三台县人民医院四川绵阳621100
【摘要】目前，我国的医学科技发展十分迅速，腹膜后孤立性纤维瘤是一种罕见的梭形细胞肿瘤，其发病机制临床上尚且没有明确的定论。腹膜后孤立性纤维瘤可能出现在全身各个结缔组织中，位置隐匿，且临床表征出现很晚，特异性不明显。目前临床上采用超声、CT、MRI等影像学来判断其特征性，下面本文针对腹膜后孤立性纤维瘤的临床表征、病理性表现以及影像学诊断的研究进展进行综述。
【关键词】腹膜后孤立性纤维瘤；影像学诊断；研究进展
引言
孤立性纤维瘤，又称局限性间皮瘤、局限性纤维间皮瘤、纤维性间皮瘤。临床上较少见，目前认为，孤立性纤维瘤起源于表达CD34抗原的树突状间质细胞，后者弥漫分布于人体的结缔组织中。孤立性纤维瘤中的瘤细胞具有纤维母或肌成纤维性细胞分化，并不具备间皮性特征。2002年WHO将其归类于纤维母或肌成纤维性细胞来源的软组织肿瘤，属于部分可转移的中间型。孤立性纤维瘤好发于全身各个部位，最常见于脏层胸膜，约占30%，胸膜外孤立性纤维瘤发生少见，但几乎全身各处均可发生，发生于腹膜后间隙者罕见。本文就腹膜后孤立性纤维瘤的临床、病理、影像表现、影像鉴别诊断及治疗进行综述，以提高对该病认识。
1腹膜后孤立性纤维瘤的临床表征
腹膜后孤立性纤维瘤多发病于40~70岁的中老年群体，男女发病率并不存在差异性。孤立性纤维瘤直径在1~20cm，平均11cm，多表现为无痛性的肿块，纤维瘤生长缓慢，具有较高的隐秘性，很多患者都是在偶然体检时发现的。如果腹膜后孤立性纤维瘤持续进展，体积发展到较大并累及到周围器官组织结构时，就会引发非特异性的症状。由于腹膜后孤立性纤维瘤会在全身各个部位发病，如果出现在盆腔膀胱处或尿道处，由于压迫到排尿系统，患者会表现出血尿、尿流变细等症状。如果纤维瘤出现在直肠位置，直肠受压迫作用下会出现排便困难、大便变细。如果纤维瘤出现在胃肠道，会导致上腹疼痛、胃痛、厌食等症状。如果纤维瘤出现在肾脏处，肾脏受压迫下会导致腰部疼痛。
2腹膜后孤立性纤维瘤的影像学诊断
2.1超声
超声检查组织分辨力较高，且便捷、经济、无辐射损伤。可多向实时成像，能发现临床尚未触及的肿块，可显示肿块的部位、大小、数目、形态及与周围组织的关系，对于判断肿瘤内是否存在囊性、实性或囊实性成分方面具有较大优势。超声检查具有动态优势，由于腹膜后孤立性纤维瘤位于腹膜后间隙，所以不随呼吸、体位改变而移动，也不能用手或探头推动而改变其位置。超声显示肿瘤邻近器官的受压、移位有助于对脏器来源的判断。不足之处为易受到病人胃肠道气体和内容物的干扰及操作者经验影响。而且当腹膜后孤立性纤维瘤较大时，超声不能显示肿瘤的全貌。
2.2?MRI
MRI是一种磁共振断面扫描成像技术，它利用磁共振原理通过向静磁场状态下的人体发射特定频率的核磁共振信号，与MRI探测仪相连接的计算机设备会收集探查到的信号、空间数据编码等资料，对这些数据进行二次编码，对图像进行再创造处理，进而产生有价值的MR信号。MRI技术能够探查人体某个部位的空间密度分布，形成任何断面方向的三维图片，甚至可以获得空间波普分布的四维图像。在诊断腹膜后孤立性纤维瘤过程中，MRI信号可以反映肿瘤组织学特征，通过丰富的参数和序列，提高肿瘤诊断正确率。MRI平扫中在T1WI、T2WI上信号呈现稍等或低信号的较高特异性。肿瘤体积较小时，T1WI信号表现均匀，呈现等或稍低信号，部分肿瘤呈现稍高信号。如果体积变大时，会出现黏液样变性、出血、坏死等症状，T1WI信号表现不均匀，呈现等或稍低信号，并有小片状的更低信号。
2.3CT
CT具有较高的密度及空间分辨力，能客观、完整地显示肿块的位置、大小、边缘。其中多层螺旋CT重建技术可以三维观察病变的空间位置和邻近脏器的毗邻关系，能够清晰显示腹膜后间隙及相关筋膜，评价原发灶及转移灶，是腹膜后间隙病变的首选检查方法。1）CT平扫肿瘤多呈圆形或类圆形，少数可呈椭圆形、梭形或不规则形，边缘光滑，有时见分叶，多见完整包膜、界限清楚；部分肿瘤呈侵袭性生长突破包膜累及周围组织，分界不清。肿瘤密度与胶原纤维含量密切相关，细胞稀疏区因含大量胶原纤维而平扫密度增高，细胞丰富区因胶原纤维相对较少而密度较低。肿瘤较小时，密度多较均匀，相似或略高于肌肉密度。当肿瘤较大时，因黏液样变性、出血、坏死或囊变致使密度多不均匀，以等密度为主，其内夹杂有不规则或小片状的低密度液化坏死区。钙化少见，可呈点状，亦可为蛋壳样或团块样钙化。2）CT动态增强肿瘤增强扫描后表现多样，可轻度至显著强化，大多数表现为中等程度以上显著强化。腹膜后孤立性纤维瘤的强化方式与肿瘤血管、瘤内细胞密集度和致密胶原的分布密切相关。肿瘤周边有时可见迂曲的供血动脉。
3讨论
孤立性纤维瘤是Rabin及Klemperer在1931年最先提出，由于初期报道的患者几乎都发生在胸腹腔且同浆膜有关，所以公认其来源于间皮下或间叶组织。伴随电镜及免疫组化的进一步研究，发现孤立性纤维瘤来源于CD34阳性的树突状间叶组织，后者在人的结缔组织中呈弥散分布。其临床往往无症状，中年人较居多，性别差异不明显，常表现为生长缓慢的肿块。伴随肿块的生长会发生相应的压迫症状，少数可引起副瘤综合征。胸膜孤立性纤维瘤与腹膜孤立性纤维瘤的病理特征相似，大体形态为圆形或卵圆形肿块，表面光滑，境界较清，大多有包膜，可有分叶状。切面为淡黄褐色或灰白色，质地韧而有弹性，可有囊性变或黏液变，存在坏死灶，偶有出血和钙化。孤立性纤维瘤会在全身各个部位发病，概率最高的部位是脏层胸膜，这个部位的发病高达30%。目前临床医学中多采用超声、CT、MRI等影像检查来诊断该病，这些影像学检查技术能够帮助诊断和治疗，腹膜后边界较清晰的良性肿瘤与该病存在一定的相似性，此外个别边界相对清楚的恶性病变也与该病存在混淆的可能，因此针对该病的确诊需要病理性检查。
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