包艳陈华英胡蕾（昆明医科大学第一附属医院风湿免疫科云南昆明650032）
【中图分类号】R473.71【文献标识码】B【文章编号】1672-5085（2012）33-0302-02
系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus,SLE）是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病。噬血细胞综合症（hemophagocyticsyndrome，HPS）又称噬血细胞性淋巴细胞组织细胞增多症，是由多种病因引起的组织细胞增多，并活跃吞噬各种血细胞。临床上多以发热、肝脾及淋巴结肿大，全身细胞减少为特征表现。其病情凶险，病情进展迅速，预后较差，病死率高，诊断困难。2011年8月15日我科收治1例儿童系统性红斑狼疮合并噬血细胞综合症的患者，经积极治疗后病情明显好转出院。为了提高医护人员对SLE合并HPS的认识，并针对不同的临床特点及护理问题，积极实施有效的护理对策，现将其护理体会报道如下：
1、病例介绍
患者，男，13岁，以“反复发热11月，再发半月”为主要表现，发热伴咽痛、口溃，最高40℃，干咳无痰，无关节疼痛、心慌胸闷，发热可缓解，但易反复。于2011年8月15日收住入院，患者曾于半年前发热伴关节疼痛，于2011年7月11日上述症状再发，伴颜面部，四肢皮肤红斑收住我科，病情明显好转，于8月1日出院，该患者既往1-5岁时常发热、扁桃体肿大，入院查体T：36.4℃神志清楚，发育正常、营养中等。皮肤黏膜无感染，全身浅表淋巴结未触及，咽喉红肿，扁桃体I度肿大，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，四肢关节无压痛，四肢肌力正常，肝脾区轻叩痛，入院后实验室检查：ANA（+）1:320均质型ENA（+）ds-DAN1:20（+），此次入院后仍给激素、免疫抑制剂支持治疗，但患者仍有发热，T波动在39-40℃之间，加用环磷酰胺后症状改善不明显，血常规：3.5WBC×109/L，中性粒细胞N：53.79，RBC：3.13×1012/L，Hb:95g/L，PLT：148×109/L，诊断“SLE”明确，出院后已予大剂量激素维持治疗，但仍有发热情况，血象下降，肝脾肿大，血脂升高，可能继发“噬血细胞综合症”8月17日行骨髓穿刺，提示找到噬血细胞，诊断可明确，给予甲泼尼龙冲击治疗，予免疫球蛋白、环胞A，加强抗感染对症支持治疗。治疗9天后患者体温下降，治疗有效，病情平稳，患者出院诊断为（1）系统性红斑狼疮（2）狼疮血液系统受累（3）狼疮性肾炎（4）噬血细胞综合症。患者出院时间无发热，无不适，肝脾肋下未触及、心肺查体未见异常，扁桃体无肿大。
2、护理体会
2.1一般护理
2.1.1病情观察hPS患者病情危重，临床症状复杂，因此需做好生命体征的观察。观察体温变化及热型、观察口腔，呼吸道、尿道等感染症状，观察皮肤感染，水肿程度、黏膜及内脏出血情况，随时关注实验室检查结果，如血常规、DIC、肝肾功能等数值的变化。
2.1.2预防感染①安排单间病房，保持病室安静，空气流通，温度和湿度适宜，做好保护性隔离，每日紫外线照射消毒病房30min限制人员探视，医护人员勤洗手、严格无菌操作，避免交叉感染。②加强基础护理，预防黏膜感染。保持床单位的清洁，着清洁宽松衣服，勿留长指甲，进食前后均用2%苏打水漱口，便后用1:5000的高锰酸钾溶液清洗肛周，预防肛周脓肿。
2.1.3饮食护理根据病情变化调解饮食，由于该患者在病情中有腹胀情况，同时应用大剂量激素治疗，可能会导致胃肠道出血，护理上要格外注意饮食护理，给予高热量、高维生素、优质蛋白、低脂易消化饮食。多进食蔬菜水果，少食高糖食物，饮食宜软食，避免进食生冷、坚硬、过烫、带骨、带刺、粗糙以及油煎炸等辛辣刺激食物，少食多餐。并嘱患儿要忌食芹菜、无花果、蘑菇、豆类、烟熏食物、以免诱发SLE或加重病情。
