、严重贫血等严重并发症才怀疑骨髓瘤。出现心衰考虑与血清球蛋白增高，血液粘稠度增高，心脏负荷增加有关。此例要吸取的教训是，有下列情况者应怀疑骨髓瘤而及时进行骨髓活检、血清蛋白电泳、血尿免疫电泳、椎骨盆骨摄片等检查：（1）老年人；（2）原因不明蛋白尿；（3）原因不明贫血；（4）原因不明反复感染；（5）原因不明红细胞沉降率加快；（6）原因不明骨质疏松；（7）无外伤或轻微外伤性骨折；（8）原因不明慢性充血性心衰。