（南京医科大学附属无锡市人民医院风湿免疫科江苏无锡214023）
【摘要】目的：回顾性分析无锡市人民医院10年中系统性红斑狼疮住院患者的初发临床表现特点。方法：收集病历资料，汇总建立资料数据库，进行回顾分析，组间的计数资料比较采用χ2检验。结果：（1）入选病例共256例，男女比例1:13。（2）初发症状明确者238例，最多见的是关节炎(92例，38.7%)和皮肤黏膜损害(89例，37.4%)，其它还有肾脏病变（24例，10.1%），血液学疾病（22例，9.2%），浆膜炎（6例，2.5%），免疫学异常（3例，1.3%），其他表现（2例，0.8%），其中皮肤黏膜损害主要表现为颊部红斑(81例)。（3）所有病例在首次住院时只有3例为单系统受累，其余均有多器官多系统受累:皮肤黏膜受累(200例，81.6%)最为常见；血液系统损害（179例，73.1%），出现血细胞3系中至少l系减低；肌肉骨骼受累以关节炎(137例，55.9%)明显多于肌炎(3例)；发现肾损害104例,肾活检病理显示以IV型肾炎为主。结论：（1）SLE住院患者以女性为主,男女比例l:13。（2）关节炎和皮肤黏膜损害是系统性红斑狼疮的最常见初发表现。（3）初次住院病例受累最多的器官或系统为皮肤黏膜、血液、关节和肾脏,肾活检病理显示以IV型病变为主。
【关键词】系统性红斑狼疮;临床表现;回顾性研究
【中图分类号】R593.24+1【文献标识码】A【文章编号】1007-8231（2016）35-0052-03
Retrospectivestudyontheinitialclinicalmanifestationsof256hospitailedpafientswithsystemiclupuserythematosus
HuYunxia,XuWei,YuanFenghong,ZouYaohong.DepartmentofRheumatologyandImmunology,WuxiPeople’sHospitalAffiliatedtoNanjingMedicalUniveristy,Jiangsu214023,China
【Abstract】ObjectiveToinvestigatetheinitialmanifestationanddiseaseonsetfeatureofsystemiclupuserythematosus(SLE)inthepasttenyearsinWuxiPeople’sHospital.MethodsDataWascollectedbythesamemethodsandthenitWassummarizedforretrospectiveanalysis.TwogroupswerecomparedbyChi-squaretest.Results256SLEpatientswereinvestigatedandthemale-to-femaleratiowas1:13.238patientshadclearinitialmanifestations.Atdiseaseonset,arthralgia/arthritisandmalarrashwerethemostcommonsymptoms(38.7%and37.4%,respectively)andfewpatientshadrenalinvolvement(10.1%),hematologicabnormality(9.2%),serositis(2.5%),andotherfeatures.Arthritiswasfoundtobemorecommoninfemalethanmale.themostcommoninvolvementtoskinandmucouswasmalarrash.Almostallthehospitalizedpatientsattheirfirstadmissionshowedmultipleorgan/systeminvolvement:mucocutaneous(61.6%),hematologic(73.1%),andmusculoskeletal(57.1%).Meanwhile,nearlyhalfhadkidneyinvolvement,andrenalbiopsywasperformedinonly23cases,inwhich22%hadWorldHealthOrganization(WHO)classIII,and61%WHOclassIVresults.ConclusionSLEpatientsaremainlyfemaleandthemaletofemaleratioisl:13.Themostcommoninitialmanifestationsaremucosalandmucosallesions.Themostcommonlyinvolvedorgan/systemareskinandmucousmembrane,blood,jointandkidney.ThemostcommonpathologicalchangesshowninrenalbiopsyistypeIVglomerulonephritis.
【Keywords】Systemiclupuserythematosus;Clinialmanifestation;Retrospectivestudies
系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)是一种儿童及育龄期女性发病为主的弥漫性结缔组织病,其初发症状和临床表现复杂多样,为早期诊断带来一定困难,并常因此而延误早期治疗的时机，影响预后。本研究采用大样本病例回顾性分析无锡地区SLE住院患者的首发表现和起病特点，为这类患者的早期诊断提供循证医学依据，以尽可能减少该类疾病的误诊漏诊。?
