吉兰-巴雷综合征疾病谱:用新的标准重新分类

论文摘要

目的回顾分析2015—2019年在北京同仁医院出院诊断为吉兰-巴雷综合征（GBS）或相关的疾病40例,依据新的临床分类及其诊断标准将病例重新分类;描述重新分类后各疾病表型的临床特点。方法收集40例来自2015—2019年北京同仁医院出院诊断为GBS或相关疾病的患者的临床资料[其中米勒-费舍综合征（MFS）6例,可能的MFS 7例,GBS 17例,可能的GBS 3例,GBS脑神经型2例,可能的GBS脑神经型3例,GBS叠加MFS 2例],出院诊断根据2010年中国吉兰-巴雷综合征诊治指南的标准建立。依据2014年Wakerley等提出的新的GBS疾病谱临床分类及其诊断标准对40例病例重新分类;描述重新分类后各表型的临床特点（性别、年龄、病前感染史）、脑脊液表现、免疫治疗情况;与经典GBS表型患者对比分析相比其他表型患者的脑脊液表现及临床预后情况。结果上述40例患者依据新的分类及诊断标准重新分类诊断为:经典GBS 3例（7.5%）,下肢瘫痪型GBS 1例（2.5%）,经典GBS叠加其他表型6例（15.0%）,包括叠加眼外肌麻痹2例及叠加面肌无力、咽-颈-臂型无力/MFS/面肌无力、急性咽型无力/MFS、急性咽型无力/面肌无力/眼外肌麻痹各1例;下肢瘫痪型GBS叠加其他表型3例（7.5%）,包括叠加眼外肌麻痹2例、叠加面肌无力1例;急性咽型无力叠加眼外肌麻痹1例（2.5%）;经典MFS 4例（10.0%）;急性眼外肌麻痹14例（32.5%）;急性眼睑下垂1例（2.5%）;经典MFS叠加面肌无力2例（5.0%）;急性眼外肌麻痹叠加其他表型5例（15.0%）,包括叠加面肌无力2例,叠加急性瞳孔散大3例。关于脑脊液表现和临床预后,其余表型与经典GBS表型相比,差异均无统计学意义（均P>0.05）。结论依据GBS疾病谱的新的临床分类及其诊断标准,可以将既往临床表现不典型的但又有证据支持属于GBS疾病谱的疾病表型得到较为准确的诊断分型,避免漏诊。

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文章来源

类型: 期刊论文

作者: 代飞飞,李亚桐,陈柳茜,李晨曦,王佳伟

关键词: 吉兰巴雷综合征,米勒费舍综合征,诊断,表型

来源: 中国神经免疫学和神经病学杂志 2019年06期

年度: 2019

分类: 医药卫生科技

专业: 神经病学

单位: 首都医科大学附属北京同仁医院神经内科

基金: 首都医科大学附属北京同仁医院重点医学专业发展计划(TRZDYXZY201704)

分类号: R745.43

页码: 401-404

总页数: 4

文件大小: 122K

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