彭浩赵斯君(通讯作者)
（南华大学儿科学院暨湖南省儿童医院湖南长沙410007）
【中图分类号】R562【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2014）04-0106-02
纤维素性支气管炎（plasticbronchitiscast）是指内生性异物局部或者广泛性堵塞支气管，导致肺部分或者全部通气功能障碍的一种临床少见疾病，累及各个年龄阶段，又名塑型性支气管炎，纤维蛋白性支气管炎，管型支气管炎和成型支气管炎，目前命名尚未统一。临床上以周期性咯血、咯出支气管管型为特点，常引起气道阻塞，严重者可窒息，危及生命。此病发病急骤，诊断治疗难度大，死亡率高。国内罕见报道，病因不完全明了。
病因和发病机理
临床上以继发性较多见，约占80%，原发性约占20％。常见于以下病因：(1)；心脏病：风湿性心脏病、先天性心脏病、充血性心肌病等；[1](2)肺部疾病：肺结核、肺炎、支气管扩张、慢性阻塞性肺部疾病、哮喘、肺癌、尘肺、曲苗病等。[2](3)其它：H1N1甲型流感、流行性出血热、白喉、嗜酸细胞增多症、尿毒症、风湿性关节炎等。[3]依据该病气管内“管型样物质”的病理检查结果的差异，纤维性支气管炎可以分为两种类型：Ⅰ型炎症型和Ⅱ型非炎细胞型。Ⅰ纤维素性支气管炎气管管型由纤维素、大量的炎性细胞(主要为嗜酸性粒细胞、中性粒细胞)构成。与呼吸系统疾病有关，如哮喘、支气管炎、肺不张和肺纤维性变等。发病机制主要是呼吸道梗阻导致的缺氧引起的病理生理学改变。[4]Ⅱ型非炎细胞型纤维素性支气管炎气管管型主要由黏液蛋白、无细胞或少量细胞(主要为单核细胞)构成。[2]主要与先天性心脏病和心脏病手术有关。病理机制是心功能不全和肺静脉高压有关。[5]HeathL因为该病与先天性心脏病和心脏手术有关，所以认为血流动力学改变是起发病的一个原因。[6]但是，纤维素性支气管炎有时也出现在没有任何基础病的患者身上。
总结其发病机制可能与变态反应和腺体分泌旺盛有关。（1）患者在致病因子作用下,呼吸道局部发生变态反应,产生炎性介质如组织胺、白三烯、前列腺素、蛋白酶、补体底物等多种炎症因子,使气管支气管内膜的毛细血管扩张、充血,通透性增加,炎性物质渗出,纤维蛋白沉积于支气管内,同时还有腺体分泌亢进,产生大量黏蛋白,致使纤维蛋白、黏蛋白及血浆渗出物积滞于管腔内,在组织凝血酶、黏液腺酶作用下,随着管腔内pH值改变,分泌物逐渐脱水、浓缩、凝固成不溶性伪膜附着于支气管管壁,呈支气管树状。（2）致病因子使气管、支气管黏膜上皮细胞发生变性坏死,杯状细胞增多、黏液分泌活动旺盛,参与管型形成。（3）在机体排异作用下,管型可以剥离排出,剥离时可引起小血管的破裂、引起咯血,由于管型脱落后可再次形成并脱落,如此周而复始,导致临床上出现反复性、周期性和顽固性咯血（4）型管型的产生可能是由于肺静脉压增高,导致呼吸道上皮发生的黏蛋白过度分泌或支气管内的淋巴液渗漏。[7]
临床特征
复习有关资料，具有以下特点:病程短、为2天到3周不等。往往以咯血、发热、咳嗽、气促等起病，但是并且恶化很快，继而出现高热、气促、发绀、心悸加快、呼吸困难，白细胞显著增高，表现为通气功能障碍。本病特异性临床表现为咳出或者通过支气管镜取出内生性支气管分支形状的气管管型异物，呈黄白色，常卷曲团，放入水中则迅速展开呈树枝状。管型经病理检验为纤维素性渗出物，是本病确诊的依据。管型咳出前，呼吸道症状十分突出，如阵发性剧咳、喘息、紫纷、鼻煽等。胸部体征多不明显，偶闻干、湿性罗音及哮鸣音。
本病实验室检查外周血象白细胞总数及中性粒细胞略增高。肺部的X线和CT影像学检查结果表现不一、无明显特异性。轻者仅表现为节段性肺炎或节段性肺不张，重者表现为多发肺实变、全肺不张或伴有纵隔积气、皮下积气、胸腔积液。具体表现可为:(1)双肺纹理增多、增粗:全部病例均增强，或者单侧增强。(2)肺实变:共表现为肺部斑片状模糊影。(3)肺不张。（4)肺透亮度增高。(5)其他:纵隔积气及皮下积气，气胸，胸腔少量积液，可见纵隔摆动。[8]本病是非常危险的疾病，如果不及时治疗，病情往往恶化很快，死亡率很高，患者很快呼吸衰竭死亡。有时经支气管插管呼吸机常规通气方式和吸痰也不能改善通气和低氧血症。
诊断
