（武警新疆总队医院影像中心新疆乌鲁木齐830091）
【摘要】粘液纤维肉瘤（Myxofibrosarcoma，MFS）也称作粘液肉瘤，是纤维母细胞肉瘤的类型之一，因原始间叶组织纤维组织或肿瘤组织的黏液变性所致。粘液纤维肉瘤的主要发病部位是软组织，该病的我国临床较为罕见，已有的报道中尚不足百例。但有报道指出，发生于不同部位的粘液纤维肉瘤，其影像学表现也具有一定的差异性。基于此，本研究就我院的1例软组织粘液纤维肉瘤患者的临床资料进行回顾性分析，旨在提升对该疾病的认知，提高临床诊断率。
【关键词】软组织；粘液纤维肉瘤
【中图分类号】R738.6【文献标识码】A【文章编号】1007-8231（2016）32-0099-02
1.病例资料
患者：女，25岁。1月前无意中发现右膝关节内侧皮下包块，约鸡蛋大小，无皮肤改变，触压时无明显疼痛，无发热及体重下降。查体：右膝关节内侧皮下可触及一包块，大小约9cm×5cm，质韧，边界清楚，无压痛，右下肢活动感觉正常。门诊B超示：右膝关节处实性肿物。MRI检查示右股骨下段内后侧肌肉间隙内可见团块状软组织信号影，大小约9cm×5cm，边界清楚，信号不均匀，T1WI呈等信号(图①)，T2WI呈高低混杂信号，周围区可见迂曲的团块状稍高信号，中央部可见不规则的高低混杂信号(图②)，PD-FS序列上呈高低混杂信号，病灶边缘见轻度水肿，周围软组织受压推移(图③)，增强扫描呈明显不均匀环状强化，周围部呈迂曲、团块状强化，中央部未见异常强化，周围界限清楚（图④）。手术与病理：术中示右膝关节内侧肌层内见一9cm×5cm大小鸡蛋形包块，实性，与周围肌肉、筋膜组织界限清楚，内为纤维组织，行完整切除。病理诊断：梭形细胞瘤，考虑为软组织粘液纤维肉瘤。
图①T1WI呈等信号图②T2WI呈高低混杂信号，周围区可见迂曲的团块状稍高信号，中央部可见不规则的高低混杂信号，图③PD-FS序列上呈高低混杂信号，病灶边缘见轻度水肿，周围软组织受压推移图④增强扫描呈明显不均匀环状强化，周围部呈迂曲、团块状强化，中央部未见异常强化，周围界限清楚。
2.讨论
粘液纤维肉瘤由Angervall等于1977首先提出，其后Nascimento等对570例患者进行研究，发现其中有17例患者的肿块中出现上皮样细胞，因此提出了黏液纤维肉瘤上皮样变异型的分类。粘液纤维肉瘤是一种源自成纤维细胞的恶性肿瘤，约占软组织肿瘤的10%，占恶性肿瘤的1%。本瘤易复发，任何年龄段人群均可发病，但大多发生于50～70岁，平均59岁，男女差异不大。本例患者女性，年龄25岁，年龄明显低于好发年龄段。黏液纤维肉瘤的病变位置可发生于全身纤维组织中，最常见于下肢，尤其大腿最常见，头面部则较少发生。本例患者发生于膝关节内侧皮下，符合文献报道。临床上肿块生长缓慢，一般无明显症状，疾病初期患者无疼痛感，肿块大时有压迫症状，此时患者可感受到轻微疼痛，病程可几个月至2年。肿块大多位于深部组织，常为孤立的肿块，初期病灶光滑，肿瘤境界清楚，皮肤无明显异常，偶尔呈现暗红色，肿块较大时其邻近组织显示不清晰，皮肤可形成溃疡，可有假包膜，主要为单发肿块，体积大小不等，直径多在5～lOcm之间[1]，本例患者肿块大小约9cm×5cm，质韧，边界清楚，无压痛，右下肢活动感觉正常，基本符合以上的临床特点。
