兰州市第一人民医院甘肃兰州730050
一病史简介：
患者，女，19岁，学生。因间断胸闷、气短不适4年余，加重1月于2014年07月03日收住。患者4年前在较重活动及感冒后出现胸闷、气短不适，间断伴双下肢指凹形水肿及腹胀、纳差，休息后可缓解，未予重视。近1月来，患者胸闷气短不适较前增加，体力活动严重受限并逐渐出现平卧后呼吸困难，伴双下肢指凹形水肿，就诊于当地医院提示心脏扩大，二、三尖瓣关闭不全，遂就诊于我院。入院后行心超提示：1.左房左室扩大（LV：前后径（S/D）43/52mm，LA：前后径（S）41mm，LV功能测定：EF31%FS15%）；2.左室壁运动弥漫性减低考虑：扩张型心肌病声像图；3.肺动脉高压：收缩压74mmHg，平均压49mmHg；4.左室顺应性减低，收缩功能减低；5.CDFI：1）二、三尖瓣返流（中度），2）主、肺动脉瓣返流（中度）；6.心包积液（少量）。腹部B超提示：1.淤血肝，2.双侧胸腔积液。生化全套+风湿四项：ALT124U/L，AST105U/L，高密度脂蛋白胆固醇，0.83mmol/L，血清总胆红素，33.2μmol/L，血清直接胆红素，7.1μmol/L，血清间接胆红素，26.1μmol/L；血常规：血红蛋白，97g/L，平均红细胞血红蛋白含量，24.2pg，平均红细胞血红蛋白浓度，277g/L，血小板计数，430*10^9/L。C反应蛋白，28.84mg/L，心肺功能五项提示BNP2810，。初步诊断为扩张性心肌病。入院后给予减轻心脏负担、改善心脏收缩功能等治疗，症状好转。同时完善化验示：红细胞沉降率：44mm/h；风湿四项：C反应蛋白，28.84mg/L，抗链球菌溶血素O，466IU/ml，类风湿因子，8IU/ml。连续监测血压示血压波动于140-180/82-100mmHg，补充诊断：风湿活动，高血压3级高危组，给予抗风湿、控制血压等治疗。患者病情逐渐缓解，但于入院后第8天患者突发急性左心功能衰竭，紧急抢救治疗后，患者症状明显缓解，并继续抗风湿，改善心功能，复查风湿四项：C反应蛋白，1.74mg/L，抗链球菌溶血素O，337IU/ml》180，类风湿因子，5IU/ml；红细胞沉降率：25mm/h；复查心超提示：1.左房左室轻度扩大（LV：前后径（S/D）38/48mm，LA：前后径（S）35mm，LV功能测定：EF54%FS28%），2.肺动脉高压：收缩压46mmHg，平均压18mmHg。均较前明显改善。故安排患者出院，出院诊断为：1.扩张型心肌病急性左心衰心功能IV级，2.风湿活动，3.高血压3级高危组。出院后多次门诊复查测定血压均偏高，最高达180/120mmHg,联合应用CCB、ACEI、利尿剂、B受体阻滞剂等药物后，血压控制仍不理想，故再次收住院以排外继发性高血压。入院后检查：风湿四项+离子1+肝功1+肾功：血清肌酐，115μmol/L，血清尿素，10.70mmol/L，抗链球菌溶血素O，321IU/ml，超氧化物歧化酶，112U/ml；高血压五项：肾素，60.2pg/ml，促肾上腺皮质激素，76.2pg/ml。心超示：1.左室增大（轻度），2.肺动脉收缩压34mmHg，3.降主动脉峡部右侧异常血流信号，考虑：侧枝（请进一步检查)。腹部B超示：右肾囊肿。行左心导管检查+肾动脉造影术，左心导管检查未见明显动脉导管未闭。