（昆明市儿童医院云南昆明650034）
【摘要】淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，主要表现为无痛性淋巴结肿大，肝脾肿大，全身各组织器官均可受累，伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状，晚期可侵犯神经系统，出现神经系统受累症状，但早期仅表现为神经系统症状者少见。我院收治1例伯基特淋巴瘤（Burkittlymphoma，BL）患儿，临床以双下肢无力、尿潴留、腰背部疼痛为主诉来诊，初期诊断为急性脊髓炎，因治疗效果差，且后来头颈部出现皮下包块，经组织活检，病理诊断为BL。现报告如下。
【关键词】中枢神经系统淋巴瘤；误诊；伯基特淋巴瘤
【中图分类号】R725.5【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2019）03-0122-01
1.临床资料
患儿，女，11岁9月，因“尿潴留3天，行走障碍1天”入院入院前3天出现尿潴留，便秘，并诉腰背部疼痛，站立时明显，入院前1天出现行走困难，不能站立。入院查体：生命征平稳，体重58kg，一般情况稍差，神志清楚，面色可，颜面浮肿，双侧颈部可触及豌豆大小的淋巴结，质地韧，边界不清，无压痛，腋窝、腹股沟区淋巴结无肿大，心肺查体无特殊，腹软不胀，肝脾无肿大，双下肢痛觉过敏，肌张力减低，肌力Ⅰ级，上肢肌力、肌张力正常，腹壁反射、膝腱反射弱，病理征阴性，脑膜刺激征阴性。
辅助检查结果：血常规：白细胞11×109/L，N73.5%，L18.3%，血红蛋白134g/L，血小板306×109/L；淋巴细胞亚群正常；体液免疫正常；肝肾功、电解质正常，铁蛋白正常，乳酸脱氢酶693U/L（增高）；EB病毒核心抗原IgG阳性，IgM阴性，衣壳抗原IgG阳性，IgM阴性，早期抗原IgM阴性。EB病毒DNA阴性。颈部B超提示双侧颈部淋巴结肿大。腹部B超提示脂肪肝。MRI提示：脑膜强化，颈、胸、腰椎未见异常；脑脊液检查：白细胞72×106/L，单核细胞百分率73.6%，多核细胞百分率26.4%，蛋白0.29g/L，葡萄糖4.14mmol/L，氯化物125mmol/L。
治疗经过：入院后考虑急性横贯性脊髓炎，给予免疫球蛋白20g×4天，甲泼尼龙0.5g×3天冲击，之后改为泼尼松20mg，tid”，并给予抗感染、抗病毒，营养神经，脱水等综合治疗，患儿肌力逐渐好转，但出现巴氏征阳性、踝阵挛阳性，肌张力增高，腱反射活跃等表现，入院第7天可下地行走，但一直有尿潴留；入院第10天，患儿再次出现腰背部疼痛，剧烈难忍，下肢麻木，双下肢肌力降为0级，且头颈部出现多个鹌鹑蛋大小包块，联系外科会诊行颈部包块病理检查，免疫组织标记结果：CD20（++）、CD79（++）、CD43（+）、CD68（+）、CD10（+）、Bcl-2（-）、Ki-67＞80%（+），诊断为“伯基特淋巴瘤”。
2.讨论
中枢神经系统淋巴瘤（CNSL）是一种原发或继发于中枢神经系统的恶性肿瘤。原发性CNSL（PCNSL）为非霍奇金淋巴瘤侵入脑、脑膜、脊髓、神经根及眼，临床非常少见，先天性或获得性免疫缺陷是发生PCNSL的高危因素[1]。临床上起病急，进展迅速，表现为局灶神经系统损伤如认知缺损、偏瘫、语言障碍等非特异性颅内压增高症状，少数患者可有癫痫样发作。脊髓受累时可出现颈背部疼痛及相应脊髓病变的症状和体征。很少出现一般淋巴瘤常见的全身症状，如发热、盗汗、体重减轻等。脑脊液检查可发现脑脊液蛋白增高，淋巴细胞增多，确诊PCNSL必须以组织学证据为基础[2]。MRI在诊断中具有重要地位，典型特征包括：（1）多为单发病灶，亦可表现为多发病灶；（2）病灶为类圆形，不规则团块状或点状，边界清楚，钙化少见，出血、囊变及其少见；（3）由于肿瘤细胞成分多，间质成分少，含水量少，大多数表现为稍高密度；（4）周围水肿轻至中度，占位效应有轻有重[3]。但杨丹等研究发现部分PCNSL出现非典型MRI表现，主要为非常规生长部位发病，非特异性的影像学表现，为临床诊断带来困难，对于此类病人可行磁共振波谱（MRS）扫描进行鉴别诊断[4]。
本例患儿以双下肢截瘫、感觉障碍、尿潴留为主要表现，做脑脊液示白细胞72×106/L，单核细胞占73.6%，临床诊断为横贯性脊髓炎，但做脊髓MRI未报告有异常改变。初始按急性脊髓炎治疗，给予免疫球蛋白、甲基强的松龙冲击，病情有明显缓解，患儿双下肢肌力升至Ⅳ级，排便功能正常，但之后患儿又突然出现病情加重，并诉腰背部剧烈疼痛，且头部皮下出现多个包块，联系外科行包块活检，病检结果证实为伯基特淋巴瘤。
此患儿我们诊断为中枢神经系统淋巴瘤，病变部位首先在脊髓，检索相关文献发现此类病例非常罕见。但为什么出现脊髓炎表现时MRI影像上却未见异常，考虑可能与脊髓神经的束型损害，病程早期有功能损害但尚未出现影像学改变，或者MRI本身的局限性有关。
CNSL生长迅速，病程短，预后较CNSL外的淋巴瘤差。治疗手段包括手术、放疗、化疗或鞘内用化疗药物，但选用何种化疗方案、药物剂量、是否放疗等，目前均无标准的治疗规范[5]。不过，无论给予何种治疗，中位生存期也仅3～6月。此患儿确诊后转到我院血液科进行化疗，目前仍在化疗中。
【参考文献】
[1]程岗，章翔.原发性中枢神经系统淋巴瘤[J].中华神经外科疾病研究杂志，2013，12(4):382-384.
[2]赵瑜，周颖.原发中枢神经系统淋巴瘤的诊治进展[J].中华临床医师杂志（电子版），2013，7(12):5198-5200.
[3]胡裕效，朱虹，等.原发性中枢神经系统淋巴瘤影像学诊断进展[N].医学研究生学报，2013，26(6):629-632.
[4]杨丹，楼海燕，等.原发性中枢神经系统淋巴瘤的非典型MRI表现[J].临床放射学杂志，2013，32(10):1399-1402.
[5]郑文，宋玉琴，等.中枢神经系统淋巴瘤：诊断的困惑，治疗的挑战[J].中华医学杂志，2013，93(16):1276-1278.