论文摘要
目的探讨恶性胃肠道神经外胚层肿瘤（malignant gastrointestinal neuroectodermal tumor, MGNET）的临床病理学特点、免疫表型和分子遗传学特征、诊断与鉴别诊断及治疗与预后。方法收集2例MGNET的临床病理资料并结合相关文献,分析其临床特征、影像学特点、组织学特征,采用FISH检测EWSR1基因重排。结果例1女性,30岁。临床表现为腹痛黑便,小肠占位,影像学提示小肠肿瘤伴肝转移。例2女性,35岁。影像学示盆腔占位及肝占位。眼观:2例肿瘤主体均位于小肠,直径分别为5 cm和9.5 cm。镜检:2例肿瘤组织均呈实性片状排列,散在可见菊形团和假乳头状结构;肿瘤细胞形态多样;其中例2灶性区可见细胞质透明。免疫表型:2例SOX10和S-100蛋白均弥漫强阳性,部分表达神经内分泌标志物,不表达胃肠道间质肿瘤标志物、肌源性标志物、黑色素标志物等。FISH检测2例均存在EWSR1基因重排。例1患者随访18个月尚存活,例2失访。结论 MGNET非常罕见,是一种侵袭性软组织肉瘤,好发于小肠。对该肿瘤的诊断主要依据其独特的组织形态学和免疫表型特征,EWSR1融合基因检测有助于确诊及鉴别诊断。该肿瘤需与其他胃肠道的小蓝圆细胞和梭形细胞肿瘤进行鉴别。
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文章来源
类型: 期刊论文
作者: 李琳,付尧,濮晓红,吴鸿雁,孙琦,陈洁宇,史炯,李志文,樊祥山
关键词: 胃肠道肿瘤,神经外胚层肿瘤,基因
来源: 临床与实验病理学杂志 2019年12期
年度: 2019
分类: 医药卫生科技
专业: 肿瘤学
单位: 南京大学医学院附属鼓楼医院病理科
分类号: R735
DOI: 10.13315/j.cnki.cjcep.2019.12.017
页码: 1460-1463
总页数: 4
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