(射阳县千秋镇卫生院影像科；江苏盐城224352)
[摘要]目的：观察与总结肝透明细胞癌CT影像特征，判析误诊原因。方法：对我科2011年1月-2016年5月间收集的5例肝透明细胞癌患者的CT影像资料及临床病理追踪资料进行回顾性分析。结果：本组5例患者有乙型肝炎病毒病史，AFP阳性2例。肝单发性病灶2例，多发性病灶3例，病灶均位于肝右叶，呈圆形或卵圆形，无包膜，境界不清，病灶中心有低密度灶。CT增强扫描，动脉期病灶轻度、不均匀强化或边缘呈结节样强化，门脉期肿块内仍见散在斑点状强化灶，但整个肿块呈相对低密度，有坏死灶者中央呈更低密度。结论：肝透明细胞癌无特定的CT影像学特征，其组织学特征及其形态变数较多，这是诱导误诊的主要原因。
[关键词]肝肿瘤；透明细胞癌；误诊；体层摄影术；X线计算机
原发性肝透明细胞癌（PCCCL）是肝细胞癌的一种罕见类型，癌细胞胞质呈透明以及空泡状，这是富含糖原和脂质的胞质在制片过程中溶解所致，组织学而因此命名为透明细胞癌[1]。本文收集与跟踪5例肝透明细胞癌患者，现对5例肝透明细胞癌患者的CT影像资料及临床病理追踪资料进行回顾性分析。
1资料与方法
1.1一般资料本文为我科2011年1月-2016年5月间收集的5例肝透明细胞癌，其中，男4例，女1例，年龄为32-67岁之间。既往有乙型病毒性肝炎病史，并接受规则或不规则治疗的患者4例，临床表现为上腹部疼痛或不适、乏力、纳差、消瘦等症状，并伴有不同程度的腹胀、黄疸、下肢浮肿。体格检查：右上腹存在压痛和叩击痛1例，脾肿大3例。彩色多普勒超声显示：肝脏肿块内实质回声不均匀，边界清，内部见条状、片子杂乱不均匀血流信号。实验室检查：4例乙型病毒性肝炎患者乙肝病毒表面抗原（HBsAg）、e抗原（HBeAg）、核心抗体（HBcAb）阳性，与既往乙型肝炎病史相符合，AFP为80-120ng/ml之间；癌胚抗原（CEA）增高3例，谷氨酰转氨酶（GGT）增高3例，为100-260u/L。另1例患者实验室检查无异常结果。病理切片电镜下观察，肝透明细胞癌的细胞形态类似于肝外透明细胞肿瘤，癌细胞的形态呈不规则多边形，胞质呈透明或空泡样改变。这是因为这种癌细胞富含糖原和脂质的胞浆在制片染色、脱脂过程中溶解而形成。细胞核尚居中，但大小不一，染色不均匀，糖原染色阳性。与肝外组织透明细胞癌镜下结构相似。
1.2CT检查方法CT扫描仪为飞利浦16排螺旋CT，扫描条件：层厚、层间距7mm，螺距为1，扫描范围为膈顶向下扫至髂脊水平,对显示欠佳的病灶，可随即追加2mm薄层扫描。增强采用非离子型对比剂（欧乃派克）碘海醇（100ml:30g），70-80ml，用高压注射器以2.5-3.0ml/s速度经肘静脉注射，严格遵守三期显像扫描的时间与间隔，对有条件的可采用密度动态激发扫描，以充分把握图像采集的时机。
2结果
2.1CT影像表现5例患者中，肝脏单发病灶1例，多发病灶4例。病灶大小不一。多病灶者可呈多结节堆积，病灶边界较光整、清晰，部分与正常组织交界处似有假包膜包裹。病灶内呈低密度、稍低密度、囊变或更低密度灶，CT值10-15HU之间，有部分病灶CT值为-22—-54HU，动态增强扫描：动脉期病灶强化程度不一，轻度强化、明显强化、不均匀强化都存在，但也有多病灶者个别子灶无强化；门静脉期病灶可以持续强化，也可以迅速减退或稍减退；延迟期病灶强化多减退，呈等密度或稍低密度。
2.2CT诊断5例患者诊断为原发性肝细胞癌1例，脂肪肉瘤1例，肝血管瘤1例，误诊为血管平滑肌瘤2例。
2.3手术及病理学检查5例患者均行病灶手术切除术，肿瘤标本肉眼可见纤维包膜，肿瘤切面均呈灰黄色，质硬。镜下见肿瘤细胞排列呈腺体假腺样、片状，有丝分裂少，分化良好。免疫组织学结果：糖类抗原、肝细胞抗原免疫标记阳性。均复合肝透明细胞癌的特征。
CT平扫（图A、图B）示肝右叶类圆形低密度肿块，边缘较清晰，其内密度不均，有散在斑点状更低密度灶（平均CT值约一22Hu，最低一54Hn），增强扫描动脉期（图C、图D）整个肿块不均匀明显强化，门脉期（图E、图F）肿块内仍见散在斑点状强化灶，但整个肿块呈相对低密度。另见肝内散在类圆形囊状水样密度灶，无明显强化。门静脉内未见充盈缺损，脾轻度大。
3讨论
肝透明细胞癌在临床诊疗工作中较为少见，其病理学特征、影像学表现与普通肝细胞肝癌存在显著差异，但也不缺交集[2,3]。因此，给诊断、鉴别诊断容易带来误判，常与肝其他占位性病变混淆而导致误诊。既往文献报道：该疾病预后较普通肝细胞肝癌好。
