导读:本文包含了阵发性睡眠性血红蛋白尿症论文开题报告文献综述、选题提纲参考文献及外文文献翻译，主要关键词:蛋白尿,阵发性,血红,睡眠,综合征,性贫血,方案。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症论文文献综述
吴明奇,张智慧,杨晴柔,李嵩松,皮明明[1]（2019）在《阵发性睡眠性血红蛋白尿致缺血性结肠炎1例报告》一文中研究指出1病例资料患者,女,50岁,因"反复中下腹部疼痛1年余,再发伴鲜血便2 d"于2017年6月15日入浙江中医药大学附属第一医院接受治疗。患者1年多前无明显诱因反复出现中下腹绞痛伴发热,共4次,外院诊断为小肠毛细血管栓塞可能,左肾梗死,脾静脉内血栓形成",予护胃、抗感染、改善循环等对症治疗后腹痛好转。入院前2 d患者再发腹痛(本文来源于《第二军医大学学报》期刊2019年11期）
张文静,王泳[2]（2019）在《再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征合并脑静脉窦血栓一例并文献复习》一文中研究指出阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种罕见的造血干细胞获得性疾病,以溶血性贫血、骨髓衰竭和威胁生命的静脉血栓形成为特征,与再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)关系密切,可相互转化且并存。脑静脉系统是PNH患者继肝静脉系统后第二常见的血栓发生部位[1]。但因为这两种疾病都属于罕见病,PNH(本文来源于《首都医科大学学报》期刊2019年05期）
林莺,张荣东,陈仁利[3]（2019）在《低剂量联合化疗治疗复发难治的再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征的疗效》一文中研究指出目的:评价低剂量MP方案与HA方案治疗复发难治的再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿(AAPNH)综合征患者的治疗效果,探讨低剂量联合化疗在治疗AA-PNH综合征方面的优势。方法:回顾分析9例复发难治的AA-PNH综合征患者临床特征及采用低剂量联合化疗的疗效,其中5例予MP方案(马法兰2 MG/(M~2·D),泼尼松0. 5 MG/(KG·D),口服,D 1-7),4例予HA方案(高叁尖杉酯碱2 MG/D,阿糖胞苷100 MG/D,静滴,D 1-5),比较不同患者治疗前后PNH克隆、激素用量及溶血指标的变化,同时比较疾病复发、输血依赖及不良反应等情况。每名患者均行1-2个疗程化疗。结果:9例患者中7例患者治疗有效,其激素用量较化疗前明显减少,胆红素水平显着低于化疗前,化疗后贫血有所缓解(P <0. 05)。7例有效患者中1年内复发1例,且有效者中3例PNH克隆负荷转阴,5例患者1年内均未再输血,所有病人均未发生严重骨髓抑制。结论:低剂量联合化疗方案对AA-PNH患者具有较好的疗效和安全性,且患者对其耐受性较好,可作为复发难治的AA-PNH综合征的治疗选择。(本文来源于《中国实验血液学杂志》期刊2019年04期）
刘鲁川,吴鹏,史飞飞[4]（2019）在《阵发性睡眠性血红蛋白尿急性发作诱发肾功能不全1例》一文中研究指出阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)发生急性肾损伤(acute kidney injury,AKI)者临床罕见,PNH是后天获得性可能危及生命的血液疾病,其特征在于补体诱导的血管内溶血性贫血和血栓形成。早期症状不典型,容易出现误诊,甚至反复发作多次或经历数年直到溶血现(本文来源于《内科急危重症杂志》期刊2019年04期）
郭旭瑞,贾姣源,胡晓,于秋燕,高丹丹[5]（2019）在《以缺铁性贫血首发的阵发性睡眠性血红蛋白尿病1例报告并文献复习》一文中研究指出1病例资料患者男性,34岁,因"心悸、胸闷2个月,头晕、乏力1个月,加重5天"于本院就诊。患者2个月前无明显诱因出现心悸、胸闷,经当地医院检查诊断为"缺铁性贫血",遵嘱规律口硫酸亚铁口服液及叶酸片后自觉症状无明显改善。1个月前无明显诱因出现头晕、乏力,再次就诊于通化市中心医院,(本文来源于《中国实验诊断学》期刊2019年07期）