1.资料与方法?
1.1床资料
256例入选病例按照统一的记录表收集相关资料，随机选择1999-2009年初次住院的SLE病例,要求诊断符合1997年美国风湿病学会修订的SLE分类标准，剔除资料不全及二次住院者。首发表现定义为最早出现的与SLE相关的临床表现，仅选择1项，伴随症状不计入。入选病例年龄23～87岁，平均（40±12）岁；其中男性18例，女性238例，男女比例1:13。
1.2方法
采用病历回顾调查为主,辅以电话回访方式获取相关资料，包括：一般资料、既往病史、临床症状和体征、SLE疾病活动指数(SLEDAI)评分、实验室检查、治疗等；系统受累情况分为以下几个部分，分别统计：全身表现、皮肤黏膜、肌肉骨骼、呼吸循环系统、胃肠道、眼科、肾脏、血液系统。
1.3统计学处理
资料采集后应用ExceI及SPSS12.0软件建立数据库行统计分析，组间率的比较采用χ2检验，以P＜0.05为差异有统计学意义。?
2.结果
2.1首发表现
SLE病例首发表现明确者238例，见表1。首发表现以关节受累为最多（38.7%），其次为皮肤黏膜累及（37.4%），以下按照出现率高低依次为肾损害（10.1%）、血液系统损害（9.2%）、浆膜炎（2.5%）、免疫学异常（1.3%），其他低于l%的症状包括神经系统症状、胸闷、乏力等。其中皮肤黏膜损害主要表现为颊部红斑（81例），其他为口腔溃疡（6例）、光过敏（2例）。男性患者关节症状的发生率显著低于女性（P＜0.05），而皮损、肾损害、血液系统损害、浆膜炎等的发生率均高于女性，但差异无统计学意义。
表1SLE患者初发症状
注：*男女比较P＜0.05
2.2SLE患者初次住院的临床特点
人选的多数患者表现为多器官多系统受累,合并发热者达108例（44.1%），具体表现为：①皮肤黏膜受累（81.6%）最为常见，主要表现为皮疹（129例）、粘膜溃疡（42例）、脱发（19例）、血管炎（5例）和冻疮（5例）；②血液系统损害：3系中至少l系减低者179例（73.1%），107例累及2系或以上，其中血红蛋白下降115例、白细胞减低92例、血小板减低75例；③肌肉骨骼受累以关节炎为主（137例，占55.9%），肌炎较少（3例,占1.2%）；④肾脏：发现蛋白尿143例，血尿36例，共23例行肾活检，病理显示I～VI型分别有0、3、5、14、1、1例；⑤呼吸循环系统：浆膜炎较多见（62例），心律失常（21例），间质性肺炎18例，其他少见；⑥消化系统以腹腔积液（28例）和肝炎（3例）较多，腹膜炎、胰腺炎、假性肠梗阻等少见；⑦神经系统表现分散，较常见的是头痛（8例）、头痛（8例）；⑧五官受累以眼睛为主，主要为血管病变（2例）。病例中抗核抗体（ANA）滴度异常者205例（83.7%），其他免疫学检验异常者173例（70.6%）。
3.讨论
SLE是一多系统、多器官受累的自身免疫性疾病，多为青少年及育龄期发病，除皮肤及黏膜外，常累及关节、肾脏、心脏、肺及神经系统等内脏器官，常伴有发热、乏力等全身症状，且首发症状常常无特异性，可能首诊于内科、外科、妇科、五官科等诸多科室，发病第一年至关重要，与预后明显相关，本研究旨在更好地了解SLE的首发表现和起病特点，有助于该病的早期诊断和治疗，有助于提高该类患者的生存率。
