李锦熙（大连市儿童医院放射科163000）
【中图分类号】R445【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）16-0151-02
【摘要】目的探讨儿童胸膜肺母细胞瘤的影像学特征。方法收集大连市儿童医院2010年5月-2012年8月4例胸膜肺母细胞瘤病例，进行回顾性分析。结果4例均进行普通X线检查及CT检查，术后进行病理学诊断，3例病理结果前诊断正确，1例考虑胸膜来源肿瘤。其X线表现均为胸腔巨大占位征象，3例与纵膈分界不清，纵膈明显受压移位，1例为左后胸腔球形占位，纵膈无移位；CT表现均为胸腔内体积较大占位，1例呈囊实性改变，增强后实性部分明显强化。病理结果3例为胸膜肺母细胞瘤Ⅲ型，1例为肺母细胞瘤Ⅱ型。结论儿童胸腔巨大占位性病变，应高度怀疑胸膜肺母细胞瘤可能。
【关键词】胸膜肺母细胞瘤儿童影像学
胸膜肺母细胞瘤（PPB）是一种儿童期少见的肺部恶性肿瘤，偶见于新生儿，小儿PPB在组织学、遗传学、临床表现及预后均与成人肺母细胞瘤有明显不同，它与胚胎发育不良有关，由不同分化程度的肿瘤性上皮管腔和胚胎性间叶成分构成，容易累计胸膜。收集广州市儿童医院2010年5月-2012年8月4例经手术病理证实的病例，进行回顾性分析其影像学特征。
1资料与方法，
1.1一般资料4例胸膜肺母细胞瘤，男2例，女2例，年龄2-4岁，均有完整临床资料及X线、CT胸部扫描图像，及病理免疫组化结果。
1.2方法CT扫描采用Toshiba64Aquilion排探测器螺旋CT。扫描类型：螺旋扫描模式，120Kv，40mA，层厚5mm，4例平扫后均行高压注射器增强扫描，造影剂1.5ml/kg，注射速度3.0ml/s，延迟20s开始扫描。
2结果
本组4例中，因发病年龄较小，无典型临床症状，1例因腹痛两天入院，其余3例均有咳嗽，无明显发热及呕吐入院。查体多一侧肺呼吸音低，2例在左侧胸腔，2例在右侧，肿块均较巨大，3例几乎占据一侧胸腔，病灶最小的一例直径在8cm左右，1例肿块跨越中线，侵犯整个后纵膈，一例侵犯同侧纵膈及胸膜包绕肺门，与心脏大血管分界不清；病灶密度多不均匀，呈囊实性，其内可见低密度坏死，平扫CT值多在30-50Hu,增强后病灶实性部分呈中度到稍显著强化，CT值约增高25-40Hu,可见到正常肺组织者正常肺叶受压变形，增强扫描呈明显带状强化包绕病灶，两例病灶内见斑点状及小斑片状钙化灶。术前4例有2例影像明确诊断为小儿胸膜肺母细胞瘤，1例与恶性畸胎瘤鉴别，1例考虑胸膜来源肿瘤。
3讨论
3.1胸膜肺母细胞瘤的病因起源及命名1961年，Spencer[1]认为它是与肾母细胞瘤相对应的肿瘤，首次应用肺母细胞瘤命名。有人认为肿瘤起源于先天性囊腺瘤样畸形，本组病例中未见先天性囊腺瘤样畸形伴发，而另一些人认为PPB是先天性的，而且从一开始就是恶性的[2]，该病非常罕见，占肺内原发肿瘤的0.25%-0.5%[3]。肺母细胞瘤可分成人型肺母细胞瘤和儿童型肺母细胞瘤，而儿童型肺母细胞瘤与胚胎性横纹肌肉瘤的免疫表现和细胞遗传学有相似之处[4]，即胸膜肺母细胞瘤，好发于12岁以下的婴幼儿，不仅可以发生在肺，也可以发生在纵膈及胸膜。
3.2胸膜肺母细胞瘤的临床表现儿童型肺母细胞瘤比较少见，多发生于胸膜，故又名胸膜肺母细胞瘤，其临床表现多无特征性，无明显典型症状，肿块多发生在肺周边或胸膜及纵膈旁，出现症状较晚，当瘤体较大或迅速增大时，患儿可出现咳嗽及呼吸困难，或者出现胸痛及发热症状。在出生后12-18个月发生囊性PPB最常见是伴有或不伴有气胸的呼吸困难[5].
