钟永平唐慧敏
（广州医学院荔湾医院皮肤性病科广东广州510170）
【中图分类号】R75【文献标识码】B【文章编号】1672-5085（2014）01-0248-02
潘某，男，65岁，因“外阴反复红斑、糜烂，渗液2年，加重1年并出现斑块”来我院皮肤科门诊就诊。患者3年多前无明显诱因在左侧阴茎根部与阴囊交界处出现鲜红色斑疹，伴轻度瘙痒、无疼痛。到市内多家医院就诊，均按“湿疹”或“脂溢性皮炎”治疗，予以抗过敏药及糖皮质激素药膏外用后，皮疹消退。但停药1-2周后，同一部位再次出现类似皮疹，抓后局部糜烂、破溃，伴少量渗出。此后2年里类似情况反复出现并逐渐加重，近1年皮疹逐渐扩大，浸润形成斑块，偶有痒痛感。期间多次取皮损进行真菌镜检和梅毒血清学检验均为阴性。自发病以来患者无畏寒发热、无尿频尿急尿痛等症状。否认冶游史，否认药物过敏史。既往身体健康。个人史及家族史无特殊。
体格检查：左侧阴茎根部与阴囊交界处6×7cm鲜红色边界清楚浸润性斑块，表面凹凸不平，糜烂伴少量渗液，斑块边缘散在绿豆大小浅表性溃疡和红色丘疹（图1）。皮肤组织病理学检查：表皮角化不全，部分表皮棘层增厚，可见聚集成群的Paget细胞，细胞体积大，圆形或卵圆形，胞浆淡染，核大，染色深浅不一，基底膜完整，表皮浅层较多炎症细胞浸润（图2），组织改变符合Paget病。
诊断与鉴别诊断：根据患者年龄，好发部位，典型的浸润性皮疹，皮肤组织病理可见聚集成群的Paget细胞，可诊断为乳房外Paget病，。本病应与外阴、肛周湿疹，Bowen病，基底细胞上皮瘤，梅毒，深部真菌感染等鉴别。
治疗：患者转至肿瘤科行外阴病灶切除术，术后2周复诊，创口愈合良好（图3）。肿瘤医院医生建议患者术后进行放疗，现正在随访中。
讨论：乳房外Paget病诊断并不难，关键在于提高警惕，对50岁以上老年人在外生殖器或肛周长期不愈的湿疹样皮肤损害，基底有浸润，特别是边界明显者，应及时活检确诊。乳房外Paget病分为原发性和继发性，原发性乳房外Paget病除少数见于女性外，患者大多数为男性，常发生在50岁以后，好发于大汗腺分布部位如外生殖器（阴囊、阴茎、大小阴唇及阴道口），少数见于会阴、肛周，偶见腋窝，盯聍腺分布部位（外耳道）和Moll腺分布部位（眼睑）。一般预后较乳房Paget病好。继发性乳房外Paget病的表面病变由深在直肠、子宫颈或膀胱癌扩展而来，预后不良[1]。约25%乳房外Paget病例伴有皮肤附属器腺癌，约29%病例可同时或随后发生潜在的内脏恶性肿瘤[2]。因此，乳房外Paget病患者，还应做一些相应检查，排除体内其他脏器的肿瘤。
参考文献
[1]王侠生，廖康煌主编.杨国亮皮肤病学[M].上海:上海科学技术文献出版社.2005.7,993-994
[2]吴志华.现代皮肤性病学[M].广东：广东人民出版社，2000：969.