徐琼何春燕曹丽芳周平安齐彬（广东省农垦中心医院病理科524000）
【中图分类号】R735.1【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）6-0109-02
食管恶性肿瘤中以鳞癌最为常见，来源于间叶组织的平滑肌肉瘤非常少见，约占食管恶性肿瘤的0.5%。其临床表现缺乏特异性，病理诊断也有一定的难度。我们对手术切除的一例食管平滑肌肉瘤进行报道，结合文献探讨其临床病理学特征，免疫表型及鉴别诊断要点。
1材料与方法
1.1临床资料患者男性，61岁，因进行性吞咽困难1月余，呕吐伴叶血13天入院。患者十几年前曾有鼻咽癌病史并行放射治疗。曾在其它医院行胃镜检查，示距离门齿30cm处有异物堵塞。消化道造影诊断：食管异型，真菌性食管炎。对症处理后无好转。我院胸部CT示食管中下段长柱样软组织密度影。胃镜活检病理示恶性肿瘤，考虑为平滑肌肉瘤。后行胸径路食管中段恶性肿瘤切除+胃代食管胸内吻合术。术后行放射治疗，至今半年状况良好。
1.2方法手术标本经4%中性甲醛固定，常规石蜡包埋，4μm切片，HE染色，光镜观察。免疫组化染色，采用EnVision二步法，Vimentin、SMA、Desmin、CK、LCA、CD34、S-100、CD68、MyoD1、HMB-45所有一抗试剂和试剂盒均购至福州迈新生物技术开发有限公司。
2结果
2.1巨检送检10cm长已切开的食管一段，距一端0.5cm处见7.5×5×3.5cm、0.5×0.5×0.3cm的肿物两个，其中大的肿物呈息肉状突向管腔，广基，出血明显，灰红色，质软，边界清楚，肉眼未见明显浸润小肿物切面灰黑色，肿物突出黏膜面，肉眼未见明显浸润。
2.2镜检肿瘤血管丰富，侵及粘膜下层，血管、淋巴管有浸润。肿瘤各区域细胞分化程度不同，间质稀少。部分瘤细胞呈梭形、棒状，束状排列，细胞核呈圆形、卵圆形，核仁清楚，一个至多个，胞浆较丰富，轻度嗜酸性，细胞界线清楚;部分瘤细胞呈圆形、多角形，弥漫分布，核深染，不见核仁，胞质丰富。部分区域分化较差，瘤细胞显示明显的多形性和异型性，瘤细胞核大，深染，多不居中排列，多核瘤巨细胞多见。部分区域可见较多的色素颗粒。病理性核分裂多见（>10个/10HPF）。
2.3免疫组化肿瘤细胞Vimentin阳性、SMA弥漫强阳性，Desmin、S-100、HMB45、CK、MyoD1、CD34均为阴性。
病理诊断：食管平滑肌肉瘤，第1组淋巴结（1/6枚）转移。
3讨论
食管平滑肌肉瘤少见，文献也仅见少数个案报道，常发生于食管中段，单发，偶有多发，平均发病年龄>60岁，男性多于女性。多数起源于粘膜下层及肌层，主要有息肉型和浸润型两种类型，一般无包膜或假包膜。息肉型呈息肉状突向管腔，表面被覆鳞状上皮，有蒂或广基。浸润型肿物大部位于粘膜下及肌层，可向深部及周围浸润，管壁增厚，可有溃疡形成。本病早期无症状或症状轻微，进行性吞咽困难是最主要的临床征状。食管平滑肌肉瘤的发生机制还不清楚，与职业、饮食习惯、家族倾向无明显关系。有学者报道［1］曾行食管癌手术切除并行放疗的患者，剩余的食管发生平滑肌肉瘤，并提示放射性治疗也许是引起食管平滑肌肉瘤的可能原因之一。该例患者13年前曾有鼻咽癌放射治疗史，但放疗的范围局限未涉及到食管区域，没有确凿证据证明食管发生的平滑肌肉瘤与放射治疗有关系。
3.1诊断本例食管平滑肌肉瘤临床表现、发生发展与大多数食管癌的表现相同。外观上与食管癌相似，但出血较明显，肿物较大。食管平滑肌肉瘤的诊断标准中以核分裂像为最重要的指标，每10个标准高倍视野核分裂像超过5个，肿瘤直径一般大于5cm，出现坏死或出血，有明显的间变特征，伴有显著的核多形性，瘤巨细胞以及病理性核分裂像。本例食管平滑肌肉瘤为息肉型，浸润至粘膜肌层以下，瘤细胞显示明显的多形性和异型性，瘤巨细胞和病理性核分裂多见。在免疫组化中，CK、S-100、HMB45、MyoD1、LCA、CD34、CD68、Desmin全部为阴性，Vimentin阳性，SMA呈弥漫强阳性。
3.2鉴别诊断本例肿瘤组织病理形态学及免疫组化结果均符合平滑肌肉瘤的诊断特征，但由于其好发部位、病理学形态特征与部分肿瘤有相似之处，需要与以下病变鉴别：①肉瘤样癌肿瘤大部分以息肉样的形式生长，由恶性梭形细胞肉瘤成分和癌成分构成。大部分具有多形性肉瘤样表现，免疫组化中EMA、Vimentin能明确诊断。②恶性黑色素瘤：好发于中老年人食管的中下段，在管腔内呈息肉样生长，可伴有色素沉着，细胞形态多样，显示从上皮样到梭形细胞类型的变化，含有色素颗粒。本病肿瘤细胞形态多样，并有色素颗粒，易误诊为恶性黑色素瘤，但免疫组化HMB45、S-100为阴性，SMA为阳性可以鉴别。③胃肠道间质瘤：发生于食管的胃肠道间质瘤不常见，细胞学趋于良性，CD117和CD34多为弥漫强阳性表达，SMA通常阴性。④纤维肉瘤：梭形细胞成分应与纤维肉瘤鉴别，纤维肉瘤由形态相对单一的梭形细胞构成，胞浆淡染，细胞核细长，两端尖细，而该例肿瘤各区域形态多样，异形性大，两端钝圆，再加上免疫组化可以明确诊断。⑤横纹肌肉瘤：瘤细胞呈梭形、小圆形、多角形的多形性瘤细胞与横纹肌肉瘤相鉴别，免疫组化MyoD1为阴性，SMA阳性可鉴别。
3.3治疗及预后对于局部的原发性或复发性食管平滑肌肉瘤而言，首先外科手术治疗，因常有淋巴结转移，建议彻底清扫淋巴结，以提高手术的根治率［2、3］。术后辅助放、化疗有望减少肿瘤局部复发和转移，提高生存率。研究发现[1]肿瘤直径小于5cm的息肉型，预后较好，并且多无淋巴结转移。而直径大于5cm的浸润型，预后较差。肿瘤是否有食管外扩散或转移也是影响预后的主要因素，但多数病例后期伴有淋巴结、肺等处的转移。
参考文献
[1]AtsunoriNakao,YoshioNaomoto,KaoriShigemitsu,etal.LeiomyosarcomaArisinginaRemnantEsophagusAfterEsophagectomy:acasereport.JpnJClinOncol2001;31(10)517-521.
[2]JutleyRS，GrayRD，MacKenzieJM，etal.Aleiomyosarcomaoftheesophaguspresentingincidentallywithoutdysphagia.EurJCardi-othoracSurg2002;21:127-9.
[3]HatchIIIGF，Wertheimer-HatchL，HatchKF，etal.Tumorsoftheesophagus.WorldJSurg2000;24:401-11.