李隆庆（河北省平泉县中医院儿科067500）
【中图分类号】R591.49【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）18-0240-02
【摘要】目的提高对晚发性维生素K缺乏出血症的认识，探讨该病的病因、临床特点、预后及预防措施。方法回顾分析28例晚发性维生素K缺乏出血症的临床资料及治疗。结果28例患儿并发颅内出血23例，治疗痊愈21例，死亡1例，转院3例，放弃治疗3例，随诊留有后遗症4例。结论晚发性维生素K缺乏出血症以颅内出血的发病率最高，起病急，病死率、致残率高，预防知识的普及和有效的预防工作的开展能降低本病的发生率。
【关键词】发性维生素K缺乏婴儿出血危重预防
晚发性维生素K缺乏出血症是危害婴儿健康的常见出血性疾病之一。是由于婴儿期缺乏维生素K而引起的凝血功能障碍所导致的自发性疾病，其发病急，起病突然，病情变化迅速，病死率高，极易留有后遗症。因此，及早诊断，及早合理治疗，尤为重要。我院于1994年—2005年共收治晚发性维生素K缺乏出血症患儿28例，现总结如下：
1临床资料
1.1一般资料28例中，男18例，女10例，年龄最小15天，最大6个月，均为足月顺产儿，其中母乳喂养24例，混合哺养4例，出生后给予维生素K1干预治疗2例，病前有上呼吸道感染史8例，腹泻病史5例，使用抗生素10例。
1.2临床表现面色苍白或苍黄28例，消化道出血5例，皮肤出血5例（其中脐部渗血1例，指尖采血部位出血不止4例），颅高压23例（其中抽搐5例，烦燥、哭闹、尖叫、拒乳14例，昏迷3例，前囟饱满23例，双侧瞳孔不等大1例）。
1.3实验室检查28例中血小板均在正常范围内，凝血酶原时间均延长，血红蛋白小于70g/L6例，70g/L—90g/L15例，大于90g/L7例，CT检查23例，其中蛛网膜下腔出血10例，硬膜下血肿7例，脑实质出血5例，脑室内出血1例。
1.4治疗所有病例入院后立即给予维生素K15—10mg，每日1次，静脉推注，连用3—5天，止血敏0.125g，每日1次，静脉滴注，出血重者，输注新鲜血10ml/kg，给予1—2次，颅内压增高予20%的甘露醇5ml/kg，每6—8小时快速推注，烦燥不安者给予镇静剂，缺氧者吸氧，胃肠道出血者，暂禁食，静脉补充营养，颅内出血者恢复期给予营养脑细胞治疗，所有患儿要注意补充电解质，防止电解质紊乱。
2结果
28例中治愈21例，死亡1例，转院3例，家属放弃治疗3例。随诊到9例，右拇指功能障碍1例，癫痫2例，脑积水1例。
3讨论
维生素K缺乏出血症根据发病年龄不同分为3型，即早发型、经典型和晚发型。（1）早发型生后24小时内发病，常见于孕母使用干扰维生素K代谢的药物，比较罕见；（2）经典型生后2—3天发病，早产儿可迟至2周，最常见出血部位为脐残端、胃肠道、皮肤受压及穿刺处，多为自限性，预后良好；（3）晚发型生后2周后发病，与长期腹泻或使用抗生、有肝胆疾病、纯母乳喂养有关，颅内出血常见，预后不良[1]。
本文主要探讨晚发型维生素K缺乏出血症。其发病原因主要有：（1）母乳喂养，婴儿体内维生素K的来源，依赖于母乳的提供，母乳中维生素K含量低，仅为牛乳的25%，约1—15ug/kg[2],本文28例中有24例为纯母乳喂养，约占86%。（2）广谱抗生素的使用，破坏了肠道正常菌群，肠道菌群失衡，维生素K合成减少，本文28例中有10例使用过抗生素，约占36%。（3）婴儿有肝胆系统疾病或消化系统疾病，由于肠道功能紊乱和肝酶系统不完善，使维生素K吸收减少，本文28例中有5例有腹泻病史，约占18%。维生素K缺乏引起出血的发病机制在于维生素K并不参与凝血因子II、VII、IX、X的合成，但这些凝血因子前体蛋白的谷氨酸残基必须在肝细胞微粒体内羧化成γ—羧基谷氨酸，以螯合更多的Ca2+,然后方具有凝血活性，这一过程必须由维生素K参与[1],缺乏维生素K上述四种因子只是无功能的蛋白质，不能参与凝血过程而容易发生出血。
晚发性维生素K缺乏出血症以突发性颅内出血为主要临床表现，颅内出血发生率为65%—100%，早期临床症状不典型，极易漏诊、误诊。本病的诊断依据为2周—3个月母乳喂养儿，突发严重贫血伴有针刺部位出血不止或其它部位出血，或有颅内压增高症状及体征，实验室检查凝血酶原时间延长，贫血，颅内压增高者头颅CT检查证实有颅内出血均可确诊。一经确诊，立即给予静脉推注维生素K15—10mg，严重给予输注新鲜血，既能快速补充凝血因子，又能纠正贫血。对颅高压患儿一般在维生素K1应用6—8小时后，给予降颅压治疗，病情稳定后及时使用营养脑细胞药物治疗，如有条件的给予高压氧治疗，尽可能减少后遗症的发生。
预防知识的普及和有效的预防工作的开展能降低本病的发病率。本病的预防首先要加强对乳母的指导，乳母要适量进食绿叶、蔬菜、水果、豆类等，以提高母乳中维生素K的含量。我国目前尙无统一的维生素K预防方案，我院目前采用的是新生儿出生后常规肌注维生素K1每次1mg，连用3天，以后每月肌注一次，每次1mg，直至3个月，对于有肝胆疾病、腹泻或服用广谱抗生素的高危婴儿也给予肌注维生素K15mg肌注一次。林良明等干预研究表明：7省活产婴儿维生素K干预组10418例，对照组9333例，生后口服维生素K2mg，以后每10天口服2mg，共10次，至满3个月，结果干预组有2例维生素K缺乏出血症，无晚发型维生素K缺乏出血症，对照组有30例维生素K缺乏出血症，其中晚发型维生素K缺乏出血症21例[3]。国外多采用出生后每周1次口服维生素K1—2mg，至生后3个月，未发现晚发型维生素K缺乏出血症，乳母及婴儿口服维生素K预防本病，有替代肌注维生素K的趋势[4]，可有效地预防本病的发生。
参考文献
[1]王慕逖.儿科学，第五版.北京：人民卫生出版社，2003，116.
[2]瘳建湘.迟发型维生素K缺乏所致颅内出血[J].中国实用儿科杂志，2005，20（3）：133—135.
[3]林良明，刘玉琳，鲁杰，等.婴儿维生素K缺乏及其干预的研究[J].中华儿科杂志，2002.40（12）：728—732.
[4]孙睿，曹墨.维生素K缺乏性出血症38例临床分析[J].中国中西医结合儿科学，2009，1（3）：273—274.