3.3胸膜肺母细胞瘤的组织学分型根据镜下PPB可分为三型：Ⅰ型为囊性，没有实性成分；Ⅱ型为介于Ⅰ型和Ⅲ型之间，呈囊实性；Ⅲ型为实性。Ⅰ型较少见，本组病例，1例为Ⅱ型，3例为Ⅲ型。Ⅰ型，组织学特征是出现被覆上皮的多囊结构，其下是一种聚集的原始恶性小细胞，可伴或不伴明显横纹肌母细胞分化。见胎儿软骨的小结节或一种透明变性的间隔间质是其特点。Ⅱ型显示间隔的间质成分呈部分或全部过度生长，由成片或无明显分化的原始小细胞、胚胎性横纹肌肉瘤或有结节形成的索状梭形细胞肉瘤构成，并可见显微镜下的Ⅰ型病灶。Ⅲ型肿瘤是实性的，具有混合性母细胞瘤和肉瘤区，横纹肌肉瘤性灶及被疏松排列的短梭形细胞分隔的密集胚基样岛，都单独或混合出现[6]。本组病例中有一例Ⅲ型肿瘤，病灶内可见肉瘤成分，大部分为胚胎性及腺状横纹肌肉瘤成分，恶性程度较高。
3.4胸膜肺母细胞瘤的影像学表现儿童胸膜肺母细胞瘤体积常较大，本组3例均几乎占据一侧胸腔，多始发于肺周边或胸膜下，表现为肺内单发巨大单囊或囊实性肿块，实性部分密度常较均匀，增强后中度到明显强化，可伴肿瘤液化性坏死，直径多超过5cm，大多呈球形，周围肺组织受压呈带状均匀强化，少数可呈分叶状，通常无毛刺，钙化少见，但本组病例2例见小斑片状钙化；小儿PPB常较巨大，病灶通常广泛累及胸膜，可深入纵膈内血管间隙，导致心脏和大血管移位，也可累及临近肺组织，侵犯胸膜出现胸腔积液，侵犯胸壁见局部肋骨破坏和胸壁软组织包块，此与成人型肺母细胞瘤不同。
CT扫描无论从空间还是密度上明显优于X线普通平片，增强扫描更增强了对疾病的进一步了解。
3.5胸膜肺母细胞瘤的诊断和鉴别诊断本病主要根据临床及影像学资料进行初步诊断，最终靠病理学诊断，但是影像学在对此病的诊断和研究、治疗及预后中发挥重大作用。此病由于缺乏特征性影像学表现，所以亦常与一些肺内其它疾病混淆，如肺囊性腺瘤样畸形、肺隔离症、畸胎瘤等，最终有赖于病理学检查。
参考文献
[1]SpencerH.Pulmonaryblastoma.JPatholBact,1961,82:161
[2]MiniatiDN,ChintagumpalaM,LangstonC,etal.Prenataldiagnosisandoutcomeofchildrenwithpleuropulmonaryblastoma[J].JPediatrSurg,2006,41(1):66-71.
[3]YousemSA.Pulmonaryblastoma:animmunohistochemicalanalysiswithcomparisonwithfetallunginitspseudoglandularstage.AmJClinPath,1990,93(2):167
[4]SciotR,DalCP,BrockP,etal.Pleuropulmonaryblastoma(pulmonaryblastomaofchildhood):geneticlinkwithotherembryonalmalignancies?Histopathology,1994,24(6):559
[5]FosdalMB.Pleuropulmonaryblastoma:acasereportdocumentingtransitionfromtypeⅠ(cystic)totypeⅢ(solid)[J].Cancer,1997,80(1):147-61
[6]王雪莉，奚政君，史青，等.小儿胸膜肺母细胞瘤4例临床病理分析[J].临床与实验病理学杂志，2011,27（4）：372