SLE发病具有明显的性别倾向，以育龄女性多见，但男女比例报道不一，LuLJ、RahmanA等报道男女比例在1:10左右（4%～22%）[1-2]，与本研究显示的男女比例1:13（男性7.7%）较低。提示男性SLE比例可能低于原来的认识，此差异与所选人群、种族及样本量等有关，当然也有可能10年以前我们对男性狼疮认识不足，导致漏诊的发生。也有研究表明男性SLE患者的预后较差[3-6]，这提示我们需要关注这一人群，尤其是早期诊断。
从SLE的初发症状来看虽然多样性明显，但主要集中在(比例高低为序)关节受累、皮肤黏膜损害、肾损害、血液系统损害、浆膜炎，以上?表现可涵盖95%以上的SLE患者；而其中关节受累和皮肤黏膜?损害的发生率合计占首发症状的75%以?上，这与文献[7-8]报道接近；关节受累最为多?见，但特异性不高，在其他系统累及不明显时极易误诊，关节炎或关节痛多呈对称性累及全身大小关节且类风湿因子阳性，常被误诊为类风湿关节炎或其他类型的关节炎，但SLE的关节炎通常无关节破坏、挛缩或强直，多有皮肤、肾脏等多个系统损害，免疫学检查与类风湿关节炎等有显著区别，完善相关检查不难鉴别。住院患者肌肉骨骼受累以关节炎为主（137例，占55.9%），值得注意的是肌炎较少（仅1.2%）。皮肤黏膜损害在初发症状中发生率仅稍低于关节受累，是十分常见的临床表现，且主要表现为SLE特异性皮损颊部红斑，盘状?红斑较为少见，与国内马立娟等[9]报道一致，是及时?诊断的有利条件；但少数非特异性或少见皮损如指?跖皮疹、网状青斑、荨麻疹样皮疹、大疱性皮损等则?易引起临床误诊。在初次住院的患者中皮肤黏膜受损的发生?率较起病时更高：皮疹、粘膜溃疡和脱发的发生率?分别达52.7%、17.1%、7.8%，提示SLE的皮肤损害可以同时合并多种表现且不断进展。
肾脏和血液系统是SLE极易累及的器官/系统，但在本研究中作为首发表现的比例仅为10.1%和9.2%，较国内外部分报道为低[10-11]，这与临床症状更易被感知有关，而实验室检查通常在有主观症状之后进行，当然也与我们进行肾活检比例低有关系；本研究只取最早出现的SLE相关表现为首发表现，伴随的表现未列入也是差别的重要因素。初次住院病例中肾脏损害常见：58.4%有蛋白尿，14.7%出现血尿，提示至住院确诊时肾脏损害已较起病时明显加重。有23例获得肾活检资料，病理显示以IV型为主，与传统的认识一致。住院病例的血液系统损害更为常见，有73.1%患者外周血3系中至少1系减低，43.7%累及2系或以上。与此相似，发热作为首发症状的未发现，但初次住院病例合并发热的达42.8%，是患者收住院的重要原因之一,需要注意的是发热并非SLE的诊断指标，且相当多的发热并非由疾病本身活动引起，必须审慎地除外感染等原因。
除上述常见临床表现外,少数患者以少见表现起病，如视神经炎、血小板减少性紫癜、特发性耳聋、眼炎、黄疸、肠麻痹、斑秃等，初诊时几乎都有误诊的经历；同时我们也注意到首发症状里有部分是体检发现免疫学异常就诊，这与文献报道稍有出入[12]，可能与苏南地区经济较为发达，人群更为重视体检相关，这也提示部分患者早在没有任何SLE临床表现时即可在血清中检出特异性自身抗体，在确诊的SLE患者中抗核抗体等自身抗体的阳性率是很高的，结合其他免疫学检查即使症状不够典型，也可以筛查出绝大多数病例。因此对高危或可疑人群及早检查自身抗体是极为有益的。
综上所述，SLE因其临床表现多样，特别是初发临床表现经常无特异性而误诊漏诊多见，随着对该病理解的加深以及自身抗体等实验室检查水平的广泛开展和提高，SI.E的早期诊断、早期治疗必定会越来越好。
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