肾动脉造影结果示：右肾动脉起始部狭窄，致管腔狭窄约90%，，左肾动脉狭窄，致管腔狭窄约95%。颈部血管彩超示：1.左侧颈总动脉重度狭窄（闭塞），考虑：大动脉炎所致。2.双侧颈总动脉内中膜明显增厚，考虑：大动脉炎。3.左侧颈内及颈外动脉频谱异常。4.双侧椎动脉未见明显异常。5.双侧颈内、椎静脉未见明显异常。后行选择性脑血管造影术+右肾动脉球囊扩张成形术，选择性脑血管造影结果示：1.左侧颈总动脉起始部完全性闭塞。2.双侧椎动脉开口中度狭窄。3.左侧锁骨下动脉椎动脉开口以远完全性闭塞。结合以上化验、检查，明确诊断：1.多发性大动脉炎双侧肾动脉狭窄肾血管性高血压高血压3级（高危组）缺血性肾损害左颈总动脉闭塞左锁骨下动脉闭塞双侧椎动脉狭窄。
二．讨论：
1、病因与发病机制扩张型心肌病(DCM)是一类病因不明、以心肌病变为主、单侧或双侧心腔扩大、心肌收缩功能减退，常伴有充血性心力衰竭和心律失常，可发生栓塞、猝死等并发症为特征的心肌病，临床以男性多见（男女比例2.5:1）。扩张型心肌病的诊断缺乏特异性诊断指标。如临床表现为心脏扩大、心律失常和充血性心力衰竭；超声心动图证实有心脏扩大、心脏弥漫性搏动减弱等改变，在除外各种有明确病因的器质性心脏病的情况下应考虑到扩张型心肌病的可能。多发性大动脉炎是一种主要累及主动脉及其重要分支的慢性非特异性炎症，导致节段性动脉管腔狭窄以致闭塞，并可继发血栓形成，肺动脉及冠状动脉亦常受累。多发性大动脉炎多见于年青女性，发病年龄多见于5-30岁。男与女之比约1:8。多发性大动脉炎的病因尚不明确，目前多数认为大动脉炎可能是与链球菌、结核菌、病毒等感染有关的自身免疫性疾病。临床上根据受累动脉的不同而分为头臂动脉型、主-肾动脉型、冠状动脉-肺动脉型、混合型，其中以头臂动脉受累最多，其次是降主动脉、腹主动脉受累和肾动脉受累、一般单纯肺动脉和冠状动脉受累临床较少见。由于大动脉炎受累血管的不同，临床表现也各不相同，部分大动脉炎患者，临床主要表现就是心力衰竭，造成患者心力衰竭的主要原因是由于胸主动脉狭窄或高血压致心脏后负荷增加，从而使心脏负荷加重，左心室排血受限，首先会出现左心室、心房代偿性增大，随着病情进展，当心脏代偿能力不足时会出现左心功能减低，并逐渐出现心力衰竭，并出现临床症状。
2、误诊原因①临床症状相似。多发性大动脉炎引起的心力衰竭和扩张型心肌病临床表现都是以左心衰竭为主，患者表现气急、活动后心慌、夜间不能平卧。②初期按扩张型心肌病治疗有效。发病初期按照扩张型心疾病治疗通过强心、利尿、扩张血管、减轻心脏负荷等治疗患者病情多数会出现好转。③由于大动脉炎发病率较低，当因为心力衰竭就诊时，一般临床医生不会考虑到本病的可能，而大动脉炎导致的心力衰竭又因为患者发病年龄较低，心脏明显扩大，无其它器质性心脏疾病，所以很容易误诊为扩张性心肌病。
3．鉴别要点多发性大动脉炎引起的心力衰竭和扩张型心肌病临床表现非常相似，鉴别要点：1）多发性大动脉炎多会出现颈动脉、锁骨下动脉等主要分支的病变，导致患者出现单侧或双侧肢体发凉、乏力、怕冷，伴动脉脉搏减弱或消失，血压下降等。2）大动脉炎发病初期多发生发热、周身疼痛等症状，体检科听到血管杂音。3）大动脉炎活动期可出现血沉、C反应蛋白升高。4）血管造影或血管CTA可明确诊断。