多发性硬化症患者的临床特征浅析

多发性硬化症患者的临床特征浅析

齐丹戴艳萍李军陈晓光张春媛靳美(黑龙江省医院150001)

【中图分类号】R744.5+1【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2013)16-0205-02

【摘要】目的讨论多发性硬化的临床特征。方法查阅文献资料并结合个人经验进行归纳总结。结论多发性硬化的临床诊断,必须具备中枢神经系统白质中有两个以上受损害的证据,两个症状之间至少有一个月的间隔,且症状和体征无其他可能的解释。

【关键词】多发性硬化临床特征

多发性硬化的发病年龄在15~50岁,发病高峰在30岁左右,10岁以下和50岁以上的人群极少发生。本病几乎可累及中枢神经系统白质的任何部位,受损部位的不定,使临床上起病的症状与体征多种多样,临床上也往往提示病灶为播散性。下面将多发性硬化症患者的临床特征分析汇报如下。

1视神经损害

视神经炎或球后视神经炎常为首发症状,在疾病的进展期,该症状并不多见,一周左右出现亚急性的单眼视力模糊,伴有眼痛,眼球运动时加重,甚至可发展到完全失明。疼痛在一周后减轻,视力在几周后渐渐恢复,呈慢性进展而无改善者很少见,应寻找其他病因。

在急性期,患者眼球运动时,可出现一种快速而又短暂的光闪烁现象(光幻视),这在夜间或闭眼时尤为明显。

视神经炎表现为单眼复发或两眼交替,很少双眼同时发病,此时多发性硬化患者的病情很少发展。在儿童由视神经炎发展为多发性硬化较罕见。如果MRI正常,脑脊液中又没有寡克隆区带,则不支持多发性硬化的诊断。

2感觉损害的特征

多发性硬化感觉异常可为麻木、针刺痛、烧灼感、“束带”感、蚁走感、甚至奇痒,阵发性多于持续性,也可先从一个手开始,逐渐累及到对侧的其他部位,包括手足及脑等,可使阴道、直肠、会阴等部位的感觉丧失。有的还可出现经典的三叉神经痛的症状。

3运动损害的特征

在疾病的早期没有任何症状,逐渐或间断地出现上运动神经元征,下肢比上肢更易损害,常常双下肢不对称受累,有时只有一侧下肢受累。臂和手可单独或同时受累。同侧上下肢受累罕见,几乎没有下运动神经元或锥体外系特征。很少突然起病,常常是渐进性发展,时间可能是几天、几周、或者是几个月,最后痉挛性轻瘫发展成为截瘫。下肢痉挛长期存在,且伴有疼痛,在夜间常有频繁发作性肌肉抽搐。并使之加重尿路感染和褥疮。患者常诉有不安腿症状。

多发性硬化与脊髓压迫症有意义的鉴别特征:

3.1多发性硬化无明显的感觉障碍平面而脊髓压迫症常见。

3.2多发性硬化早期出现腹部反射丧失而脊髓压迫症晚期出现。

3.3多发性硬化罕见节段性根痛,而脊髓压迫症相当多见。

3.4多发性硬化罕见节段运动和感觉特征,而脊髓压迫症相当多见。

3.5多发性硬化患者的视觉诱发电位异常,而脊髓压迫症不出现。

3.6多发性硬化患者的MRI有多部位的脑白质损害,而脊髓压迫症无此表现。

4括约肌症状

如果锥体系受累,则常常出现尿急,而后发展为尿失禁,如果出现尿道症状,但过去或现在没有皮质脊髓束受累的证据,则不考虑多发性硬化,多发性硬化患者的膀胱通常较小且痉挛,甚至在有少量尿的时候也不能自制,便秘、尿道感染是常见的并发症,因而使尿失禁加重,尿潴留较少见。多发性硬化的进展期便秘多见,而大便失禁罕见。多发性硬化的男性患者阳痿多见,且很难恢复。

5脑干与小脑损

旋转性眩晕出现在疾病早期,但它是暂时的,伴有恶心、呕吐、失衡、有时伴有复视,可以查出垂直的、水平的、旋转的、混合的眼球震颤及单侧或者双侧的核间肌麻痹,这些征象可以在没有任何其他临床特征的情况下出现。

6大脑损害特征

在进展型患者中,可出现痴呆,而且偶有早期出现。癫痫发作少见。失语症和同侧偏盲罕见。

7各种各样的典型特征

7.1疲劳、发热。

7.2发作性症状:这些刻板的表现,是晚期的特征。一天可以发作多次,每次通常少于一分钟,可在几周或几个月内反复发作,常被过度换气、运动、焦虑或者触摸所诱发,它们不是癫痫症患者,可能是脑干病变引起,严重的障碍表现:三叉神经痛;如果不痛则表现为单侧手足或面部的抽搐和不舒服,有时出现嗜眠症,多发性硬化确实是嗜眠综合征的罕见原因。

8Devic病

Devic病又称视神经脊髓炎。本病是以双侧视神经炎伴部分性或完全性横贯性脊髓炎为特征的一种综合征。受损部位通常在胸髓,出现下肢的痉挛性轻瘫,偶尔由多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、系统性红斑狼疮或结节病引起,但不合并其他损害,原因不清。

本病的整个病程起伏、反复发作,病程长短不一。部分患者预后可完全缓解,恢复后却不再复发。但有的患者则可呈进行性加重:如上行性麻痹,呼吸衰竭而死亡。

9讨论

多发性硬化的临床诊断,必须具备中枢神经系统白质中有两个以上受损害的证据,两个症状之间至少有一个月的间隔,且症状和体征无其他可能的解释。如出现视力模糊、肢体麻木等,但没有确切的体征,若只有一个部位的神经损害,则在第一次发病时,不能做出确定诊断。大约15%的患者表现呈进行性加重,病变部位以脊髓为常见,往往诊断在尸检后才能被确定。

参考文献

[1]王维治.多发性硬化的研究进展及现状.中国神经免疫学和神经病学杂志,2001,8(3):131-133.

[2]徐东,杨东鸾,刘玉敏,等.脊髓型多发性硬化16例临床分析.脑与神经疾病杂志,1997,5(4):245.

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