冯叁丽[6]（2019）在《原发性骨髓纤维化伴阵发性睡眠性血红蛋白尿一例并文献复习》一文中研究指出目的:探究原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)伴阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)的发病机制,提高对本病的认识及选择合理的有效治疗。方法:分析此例患者的临床特征,应用细胞化学染色及银染色等手段行骨髓象及骨髓病理检查,应用流式细胞术(FCM)检测红细胞及粒细胞表面的CD55、CD59,对粒、单核细胞进行FLAER检测,为进一步确诊,应用高通量测序技术(又称二代测序)进行基因检测。结果:该患者临床上表现为重度脾大、贫血,查骨髓象考虑PMF之可能,骨髓病理示粒、红、巨叁系增生活跃,骨髓纤维化(myelofibrosis,MF)3级。基因检测示:BCR/ABL融合基因阴性,JAK2 V617F基因突变阳性。故诊断为:PMF。给予达那唑、十一酸睾酮、促红细胞生成素(erythropoietin,EPO)、沙利度胺、血制品支持等治疗过程中出现血制品输注无效,伴茶色尿,完善相关检查:血常规示网织红细胞偏高,直接胆红素、间接胆红素偏高,抗人球蛋白试验(Coombs test)2次均为阴性,FCM示CD55、CD59降低,FLAER示粒、单表达缺陷,PIG-A基因突变阳性,故最终诊断为:PMF合并PNH。结论:目前国内外对PMF合并PNH的研究甚少,因此通过系统回顾相关文献,探讨其发病机制、诊断及治疗,为临床治疗提供思路。(本文来源于《河北医科大学》期刊2019-03-01）
邱婧妍[7]（2019）在《LDH与阵发性睡眠性血红蛋白尿的相关性分析》一文中研究指出目的:本研究回顾性分析77例阵发性睡眠性血红蛋白患者(PNH)的临床特点,分析其与血清乳酸脱氢酶水平的相关性。方法:收集77例PNH患者的基本信息及临床资料,将77例PNH患者以乳酸脱氢酶/正常上限(LDH/ULN)≥1.5的患者为A组,以LDH/ULN<1.5的患者为B组。使用SPSS22.0统计软件,对所得数据进行分析处理。计数资料通过例数和百分率(%)进行表示,应用χ2检验进行两组之间的比较。计量资料通过平均数?标准差进行表示,应用t检验进行两组之间的比较。取检验水平a=0.05,以P<0.05表示差异显着,具有统计学意义。结果:在本实验研究对象中,各分组男女及年龄分布无差异。B组患者合并骨髓造血功能衰竭(BMF)病史的患者明显多于A组患者。A组腹痛、吞咽困难、呼吸困难及血红蛋白尿症状明显多于B组,且具有显着的统计学差异(P<0.05)。A组与B组患者有疲劳症状患者无明显差异(P=0.852)。A组与B组血栓栓塞事件的发生情况无明显差异(P=0.836),而发生血栓栓塞事件患者的LDH/ULN明显高于无血栓栓塞事件的患者。A组患者中血红蛋白、白细胞、血小板、网织红细胞绝对值、乳酸脱氢酶/正常上限、粒细胞克隆比例及红细胞克隆比例均明显大于B组。结论:PNH发病男性多于女性,年龄以青壮年为主。PNH患者中LDH水平明显高于正常值,且在发生血红蛋白尿时LDH增加更为明显,可以通过检测LDH水平评估溶血程度。LDH/ULN≥1.5时PNH患者更容易出现腹痛、吞咽困难、呼吸困难,PNH在合并上述症状时应注意可能为溶血加重。PNH患者中有近一半患者有BMF病史,且A组患者BMF患者明显少于B组,PNH发病可能与骨髓造血微环境的破坏有关,应该对原因不明的全血细胞减少、再生障碍性贫血及增生异常综合征患者进行PNH筛查。发生血栓栓塞事件患者的LDH值明显大于无血栓栓塞患者,因此认为LDH值越高发生血栓栓塞的可能性越大,对于LDH水平明显增高患者应该密切检测血栓情况。PNH患者静脉血栓栓塞多于动脉血栓栓塞,以Budd-Chiari综合征发生率最高,且血栓栓塞事件与年龄无明显相关性。应对少见部位血栓栓塞形成,尤其是有LDH升高或贫血及血红蛋白尿的患者行PNH筛查。(本文来源于《河北工程大学》期刊2019-03-01）
夏训明[8]（2019）在《美国FDA批准Ultomiris(ravulizumab)治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)》一文中研究指出血红蛋白尿症(PNH)美国FDA于2018年12月21日批准亚力兄制药公司(Alexion Pharmaceuticals)的一种新药物Ultomiris (ravulizumab,CAS登记号为1803171-55-2)用于成人治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH),这是一种罕见的可能致命的血液疾病。PNH是一种后天获得性疾病,可导致溶血(血红细胞破裂)。(本文来源于《广东药科大学学报》期刊2019年01期）
黄世杰[9]（2019）在《FDA给予APL-2治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿的快通道审批资格》一文中研究指出美国FDA给予Apellis制药公司治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿的药物APL-2快通道审批资格。该药抑制C3中心的补体级联,治疗潜在的补体介导的疾病。该药是合成的能与聚乙二醇聚合物共轭的环肽,与C3和C3b结合,有效阻断所有3种补体激活通道。阵发性睡眠性血红蛋白尿是后天获得的、潜在威胁生命的罕见疾病,特点是补体介导的溶血,较易出现血栓或骨髓功能障碍。该公司目前在Ⅲ期临床PEGASUS试验中(本文来源于《国际药学研究杂志》期刊2019年01期）
