田志宇徐香云宋喜明于琦李锦玉（黑龙江省医院150036）
【中图分类号】R593.24【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）13-0156-01
系统性红斑狼疮是一种常见的全身性的自身免疫性疾病，其临床特征是由自身抗体引起免疫炎症反应，最终导致细胞、器官的损伤、破坏。我国SLE的发病率为(30.1～70.4)／10万人口不等，多发于青中年女性，男女比例为1：9～1：10。
1诊断
1.1临床症状
(1)肾内症状：以程度不等的蛋白尿及镜下血尿为多见，伴有管型尿、高血压、肾功能损害。
(2)肾外症状：皮疹、关节疼痛、发热、口腔溃疡、贫血、胸膜炎、精神异常等。
1.2主要体征
(1)常见面部有蝴蝶斑、弥漫性斑血疹，盘状红斑样皮肤损害。
(2)亦可出现皮肤血管炎性病变(皮下结节、溃疡、皮肤或手指坏死等)、光敏感、荨麻疹、大疱、多形红斑、眼睑水肿、扁平苔藓样变和皮脂炎等。
1.3辅助检查
(1)血常规：80％患者有中度贫血，约50％的患者白细胞下降，约20％患者血小板减少，约25％患者全血细胞减少。
(2)尿常规：可表现为单纯蛋白尿、亦可见血尿及尿中有白细胞、红细胞、管型等。
(3)血沉与肝、肾功能：90％患者血沉增快；血浆的清蛋白降低，球蛋白显著增高，电泳也显示球蛋白明显增高；肾功能正常或下降。
(4)血浆抗核抗体或抗DNA抗体阳性，间接免疫荧光法测定可见膜状分布。抗Sm抗体(抗ENA抗体)的阳性率为20％～30％，但特异性很强；免疫复合物(DNA，抗DAN复合物)可为阳性。
2治疗方法
(1)糖皮质激素治疗：泼尼松小剂量口服：30～40mg／d。适用于仅有轻度蛋白尿及血尿者，病理学改变为系膜病变或轻微型病变者；中等量口服：40～60mg／d。适用于有肾病综合征，无高血压、肾功能恶化速度较慢、病理类型为膜型肾病者；大剂量标准疗法：开始1mg／(kg?d)计算，顿服，8周后减量，每周减5mg，服用8个月后减到最小的有效维持量，一般10～20mg终身服用。适用于临床表现严重，病理为弥漫性型或局灶硬化者。服用激素期间要注意补钾、补钙，并预防感染。
(2)甲泼尼松(MP)冲击疗法：适应于重症LN，如肾功能有进行性恶化，出现SLE明显活动及危象表现，病理有大量新月体形成，对常规治疗无效者。用法：MP1g溶于250ml葡萄糖液静滴，每日1次，连续3d为1个疗程。必要时休息3～7d可重复1～2个疗程。治疗时停用泼尼松，冲击疗法结束后给予中等量泼尼松口服，待病情稳定后转入维持量。但对有感染、严重水钠潴留、高血压、低蛋白血症，营养不良和高凝血症的病例，均应纠正后再行冲击治疗，以免发生严重合并症，加重病情和肾功能损害。
(3)免疫抑制剂治疗：适用于有活动性表现，肾脏活检新月体形成，常规治疗无效者。
①国内肾病专家叶任高教授方案：a.环磷酰胺(CTX)8～12mg／kg，溶于生理盐水100ml静滴，连续2d，每次滴注时间不少于1h。每周1次，累积剂量≤150mg／(kg?b)，同时给予激素标准化疗法，如当、隔日顿服0.4mg／kg，有可疑狼疮活动时，每3个月辅之以CTX冲击治疗1次。
②环孢霉素A(CsA)：一般CsA用量为5mg／(kg?d)，分2次口服，服用3个月，以后每月减1mg／(kg?d)至每日3mg／(kg?d)做维持治疗。本药价格昂贵，且存在停药后极易复发的问题，暂不作为第一线治疗用药。
③骁悉(Cellcept)：是一种新一代的免疫抑制药，主要成分为霉酚酸酯。用量为0.5～1.5g／d，分2～3次口服。由于MMF副作用轻，肝、肾毒性小，无骨髓抑制作用，有较好的应用前景。
④雷公藤制剂：雷公藤总苷60mg／d，分3次服用，病情稳定后可酌情减量。本药有抑制淋巴、单核细胞及抗炎作用，不良反应为对性腺的毒性、肝损害及胃肠道反应等。
(4)静脉注射大剂量免疫球蛋白(IVIC)：是一种强有力的辅助治疗措施。适用于某些重度LN患者；体质极度衰弱，肝功能差，白细胞、血小板低下，CTX及激素应用有禁忌者；并发全身严重感染者；SLE合并妊娠且出现抗磷脂抗体综合征者。
(5)血浆置换(PP)与免疫吸附法(IAT)等：对危害生命的SLE、暴发型SLE、急进性LN、迅速发展的肾病综合征、高度免疫活动者、常规治疗无效者、或对激素及免疫抑制剂治疗无效或有应用禁忌者可考虑应用。
(6)非类固醇抗炎药治疗：如阿司匹林、吲哚美辛(消炎痛)、保泰松、布洛芬等非类固醇类抗炎药物，适用于发热、关节炎及疼痛明显而又有内脏多系统损害的狼疮患者。LN时候，使用本类药物会影响肾血流量，可使血肌酐升高，应予以注意。
(7)其他药物治疗：目前左旋咪唑已广泛用于LN的治疗。对于有高凝状态的LN，主张双嘧达莫、肝素两药合用。
参考文献
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