罗瑞云舒少华付必莽何守用（云南省姚安县人民医院外科675300）
【中图分类号】R657.4【文献标识码】B【文章编号】1672-5085（2013）36-0260-01先天性胆总管囊肿临床少见，巨大胆总管囊肿则更罕见。我院20年来共收治21例胆总管囊肿病例，均为小于10厘米的先天性胆总管囊肿，年龄5-17岁。其中最近收治1例系巨大胆总管囊肿，报道如下。
临床资料患者，女，13岁，学生，汉族，因腹痛半月入院。患者9年前即发现患有“先天性胆总管囊肿”，因腹部疼痛仅偶然发作，无黄疸而家属拒绝手术至今。现查体：皮肤巩膜无黄染，腹部压痛，右上腹扪及一包块约18X10cm大小。
实验室检查：Ｂ超：胆囊大小11.2X3.9cm，胆总管囊状扩张，大小17X12cm。诊断报告：1.胆总管囊肿；2.胆囊肿大声像。
心电图检查报告：大致正常心电图。
胸片检查报告：心肺未见异常。
CT：胆总管囊状扩张，直径约17左右；诊断：胆总管囊肿。
血生化：ALT21IU/L,AST18IU/L,GGT168IU/L,DBIL:8.0umol/L,IBIL4.2umol/LTP54g/L,ALB:33g/L,GLB:17g/L,BUN2.2mmol/L,CREA:60.3umol/L,GLU5.8mmol/L;K:3.7mmol/L,Na138mmol/L;CL:98mmol/L;Ga:2.15mmol/L;WBC:8.0X109/L,NEUT%78.24%,LYM%16.81%PLT342X109/L,HGB169g/L。
入院后做好术前准备，在气管插管全麻下行胆总管囊肿切除、胆总管空肠吻合术（胆总管空肠Roxse-y式）：取右肋缘下斜切口，胆总管囊肿约17х12cm大小，与周边组织粘连。切除囊肿下起十二指肠乳头上约1厘米，上至左右肝管汇合处，完整切除囊肿。胆总管下端封闭，上端左右肝管汇合处与空肠端侧吻合（Roxse-y，结肠后），腹腔引流，术中输血400ml，血浆300ml。
病理诊断报告：肉眼所见：灰红灰白胆囊带囊壁样组织17х9.5cm一块，胆囊9.0х4.0cm；胆总管囊壁样组织粘膜光滑，壁厚0.2-0.3cm.病理诊断：1.符合先天性胆总管囊性扩张；2.慢性胆囊炎。
住院：16天。术后12天治愈出院。
讨论：先天性胆总管囊肿临床少见，腹痛表现不明显，患者往往因黄疸、体检或在因其他疾病就诊时偶然发现。巨大先天性胆总管囊肿更少见，因有些落后地方经济条件及患者对病情缺乏认识，导致某些患者延误治疗，造成严重后果。先天性胆总管囊肿后期恶变率高，手术是唯一有效的方法，术前应常规按胆肠手术进行准备，纠正存在的低蛋白、电解质紊乱、肝功能障碍等相关伴随症状，术后预后好。