巫凯敏,曹珊,张国艳,陈国栋,苏琳[10]（2018）在《以布加综合征为首发表现的阵发性睡眠性血红蛋白尿症1例报告》一文中研究指出1病例资料患者女性,24岁,因"腹围增大9个月余,发现肝脏增大7个月余"于本院就诊。患者9个月余前(孕26周)自觉腹围增长迅速,伴有腹壁静脉曲张,无恶心呕吐,无视物模糊,于本院查血常规:WBC 5. 88×10~9/L,Hb 84 g/L,PLT 52×10~9/L,ALT26 U/L,AST 40 U/L,TBil 22. 2μmol/L,DBil 7. 9μmol/L,Alb(本文来源于《临床肝胆病杂志》期刊2018年10期）
阵发性睡眠性血红蛋白尿症论文开题报告
（1）论文研究背景及目的
此处内容要求：
首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景，再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题，并提出你的论文准备的观点或解决方法。
写法范例：
阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种罕见的造血干细胞获得性疾病,以溶血性贫血、骨髓衰竭和威胁生命的静脉血栓形成为特征,与再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)关系密切,可相互转化且并存。脑静脉系统是PNH患者继肝静脉系统后第二常见的血栓发生部位[1]。但因为这两种疾病都属于罕见病,PNH
（2）本文研究方法
调查法：该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。
观察法：用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。
实验法：通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。
文献研究法：通过调查文献来获得资料，从而全面的、正确的了解掌握研究方法。
实证研究法：依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。
定性分析法：对研究对象进行“质”的方面的研究，这个方法需要计算的数据较少。
定量分析法：通过具体的数字，使人们对研究对象的认识进一步精确化。
跨学科研究法：运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。
功能分析法：这是社会科学用来分析社会现象的一种方法，从某一功能出发研究多个方面的影响。
模拟法：通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症论文参考文献
[1].吴明奇,张智慧,杨晴柔,李嵩松,皮明明.阵发性睡眠性血红蛋白尿致缺血性结肠炎1例报告[J].第二军医大学学报.2019
[2].张文静,王泳.再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征合并脑静脉窦血栓一例并文献复习[J].首都医科大学学报.2019
[3].林莺,张荣东,陈仁利.低剂量联合化疗治疗复发难治的再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征的疗效[J].中国实验血液学杂志.2019
[4].刘鲁川,吴鹏,史飞飞.阵发性睡眠性血红蛋白尿急性发作诱发肾功能不全1例[J].内科急危重症杂志.2019
[5].郭旭瑞,贾姣源,胡晓,于秋燕,高丹丹.以缺铁性贫血首发的阵发性睡眠性血红蛋白尿病1例报告并文献复习[J].中国实验诊断学.2019
[6].冯叁丽.原发性骨髓纤维化伴阵发性睡眠性血红蛋白尿一例并文献复习[D].河北医科大学.2019
[7].邱婧妍.LDH与阵发性睡眠性血红蛋白尿的相关性分析[D].河北工程大学.2019
[8].夏训明.美国FDA批准Ultomiris(ravulizumab)治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)[J].广东药科大学学报.2019
[9].黄世杰.FDA给予APL-2治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿的快通道审批资格[J].国际药学研究杂志.2019
[10].巫凯敏,曹珊,张国艳,陈国栋,苏琳.以布加综合征为首发表现的阵发性睡眠性血红蛋白尿症1例报告[J].临床肝胆病杂志.2018
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