2.1.4心理护理hPS患者临床诊断困难，同时由于本病预后差，病死率高，治疗费用高，加之对该病的治疗和病情回复信心不足、骨穿和反复的血液检查往往进一步加重了患者的紧张、恐惧心理。因此患者与家属便有心理上和经济上双重压力，所以要关心、体贴、同情、安慰患者，耐心细致地讲解患者及家属提出的问题，讲解有关疾病的知识，帮助患者和家属找到支持力量。经常巡视病房，了解患者的需要，增加患者战胜疾病的信心。
2.2症状护理
2.2.1高热护理①患者卧床休息，密切观察体温变化，给予高热量、高蛋白、高维生素、易消化的流质或半流质饮食，鼓励患者多饮水，必要时静脉补充营养物质及液体。②发热超过39℃予物理或药物降温，可用冰袋、冰帽，但要注意冰袋使用时需包裹毛巾，不可直接接触皮肤，冰帽使用时要注意保护耳廓和枕后，以防温度过低造成皮肤微循环障碍和冻伤。亦可用温水、酒精擦浴，但血小板减少及凝血功能障碍者应避免酒精擦浴及肌内注射退热药物或口服阿司匹林类药物，以免诱发或加重皮肤和消化道出血。③退热时患者大量出汗，应及时补充液体，并擦身更换衣服。④发热时患者唾液分泌减少，机体抵抗力下降，需做好口腔护理。
2.2.2出血护理hPS患者存在炎症应激、低血小板、低纤维蛋白原、肝功能损伤，导致凝血酶合成降低以及大量糖皮质激素应用，常有出血倾向，以消化道、皮肤穿刺部位，肺出血多见。密切观察全身皮肤黏膜有无出血情况。主要采取的护理措施有：①避免情绪紧张和波动，患者应注意休息，改变体位时动作要轻柔，衣着要宽松，剪短指甲避免抓绕皮肤。②护士要熟知患者的血小板计数及凝血因子检查结果，若血小板凝血因子减少，用软毛牙刷刷牙，禁鼻孔，饮食方面避免粗硬食物，不宜过热，以免诱发或加重消化道出血，有消化道急性大出血者应禁食、禁饮。③行有创性穿刺后按压30～60min以防出血不止、若局部有血肿形成，给予冰敷或加压包扎，同时予新鲜冰冻血浆、血小板输注。
2.2.3水肿护理患者由于肝功能受损导致低蛋白水肿，因此要加强皮肤护理。①皮肤护理：患者衣服易柔软宽松，为全棉制品，勤洗、勤换，床铺要保持整洁干燥。鼓励患者经常变换体位预防压疮发生。②要限制液体入量，准确记录出入量③饮食管理：给予低脂饮食，适量进食蛋、鱼、豆类制品等含人体必需氨基酸较多的食物，以增加蛋白质的吸收利用。④对于有肝脾肿大、肝功能受损，应予卧床休息，避免撞击腹部，动作轻柔，防止用力按压，抬高双下肢或取头高脚低位减轻腹压。
3、出院健康指导
SLE是严重的多器官受累的自身免疫性疾病，近年来儿童发病率有上升的趋势，目前尚无根治办法，患者出院后需长期服用激素，因此患者在出院前护士应该再次介绍疾病的相关知识，激素必须遵医嘱按时、按量服用，只能在医师指导下减药或停药，防止疾病复发。嘱其保持心情舒畅、生活规律、适量运动，注意保暖，增强机体免疫力，预防感染，定时复诊。
4、小结
儿童SLE合并噬血细胞综合症在临床上较为罕见。HPS患者病情进展迅速，过程凶险，死亡率高达50%，容易出现出血、感染及多器官功能衰竭等较为严重的病发症。护理的重点强调以密切观察病情变化、预防感染、出血、高热、水肿等病发症。加强心理护理和基础护理，保持其病情稳定，降低疾病的复发率。
参考文献
[1]李芳秋.噬血细胞综合征病因及发病机制研究进展[J].医学研究生报，2003，161⑽：776-779.
[2]陈顺乐.系统性红斑狼疮［M］.上海科技出版社。2004:290.
[3]崔丽琴，张向东.系统性红斑狼疮病人的病情观察和护理要点[J].现代护理，2008⑻:137-138.
[4]罗惠领，曾月嫦.一例嗜血细胞综合征患儿的护理[J].现代护理杂志，2002,1⑴：61-62.
[5]任红波，邹萍.噬血细胞综合征临床分析[J].临床血液学杂志，2005.18⑵：115.