何继兴黄细平张容（广东省珠海市第二人民医院广东珠海519000）
【中图分类号】R726.1【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2011）13-0059-01
患者，女，2岁，病案号050393。自生后出现排尿不正常，有时每天排尿十余次，有时1-2天排尿一次，左侧腹部逐渐隆起，无发热，大便正常。2005年5月20日入院，体查：左腹部隆起，左侧沿输尿管走行可触及10×25厘米包块，平滑，质软，有波动。无压痛及反跳痛，叩诊呈浊音，肠鸣音正常。化验：血规及血生化尿规均为正常。行静脉肾盂造影，右肾输尿管形态及功能正常，左肾不显影。膀胱逆行造影，见左输尿管重复，一条直径8厘米，另一条3厘米；双肾盂均扩大，上肾盂直径为5厘米，下肾盂直径为9厘米。CT示左侧重复巨大输尿管并左肾积水。诊断：左重复巨输尿管并左肾无功能。于2005年5月23日在全麻下手术。术中见左输尿管及左肾与逆行尿路造影完全一致，实质呈囊样改变，厚约0.3厘米。给予游离切除左肾及输尿管全程。切开输尿管放出清亮液体约1800毫升。术后第三天自行排尿正常，每天5-6次，每次100-200毫升。于2005年6月2日治愈出院。
讨论
重复输尿管是先天输尿管异常，巨输尿管为原发性输尿管神经肌结构发育不良所致，发生在输尿管下段与膀胱连接处副交感神经丛的节细胞减少，甚至缺如，发育不良，无蠕动，输尿管膀胱开口处括约肌功能不全，输尿管壁溥弱不能承受膀胱内压而输尿管逐渐扩张形成巨大输尿管。导致尿储留及肾积水，严重可引起肾功能损害。如肾功能损害较轻者可将输尿管下段切1.5-2厘米后作输尿管辨膜形成膀胱植入术。