世界卫生组织(WHO)2002?年版软组织肿瘤分类中，席纹状-多形型和粘液型MHF被认为独立疾病(分类到来源不确定肿瘤中)，从恶性纤维组织细胞瘤(MFH)中分离出来，称为亚型[2]。MFH由于细胞成分多样，组织学形态复杂，目前根据发病率的多少分为：（1）轮辐状-多形型MFH，也叫普通型，是临床上最多见、最具典型的类型；（2）粘液型MFH，也叫粘液纤维肉瘤。在各型中粘液变性超过50％则可纳入本型，粘液型MFH的细胞区形态与轮辐状-多形型MFH较为相似；（3）巨细胞型MFH，又叫软组织恶性巨细胞瘤，该型的主要特点是肿瘤中可产生大量的破骨样多核巨细胞；④黄色瘤(炎症性)MFH，又叫腹膜后黄色肉芽肿、黄色肉芽肿型恶性纤维组织细胞瘤等[3]。
软组织黏液纤维肉瘤的MRI影像学特征主要为：在软组织中以圆形或分叶状的形态存在，可内可出现以短T1、长T2为主的混合信号；T1WI呈短T1、长T1信号，T2WI呈稍长T2、长T2信号，抑脂序列则以高信号居多；其内侧则可呈现更长T1、长T2信号，抑脂序列则以高亮信号为主。肿瘤快速增长时，体积也随之变大，边缘则以不规则形态较为多见，中心易出现坏死、囊变出现低密度区，增强扫描后清晰可见，可累及邻近组织的骨质等结构。本例患者是粘液型MFH，该瘤的组织成分较复杂，肿块在影像学表现上具有多样化特点，MRI检查时，平扫T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈稍高信号或高信号，其内部的点状或片状区域则出现高信号区，是一种坏死或间质粘液样变性，抑脂序列序列上出现高低混合信号；当肿块中存在大量的胶原纤维时，T2WI上则常呈现稍低信号，肿块邻近组织可出现不同程度的水肿信号。增强扫描发现肿瘤形状以“环状”较多，且有显著的强化，核心强化区主要为坏死液化区，由此可知此瘤是富血供肿瘤[4，5]。
在软组织黏液纤维肉瘤的临床诊断中，当出现只有软组织肿物而无骨质变化时，应同纤维瘤、滑膜瘤进行区分；合并软组织钙化者，应和滑膜肉瘤、软组织血肿钙化进行鉴别诊断；合并骨质破坏者，应和骨肉瘤、横纹肌肉瘤、脂肪肉瘤、骨巨细胞瘤、网状细胞瘤等进行区分。软组织黏液纤维肉瘤在区分良好区和恶性区时因为缺乏过渡，因此应和粘液瘤。梭形细胞脂肪瘤、神经鞘粘液瘤等良性肿瘤进行鉴别诊断。如果是上皮变异型者，还应和癌、恶性黑色素瘤进行区分。腹腔内的黏液纤维肉瘤要和恶性间质瘤进行鉴别诊断。总之，该瘤最后的确诊应以病理检查为依据，因此当MRI检查诊断为软组织富血供肿瘤时，应尽快安排手术，术中冷冻切片进行病理检查，一旦确诊为黏液纤维肉瘤，就立即行扩大切除术进行治疗，尽量减少二次手术。
综上所述，软组织粘液纤维肉瘤的侵袭性较强，临床诊断时应与多种肿瘤进行鉴别，最终诊断应以病理检查未依据，一旦确诊则应快速行扩大切除术治疗。
【参考文献】
[1]朱春梅.成人下肢软组织纤维肉瘤1例报告[J].河北联合大学学报(医学版)，2010，12(6):780-780.
[2]FletcherCD,Theevolvingclassificationofsofttissuetumours:anupdatebssedonthenewWHOclassification[J],Histopathology,2006,48:3.
[3]蔡庆虎，邱乾德.软组织粘液纤维肉瘤1例[J].医学影像学杂志，2011，21(5):698-698.
[4]杨献峰，朱斌，周正扬，等.软组织恶性纤维组织细胞瘤MRI征象分析[J].中国临床医学影像杂志，2008，19：147-149.
[5]黄学箐．张闽光，张敏，等.软组织恶性纤维组织细胞瘤临床CT分析[J].临床放射学杂志，2007，26：1016-1018.