本组5例PCCCL病灶的共性特点为：肝含脂肪密度肿块，动脉期明显强化，静脉期仍见强化，延迟期较正常肝组织呈相对低密度，边缘较清晰。这给诊断、鉴别诊断带来一定的难度。我们回顾分析肝脏含有脂肪的肝病变种类不多，良性病变有肝局灶性脂肪变性、局灶性结节增生、脂肪瘤、肝血管平滑肌脂肪瘤、囊性畸胎瘤、腺瘤、肝被膜假脂瘤等，恶性病变有肝细胞肝癌、脂肪肉瘤、转移瘤。其中，一些病变有一定特点，鉴别诊断不难。如：肝局灶性脂肪变性并无肉眼可见的脂肪；局灶性结节增生一般有星芒状瘢痕；脂肪瘤成分单一均匀；囊性畸胎瘤成分复杂，含有特征性的钙化、毛发等；脂肪肉瘤强化不显著且多为转移而来[4]。
各富含脂肪密度肝肿块主要有以下几种：
3.1、肝血管平滑肌脂肪瘤是肝内含脂病变最常见的一种。主要血管、平滑肌及成熟脂肪细胞组成[5]，典型的影像表现为，软组织密度肿块中央见低密度的脂肪。由于三种成分构成比例不同，影像表现具有多样性。但其强化方式有一定特征：动脉期强化明显，门脉期呈高或等密度改变，强化高峰较迟。瘤内脂肪成分也见强化。本组肿瘤除静脉期密度稍低外，其余与之相似。
3.2、原发性肝细胞肝癌常发生于乙型病毒性肝炎、肝硬化的基础上。分化较好的小肝细胞肝癌（<1.5cm）病理上常有弥漫性脂肪变性，CT平扫肿瘤密度可较低，但能在CT上显示成熟脂肪密度者很少见，只有少数较大者偶尔在CT上发现小斑点、片状脂肪影。伴脂肪变性的肝细胞肝癌增强扫描仍多呈“快进快出”改变，瘤内脂肪成分一般不强化[5,6]。虽然本组有3例肿块在静脉期仍有强化，但明显低于正常肝密度，符合“快进快出”，故不能除外本病。
3.3、肾上腺剩余肿瘤罕见起源于异位的肾上腺皮质细胞，病理上由柱状或立方形透明细胞构成，脂肪成分是其特征。影像典型表现为肝被膜下、含脂肪成分、富血供（肝动脉供血）、体积较小（一般<7mm）的肿块。本组病例体积较大，位置较深，故不考虑此病。
3.4、肝腺瘤常含有脂肪，但仅有7%为肉眼可见的脂肪[7]。常发生于青壮年，一般有包膜且易出血，CT增强扫描显示：动脉期显著均匀强化，门脉期强化逐渐减退，动态监测，密度下降曲线也较平滑，平衡期主要表现为等密度或稍低密度，包膜常常延迟强化。
本疾病在临床上，以男性居多，一般有乙肝或丙肝病史，AFP值可以增高也可正常，但多发生于非硬化的肝脏，根据患者临床表现和肿块的边界情况，多数文献和患者术后随访，定义为一种恶性程度较低，临床相对预后较为良好的低度恶性肿瘤。
PCCCL的影像学表现特点目前国内外均未见专门报道[8.9]。从一些个例报道来看，大多有包膜形成，较少侵犯血管。CT平扫密度明显低于正常肝组织，也低于原发性肝细胞肝癌的常见密度，这可能与该肿瘤细胞内含有较多的糖原和脂质成分有关，在病理组织学切片中我们也不能发现该影像形成的机制，增强扫描中，在动脉期和门静脉期病灶均存在不同程度的强化，以边缘强化为主，有时呈结节样强化，密度强化走势有较平稳，多数无“快进快出”特征，这一强化特征也是我们对5例患者误诊的最主要原因。MRI平扫T1WI病灶主体几乎为等信号或稍高信号，周围有一宽窄不一的低信号环，PDWI与T2WI示病灶信号明显增高，且与肝实质的信号对比度随回波时间延长而逐渐递增，此点与海绵状血管瘤的信号特征类似，而不同于常见的肝癌信号。由于癌细胞富含脂质，瘤组织密度可较低，偶可见成熟脂肪密度或信号。其强化模式也不甚典型，CT上的强化以病灶的中心区为主，而MRI上则为均匀的中度强化，此种强化形式既不符合血管瘤也不符合常见肝癌的强化模式。
总之，本疾病“快进快出”强化方式不显著，该强化特征可能与瘤内所含脂质的多少以及瘤体中心坏死的情况存在一定的联系。因瘤内含有脂肪组织，前者与肝细胞肝癌相符，后者则与血管平滑肌脂肪瘤相似。所以，这就给诊断带来一定难度。因此，对临床CT诊断中，遇到本例是是而非的肝脏肿块的诊断和鉴别诊断中，应不要排除本病的诊断。要综合患者的其他理化检查学资料，综合分析，如确实存在疑惑，应考虑组织学活检，因病理学检查才是诊断与鉴别诊断本病的金标准。回顾本组5例患者误诊资料结合对相关文献的复习，我们认为，对于肝脏占位性病变，血流动力学状态在肿瘤定性诊断中的作用可能较其他征象更大。只是PCCCL罕见，其病理和影像特点有待于积累病例，再做进一步深入研究与探讨。
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