鉴于本病的病因、发病过程、发病机制和内生性异物的形成过程，曾期毅对5例纤维素性支气管炎患者的临床治疗过程进行总结，并且总结相关文献后提出了对该病的诊断标准。（1）骤发性严重的呼吸道梗阻、通气功能障碍和顽固性低氧血症。（2）经过气管插管和呼吸机常规通气方式强化护理吸痰仍不能改善通气。（3）无明显异物吸入史，双肺听诊扇风样呼吸音。（4）婴儿患者应与痉挛性毛细支气管炎鉴别；3岁一下患者出现持续性顽固性呼吸窘迫，不能用急性呼吸窘迫综合征和急性肺损伤解释，治疗效果差者；（5）咳嗽或者硬质支气管镜检取出条索样纤维性物者。[9]在诊断时，根据病理学检查结果，还可以进行病理学上的分型。
治疗
因为该病较罕见，目前国内外对于该病的治疗尚无系统规范的治疗指南。目前的研究有内科治疗和手术治疗两个方面。
1、内科治疗:(1)呼吸衰竭处理,包括吸氧、气管插管、呼吸机机械通气。(2)支气管镜异物取出术+气道冲洗。(3)抗生素治疗,选用对革兰阳性细菌敏感为主的抗生素短疗程治疗。(4)雾化疗法:主要采用肾上腺素1mg+地塞米松2mg+1/2张氯化钠溶液40～50mL,超声雾化每天2次或每天3次(接呼吸机)。(5)强化物理治疗:采用加强拍背、体位引流、加强护理和吸痰、电动振荡按摩等物理治疗方法。(6)针对多器官功能障碍的靶效应治疗和其他对症处理措施。
2、手术治疗:（1）喉支气管内镜检查异物取出术是唯一有效的治疗手段，如果因为广泛的堵塞比较广泛，异物钳出时效细小的部分易中断，使远端支气管仍处于堵塞状态，因此还要通过冲洗、排出异物以及刺激咳嗽将异物排向效大的气道，从而降低气道的梗阻；（2）同时应加强围手术期的支持疗法和基础疾病（如先天性心脏、病糖尿病和支气管肺炎等）的治疗。（3）气道的保护和胸部的物理治疗是重要的辅助疗法。(4)体外膜式氧合技术是治疗重症纤维素性支气管炎的重要手段。患者严重呼吸窘迫时，常规的药物作用不大，机械通气也不能缓解症状，通常采用体外膜式氧合技术治疗。体外膜氧合治疗具有生命支持功能，在呼吸衰竭并心功能衰竭患者治疗中具有不可替代的作用。
结语
综合以上，塑型性支气管炎是一种涉及多系统的临床综合征。目前该综合征发病机制尚不太明了，现有治疗方法并不能对所有患者产生确切疗效，故应当加强这些方面研究以提高本病的诊疗水平。随着对纤维素性支气管炎的基础和临床方面研究的深入，希望能找到更好的治疗方法挽救患者生命。
参考文献
[1]HeathL,LingS,RaczJ.Prospective,longitudinalstudyofplasticbronchitiscastpathologyandresponsivenesstotissueplasminogenactivator.PediatrCardiol.2011Dec;32(8):1182-9.
[2]AnnieQuysner,MD,SalimSurani.PlasticBronchitis.WestJEmergMed.2011February;12(1):118–119.
[3]陈延斌，陶岳多，等．支气管黏液嵌塞综台征国外医学呼吸系统分册．2005，25(3)：236.
[4]PawarSS,ChunRH,RaoAR,KerschnerJE.Managementofplasticbronchitisinachildwithmildintermittentasthma.AnnOtolRhinolLaryngol.2011Nov;120(11):697-9.
[5]WangG,WangYJ,LuoFM.EffectiveuseofcorticosteroidsintreatmentofplasticbronchitiswithhemoptysisinChineseadults.ActaPharmacolSin，2006,27（9）：1206-1212.
[6]seearM，HuiH，MageeF，ela1．Bronchialcastsinchildren：Aproposedclassificationbasedonninecasesandareviewoftheliterature[J]．AmJRespirCritCareMed，1997，155(1)：364-370．
[7]宋俊峰，路智红，王薇.塑型性支气管炎研究进展.中华急诊医学杂志2010年6月第19卷16期.
[8]刘鸿圣，张雪林，王凤华等.儿童纤维素性支气管炎的影像.临床放射学杂志2010年第29卷第7期
[9]曾其毅，刘大波，罗仁忠，等儿童塑型性支气管炎的诊断和治疗.中国使用儿科杂志，2004,19（2）：81-83.