（1贵州德江县人民医院贵州德江565200）
（2贵州遵义医科大学附属医院贵州遵义563003）
【摘要】目的：我们报道1例HPS合并BMN的患者，结合患者的临床特点并分析其诊治思路，以促进临床医师对HPS合并BMN的认识，并提高相关疾病的诊治能力。
【关键词】棒状杆菌感染；噬血细胞综合征；骨髓坏死；临床分析
【中图分类号】R55【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2019）05-0145-03
噬血细胞综合征（HPS）与骨髓坏死（BMN）临床特征相似，常以持续发热、肝脾肿大，进行性全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现嗜血现象为主要特征[1]，也可伴中枢神经系统病变。病因主要由感染、血液病或肿瘤等原因所致[2]。HPS合并BMN文献报道很少，两者单独或合并存在早期病因确定均困难[3]，治疗效果不佳，死亡率高[4、5]。
1.临床资料
1.1病史资料
患者：男、22岁、因“发热8天，腹痛4天”入院。1年前十二指肠巨大溃疡穿孔，手术治疗好转。8天前感冒后出现畏寒、发热，伴咳嗽，至卫生院就诊，予补液对症治疗有所好转，但仍间断低热。4天前出现全腹阵发疼痛，伴腹胀及呕吐胃内容物，就诊当地医院，考虑“粘连性肠梗阻”，予补液对症治疗后（具体不详），腹痛稍好转，呈稽留热，伴咳嗽、就诊我院急诊后收入院。
1.2入院体查及辅查
体温39.1℃，心率85次/分，血压138/84mmHg，面颈部至胸部广泛散在出血点，双肺呼吸音粗，双下肺可闻及湿啰音；腹部见陈旧性手术疤痕，剑下及左中上腹部轻度压痛，脾肋下4指扪及肿大，脾区叩痛。WBC2.69×109/L，NEUT87.0%，RBC3.89×1012/L，HGB106g/L，PLT32×109/L；ALT206U/L，AST793U/L，ALP816U/L，STB108.9umol/L；ct9ng/L,胸腹部CT平扫+增强示脾脏增大（图1），双肺下叶肺炎并少量胸腔积液。双肺下叶肺炎并少量胸腔积液（图2）。
图2双肺下叶肺炎并少量胸腔积液
1.3诊断与治疗
初步诊断：①脓毒症，②脓毒性休克，③双下肺肺炎并少量胸腔积液，④三系减少原因：血液病？⑤脾大原因待查。经验性选择广谱抗生素头孢曲松钠他唑巴坦钠、利巴韦林抗感染，同时加强对症支持治疗，血培养及骨髓穿刺等积极明确患者病因。检测血常规三系进行性下降，WBC最低至1.51×109/L、RBC2.29×1012/L、PLT5×109/L；铁蛋白1500ug/L，TG3.40mmol/L，IL-6104.400pg/ml，PCT5.51ng/ml，D-D24.13ug/ml，CRP82.7mg/L，FDP88.90ug/ml；骨髓穿刺涂片示：骨髓坏死（图3、4）；
图4骨髓涂片中的各种坏死细胞形态
瑞氏·吉姆莎染色（10×100倍）
1.4抗核抗体谱、ANA、男性肿瘤相关抗原、抗环瓜氨酸肽抗体、血沉、呼吸道病原体九联均无明显异常。结合诊断：感染相关性HPS合并BMN，继续抗炎及对症支持治疗中；患者于住院第三日并发上消化道大出血[6]抢救无效死亡。住院期间血培养结果回示：革兰阳性棒状杆菌生长。
2.讨论
HPS是一类由原发性或继发性免疫功能紊乱导致的一系列炎症综合征[2]，原发性多见于儿童，继发性多见于成人[7]。临床进行性全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现嗜血现象、伴有发热及脾大为主要特征。现行HPS诊断标准[8]：①发热，②脾大，③外周血细胞减少(两系或三系)：ANC＜1．0×109／L，HB＜90s／L（新生儿＜100g／L），PLT＜100×109／L；同时以下5项中的2项：①甘油三酯(空腹)≥3.0mmol／L和／或纤维蛋白原≤1.5g／L，②嗜血细胞在骨髓、脾、淋巴结发现，③NK细胞活性降低或完全缺失，④铁蛋白增高≥500ug／L，⑤可溶性CD25增高≥2400U／m1。确定诊断HPS和BMN后，主要以病因明确为主，但不管怎样，患者预后情况不佳。
本例患者由革兰阳性棒状杆菌感染相关性HPS合并BMN未见相关报道。早期应用足量、足疗程敏感抗生素治疗是决定患者预后的关键，但不幸的是，本例患者住院抗感染后体温有下降趋势，但第三日并发上消化道大出血而抢救无效死亡。
总之，本例患者为感染性HPS合并BMN，临床很少见，警示临床医师要加强对HPS合并BMN相关认识的掌握，提高对该种疾病的诊治水平，同时应注意HPS合并BMN患者相应致命性并发症的观察和急救。
【参考文献】
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